From Wikipedia, the free encyclopedia
Լյարդի ցիռոզ, հիվանդություն, որի ժամանակ լյարդը չի կարողանում նորմալ գործել երկարատև վնասման պատճառով[1]։ Այս վնասումը բնորոշվում է նորմալ լյարդային հյուսվածքի փոխարինմամբ սպիականով[1]։ Սովորաբար հիվանդությունը զարգանում է ամիսների կամ տարիների ընթացքում[1]։ Սկզբնական շրջանում սովորաբար ախտանշաններ չեն լինում[1]։ Հիվանդության խորացման հետ անձը կարող է զգալ հոգնածություն, թուլություն, քոր, ստորին վերջույթների այտուց, մաշկի դեղնություն, որովայնում հեղուկի կուտակում, մաշկը դառնում է հեշտ վնասվող և կարող է պատվել սարդանման անոթային պատկերներով[1]։ Որովայնում կուտակվող հեղուկը կարող է ինքնուրույն վարակվել[1]։ Այլ լուրջ բարդություններից են լյարդային էնցեֆալոպաթիան, կերակրափողի լայնացած երակներից արյունահոսությունը կամ լյարդի քաղցկեղը[1]։ Լյարդային էնցեֆալոպաթիան կարող է առաջացնել շփոթվածություն և գիտակցության կորուստ[1]։
Լյարդի ցիռոզ | |
---|---|
![]() | |
Տեսակ | հիվանդության կարգ |
Պատճառ | հարբեցողություն, հեպատիտ, Indian childhood cirrhosis?, autoimmune hepatitis?, Առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտ, HFE hereditary haemochromatosis? և Վիլսոնի հիվանդություն |
Հետևանք | Լյարդի քաղցկեղ և liver failure? |
Վնասում է | մարդ |
Բուժաքննություն | բիոպսիա, արյան բիոքիմիական հետազոտություն, ուլտրաձայնային հետազոտություն և CT |
Բժշկական մասնագիտություն | աղեստամոքսաբանություն և հեպատոլոգիա |
ՀՄԴ-9 | 571 |
Բուժում | liver transplantation? |
![]() |
Ցիռոզի ամենահաճախ հանդիպող պատճառներն են ալկոհոլը, հեպատիտ Բ- ն և Ց- ն, լյարդի ոչ ալկոհոլային ծագման ճարպային հիվանդությունները[1][2]։ Սովորաբար ցիռոզի զարգացման համար անհրաժեշտ է 2 կամ 3 բաժակ ալկոհոլային ըմպելիքների ամենօրյա կիրառում մի քանի տարիների ընթացքում[1]։ Ոչ ալկոհոլային ծագման լյարդի ճարպային հիվանդությունը ունի մի քանի պատճառներ․ քաշի ավելցուկ, դիաբետ, արյան մեջ ճարպաթթուների բարձրացում, գերճնշում[1]։ Ցիռոզի ավելի քիչ հանդիպող պատճառներից են աուտոիմուն հեպատիտը, առաջնային բիլիար խոլանգիտը, հեմոքրոմատոզը, որոշ դեղամիջոցներ և լեղաքարային հիվանդությունը[1]։ Ախտորոշումը հիմնված է արյան հետազոտության, պատկերային հետազոտությունների և լյարդի կենսազննման (բիոպսիայի) վրա[1]։
Ցիռոզի որոշ պատճառներ, ինչպիսին է հեպատիտ B-ն, կարող են կանխարգելվել պատվաստման միջոցով[1]։ Բուժումը մասամբ կախված է հիմնական պատճառից[1], սակայն նպատակը հաճախ հիվանդության խորացումը և բարդությունների կանխումն է[1]։ Ալկոհոլից խուսափումը ցուցված է ցիռոզի բոլոր դեպքերում[1]։ Հեպատիտ Բ- ն և Ց- ն կարող են բուժվել հակավիրուսային դեղորայքով[1]։ Աուտոիմուն հեպատիտը կարող է բուժվել ստերոիդներով[1]։ Ուրսոդիոլը կարող է արդյունավետ լինել, եթե հիվանդության պատճառը լեղուղիների խցանումն է[1]։ Այլ դեղամիջոցներ կարող են օգտակար լինել այնպիսի բարդությունների դեպքում, ինչպիսիք են որովայնային և ստորին վերջույթների այտուցը, լյարդային էնցեֆալոպաթիան և կերակրափողային երակների լայնացումը[1]։ Ծանր ցիռոզի դեպքում կարող է լինել լյարդի փոխպատվաստման անհրաժեշտություն[1]։
Տնտեսապես զարգացած երկրներում ցիռոզը որպես մահվան պատճառ վեցերորդ տեղն է զբաղեցնում 35-60 տարեկան պացիենտների մոտ, 100.000 բնակչության 14-30 դեպքն է կազմում։ Ամեն տարի աշխարհում մահանում է 40 մլն մարդ լյարդի վիրուսային ցիռոզից և հեպատոցելյուլյար կարցինոմայից[3], որը զարգացել է հեպատիտ B-ի ֆոնի վրա։ ԱՊՀ երկրներում ցիռոզը հանդիպում է 1% սահմաններում։ Հաճախ դիտվում է տղամարդկանց մոտ՝ տղամարդ կին փոխհարաբերությունը կազմում է միջինում՝ 3: 1: Հիվանդությունը կարող է տատանվել տարբեր տարիքային խմբերում, սակայն ավելի հաճախ 40 տարեկանից բարձր[3]։
Հաճախ ցիռոզը զարգանում է երկարատև ալկոհոլային թունավորումից, վիրուսային հեպատիտներից՝ Բ, Ց, Դ և պարազիտար ինֆեկցիաներից։ Ավելի հազվադեպ ցիռոզի պատճառներից է հանդիսանում լեղատար ուղիների (ներ- և արտալյարդային) հիվանդությունները, սրտային անբավարարությունը, քիմիական (հեպատոտոքսիկ) և դեղորայքային թունավորումները։ Ցիռոզը կարող է առաջանալ ժառանգական մետաբոլիկ խանգարումների արդյունքում (հեմոքրոմոցիտոմա, հեպատոլոգիական դեգեներացիա, α1- անտիտրիպսինի) և դռներակային համակարգի օկլյուզիայի արդյունքում (ֆլեբոպորտալ ցիռոզ)։ Ինֆեկցիոն գործոններից են՝ քրոնիկ վիրուսային հեպատիտները՝ հատկապես Բ և Ց-ն, մակաբույծային ինֆեկցիաները։ Առաջնային բիլիար ցիռոզը առաջանում է առանց նկատելի պատճառների։ Մոտավորապես 10-35% հիվանդների էթիոլոգիան մնում է անհայտ[3]։
Երկար ամիսների և տարիների ընթացքում փոփոխվում է հեպատոցիտների գենոմը և առաջացնում են պաթոլոգիկ փոփոխված բջիջների կլոն, ինչի արդյունքում զարգանում է բորբոքային գործընթաց։
Ցիռոզի պաթոգենեզում առանձնացնում են հետևյալ տեսակները․[4]
Հեպատոցիտների կամրջաձև նեկրոզի դեպքում ախտահարված հատվածում ծգվում են Т-լիմֆոցիտները, որոնք ակտիվացնում են Իտո բջիջները, ձեռք բերելով ֆիբրոբլաստի նման հատկություններ. սինթեզում են կոլագեն I-տիպի, ինչը և հանգեցնում է ֆիբոզի։ Բացի դրանից լյարդի պարենխիմայի միկրոսկոմիկ պատկերը նկարագրվում է կեղծ բլթակնեով, որոնխ չունեն կենտրոնական երակներ։
Լյարդի ալկոհոլային ցիռոց, Փուլերը՝ սուր ալկոհոլային հեպատիտ և ճարպային դիստրոֆիա՝ ֆիբրոզով։ Կարևոր գործոնը հեպատոցիտների նեկրոզն է, ալկոհոլի ուղղակի թունավորման պատճառով, ինչպես նաև աուտոիմուն պրոցեսներով։
Լյարդի վիրուսային ցիռոզ, Կարևր գործոն է հանդիսանում իմունոցիտների սենսիբիլիզացիան սեփական հյուսվածքի նկատմամբ։ Հիմնական թիրախը աուտոիմուն ռեակցիայի հանդիսանում է լյարդային լիպոպրոտեիդը։
Լյարդի խցանված ցրռոզ, հեպատոցիտների նեկրոզը կապված է հիմօքսիկ և անոթային խցանման հետևանքով։ Զարգանում է պորտալ հիպերտենզիա - պորտալ երակների ճնշման բարձրացում, ներ- կամ արտալյարդային պորտալ անոթների խանգարման պատճառով։ Սա հանգեցնում է պորտոկավալլ շունտավորման առաջացման, սպլենոմեգալիա(փյծաղի մեծացում), ասցիտ։ Սպլենոմեգալիայի հետ կապված են թրոմբոցիտոպենիան (փայծաղում թրոմբոցիտների դեպոյացման ուժեղացման հետևանք), լեյկոպենիա, ինչպես նաև էրիտոցիտների հեմոլիզի ուշեղացման։ Ասցիտը հանգեցնում է դիաֆրագմայի շարժունակության սահմանափակման, գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքս պեպտիկ էռոզիանեով, խոց և արյունահոսությամբ կերակրափողի վարիկոզ լայնացած երակներից, որովայնային ճոզվածքի, բակտերիալ պերիտոնիտ, հեպատոռենալ սինդրոմ։ Լյարդի ցիռոզով հիվանդների մոտ հաճախ նկարագրվում է հեպատոգեն էնցեֆալոպաթիա։
Առաջնային բիլիար ցիռոզ, Հիմնական տեզը զբաղեցնում է գենետիկ իմունոռեգուլյացիայի խանգարումը։ Սկզբում առաջանում է բիլիար էպիթելի խանգարումսեգմենտների նեկրոզի զարգացմամբ, ավելի ուշ նրանց պրոլիֆերացիայով, ինչը ընթանում է լեղու էքսկրեցիայի խանգարումով։
Ընթանում է հետևյալ փուլերով՝
Ախտաբանական պատկերը առաջնային բիլար ցիռոզի ներառում է էպիթելի ինֆիլտրացիա լիմֆոցիտներով, պլազմային բջիջներ, մակրոֆագեր։ Լաբորատոր ախտորոշմամբ հայտնաբերվում է հակամիտոխոնդրիալ հալամարմիններ (ՀՄՀ), ավելի սպեցիֆիկ են - М2-ՀՄՀ, հակառակ ուղղությամբ Е2-պիրուվատդեհիդրոգենազի ենթաբաժիններ, IgM-ի բարձրացում շիրուկում։ Բացի այդ հայտնաբերվել է արտալյարդային իմունոլոգիական փոփոխություններ՝ թիրեոդիտ Հաշիմոտոյի, Շեգենի սինդրոմ, ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ, տուբոլոինտերստիցիալ նեֆրիտ, ցելիակիա, ինչպես նաև համակարգային ռեմատիկ հիվանդություններ- համակարգային, կարծրամաշկություն, սկլերոդերմա, Ռևմատոիդ արթրիտ, համակարգային կարմիր գայլախտ[5]։
Արտալյարդային սիմպտոմներից նկարագրվում է սինուսոիդների ճնշման բարձրացում, ինչը հանգեցնում է դռներակի ճնշման բարձրացման, պորտալ հիպերտենզիա։ Ինչպես նաև բնորոշ սիմպտոմ է հանդիսանում «մեդուզայի գլուխը»-«caput medusae»՝ որովայնի առաջային պատի անոթների արտահայտվածությունը։ Ցիռոզին բնորոշ ընդհանուր նշաններն են՝ թուլություն, աշխատունակության իջեցում, անհանգստացնող զգացողություն որովայնում, դիսպեպտիկ երևույթներ, մարմնի ջերմության բարձրացում, ցավ հոդերում, մեթեորիզմ, ծանրության զգացողություն որովայնի վերի մասում, նիհարում, ասթնիա։ Զննման ժամանակ նկարագրվում է լյարդի մեծացում՝ ձախ բլթի։ Պորտալ հիպերտենզիա, որը ուղեկցվում է թույլ արտահայտված փայծաղի մեծացումով։ Ընդլայնված կլինիկական պատկերը արտահայտվում է լյարդա-բջջային անբավարարության սիմպտոմով և պորտալ հիպերտենզիայով։ Ունեն որովայնի արտափքում, ճարպոտ սննդի և ալկոհոլի վատ տանելիություն, սրտխառնոց, փսխում, դիարեա, ցավ և ծանրության զգացողություն որովայնում։ 70 % դեպքերում հայտնաբերվում է հեպատոմեգալիա, լյարդը պնդացած է, եզրերը սրված։ 30 % հիվանդների մոտ պալպացիայի արդյունքում հայտնաբերվում է լյարդի հանգուցավոր մակերես։ 50 %-ի մոտ սպլենոմեգալիա։ Սուբֆեբրիլ ջերմություն, հնարավոր է կապված լինի բակտերիաների ներթափանցումով աղիների միջոցով, որը նա ի վիճակի չէ վնասազերծել։ Տենդը դիմացկուն է անտիբիոտիկների հանդեպ և անցնում է միայն լյարդի ֆունկցիայի լավացման դեպքում։ Կարող են լինել նշաններ՝ պալմար էրիթեմա, անոթային աստղիկներ, մեղմ մազակալում, սպիտակավուն եղունգներ, տղամարդկանց մոտ գինեկոմաստիա։ Պատերը ձեռք են բերում թմբկափայտի տեսք։ Տերմինալ փուլում հիվանդների հիվանդների 25% դեպքերում նկատվում է լյարդի չափերի փոքրացում։ Առաջանում է դեղնություն, ասցիտ, ծայրամասային այտուց հիպերհիդրատացիայի հետևանքով(ավելի հաճախ ոտքերի այտուց), ներանոթային կոլլատերալներ (կերակրափողի, ստամոքսի, աղիների երակների վարիկոզ-լայնացում)։ Արյունահոսություն երակներից ավելի հաճախ վերջանում է լետալ վերջաբանով։ Էնցեֆալոպաթիա կարթղ է լինել ինչպես լյարդա-բջջային, այնպես էլ պորտալ անբավարարությունից[3]։
Բնորոծ է ԱԼԱՏ ԱՍԱՏ-ի, ալկալիական ֆոսֆատազի, լեյկոցիտոզի բարձրացում։ Հեպատոլիենալ սինդրոմի դեպքում կարող է առաջանալ հիպերսպլենիզմ, դրսևվորվում է լեյկոպենիայով, թրոմբոցիտոպենիայով, անեմիայով և ոսկրածուծի մեջ բջջային տարրերի ավելացում։ Լայնացած երակային կոլլատերալները արտահայտվում են անգիոգրաֆիայի, կոմպյուտերային տոմոգրաֆիայի, ուլտրաձայնային հետազոտության կամ վիրահատական միջամտության դեպքում։
Ըստ համաշխարհային հեպատոլոգիայի ասոցացիայի (Ակապուլկո, 1974) և ԱՀԿ-ի (1978)[3]
Տարբերում են ցիռոզի հետևյալ ձևերը
Լյարդի բջիջների ֆունկցիան ցիրոզի ժամանակ գնահատվում է ըստ Չայլդ- Պյուի[6][6]։
Պաարամետրեր | Միավորներ | ||
---|---|---|---|
1 | 2 | 3 | |
Ասցիտ | Բացակայում է | Թույլ, հեշտ ենթարկվում է բուժման | Արտահայտված, վատ է ենթարկվում բուժման |
Էնցեֆալոպաթիա | Բացակայում է | Թույլ (I—II) | Արտահայտված (III—IV) |
Բիլիռուբին, մկմ/լ(մգ%) | Պակաս 34 (2, 0) | 34—51 (2, 0—3, 0) | Ավելին 51 (3, 0) |
Ալբումին, գ | Ավելին 3, 5 | 2, 8—3, 5 | Պակաս 2, 8 |
Պրոթրոմբինային ժամանակ (PT),
պրոթրոմբինային գործակից(PI) |
1—4 (Ավելին 60) | 4—6 (40—60) | Ավելին 6 (պակաս 40) |
Դասակարգումը արտահայտվում է կախված միավորներից ամբողջ պարամետրերից ելնելով։ 5-6 միավորը համապատասխանում է Ա դասին, 7-9՝ Բ, իսկ 10-15- Գ դասին[6]։ Կյանքի տևոզությունը հիվանդների մոտ Ա դի դեպքում կազմում է 15-20 տարի, հետվիրահատական լետալ ելքի դեպքում՝ 10%: Բ- դասը հանդիսանում է ցուցում լյարդի փոխպատվաստման, բայց և այդ դեպքում էլ ելքը կազմում է ՝30%: Ց-դսի հիվանդների կյանքի տևողությունը հասնում է 1-3 տարի, իսկ հետվիրահատական ելքը ՝ 82%: Սակայն հիմնական չափորոշիչները Չայլդ- Պյուի ուղղված է գնահատել անհրաժեշտությունը լյարդի փոխպատվաստման՝ բարձր է անհրաժեշտությունը Գ-դասի դեմքում, մահացությունը Բ-դասի միջին է, Ա-դասինը ՝ ցածր[7]։
Վերջին տարիներին հիվանդների հստակ ախտորոշման համար ստամոքս-ազիքային արյունահոսության առաջացման դեմքում, կոմայի, սեպսիսի և այլ բարդությունների օգտագործվում է SAPS (Simplified Acute Physiology Score) չափորոշիչը, ներառելով հիմնական ֆիզիոլոգիական պարամետրերը։ Դասակարգման մեջ նշանակություն ունի ՝ տարիքը, ՍԿՀ -սրտի կծկուների հաճախականությունը, շնչառական ծավալը, սիստոլիկ զարկերակային ճնշումը, մարմնի ջերմությունը, դիուրեզ, հեմատոկրիտը, անրյան լեյկոցիտները, սպիտակուցների բիկարբոնատը, ինչպես նաև լյարդային կոմայի աստիճանը[7]։
Չափանիշներ |
Միավորներ |
|
|
|
|
|
|
|
|
4 |
3 |
2 |
1 |
0 |
1 |
2 |
3 |
4 | |
Տարիք, տարեթիվ |
≤45 |
46-55 |
56-65 |
66-75 |
>75 | ||||
ՍԿՀ, րոպեում |
≥180 |
140—179 |
110—139 |
70-109 |
55-69 |
40-54 |
<40 | ||
Սիստոլիկ զարկերակային ճնշում, մմ рт. ст. |
≥190 |
150—189 |
80-149 |
55-79 |
<55 | ||||
Մարմնի ջերմաստիճան, ºС |
≥41 |
39, 0-40, 9 |
38, 5-38, 9 |
36, 0-38, 4 |
34, 0-35, 9 |
32, 0-33, 9 |
30, 0-31, 9 |
<30 | |
Շնչաձական շարժումների հաճախականությունը, րոպեում |
≥50 |
35-49 |
25-34 |
12-24 |
10-11 |
6-9 |
ԹԱՇ |
<6 | |
Մեզի քանակը, լ/օրը |
≥5, 00 |
3, 50-4, 99 |
0, 70-3, 49 |
0, 50-0, 69 |
0, 20-0, 49 |
<0, 2 | |||
Արյան միզանյութ, մմ/լ |
≥55 |
36 −54, 9 |
29 −35, 9 |
7, 5 −28, 9 |
3, 5 −7, 4 |
<3, 5 | |||
Հեմատոկրիտ, % |
≥60, 0 |
50, 0-59, 9 |
46, 0-49, 9 |
30, 0-45, 9 |
20, 0-29, 9 |
<20, 0 | |||
Լեյկոցիտների քանակ, ×109/լ |
≥40 |
20, 0-39, 9 |
15, 0-19, 9 |
3, 0-14, 9 |
1, 0-2, 9 |
<1 | |||
Արյան գլյուկոզան, ммоль/л |
≥44, 4 |
27, 8-44, 3 |
13, 9-27, 7 |
3, 9-13, 8 |
2, 8-3, 8 |
1, 6-2, 7 |
<1, 6 | ||
Արյան կալիում, мэкв/л |
≥7, 0 |
6, 0-6, 9 |
5, 5-5, 9 |
3, 5-5, 4 |
3, 0-3, 4 |
2, 5-2, 9 |
<2, 5 | ||
Արյան Նատրիում, մգ/լ |
≥180 |
161—179 |
156—160 |
151—155 |
130—150 |
120—129 |
110—119 |
<110 | |
НСО3, մգ/լ |
≥40 |
30, 0-39, 9 |
20, 0-29, 9 |
10, 0-19, 9 |
5, 0-9, 9 |
<5, 0 | |||
Գլազգոյի սանդղակ, միավորներ |
13-15 |
10-12 |
7-9 |
4-6 |
3 |
Ախտորոշումը դրովում է հետևյալ սանդղակով
•Հիմնական՝
•լյարդի ցիռոզ •մորֆոլոգիա, էթոլոգիա •ակտիվությունը, դասը ըստ Չայլդ- Պյուիի,
•Բարդությունը՝
•պորտալ հիպերտենզիա (ասցիտ, կերակրափողի երակների վարիկոզ լայնացում (լայնացման աստիճանը)) •հիպերսպլենիզմ (աստիճանը) •էնցեֆալոպաթիա (էթոլոգիա, աստիճան...)
Բուժման հիմքում ընկած է դեղորայքի օգտագործումը և խիստ դիետա, միայն թե ձևավորված ցիռոզը չվերականգնվող է, լյարդը այս դեպքում բուժման ենթակա չէ, միակ ուղղին լյարդի փոխպատվաստումն է։
•զգուշություն սուր վիրուսային հեպաատիտով վարաքվելուց
•ալկոհոլից հրաժարում
•հեպատոտոքսիկ դեղորայքներից պաշտպանություն
Դիետան լյարդի ցիռոզի ժամանակ պետք է լինի լիարժեք, սպիտակուց ՝ 70-100գ.(1-1.5գ- 1կգ քաշին), 80-90գ ճարպ, 400-500գ. ածխաջուր։ Անհրաժեշտ է հաշվի առնել հիվանդի վնասակար սովորույթները։ Բացառել քիմիական հավելումները, կոնսերվանտներ և քիմիական բաղադրիչներ[4]։
Աղիներում լեղաթթուների դեֆիցիտի վերականգնամ համար, արտահայտված բիլիար անբավարարության դեպքում։ Չափաբաժինը 10-15մգ՝ 1կգ քաշին, օրը 1 անգամ։ Ազդեցությունը[8]՝.
1.լեղու և պանկրեատիկ հյութի բարձրացում աղում
2.ներլյարդային խոլեստազի վրա
3.լեղապարկի արտահակըտված կրճատում
4.լիպազայի ակտիվության բարձրացում
5. աղիների մոտորիկայի բարձրացումշ
6.իմուն պատասղանի նորմալացում
•Ցիռոզի ժամանակ արգելվում է տատասկափուշի սերմեր[9]։
Ավանդական բուժումը հիմնականում բաղկացած է դեղամիջոցների օգտագործմամբ, որոնց հիմքում ընկած է լյարդի բջջիջների պաշտպանությունը, աղիների սեկրեցիայի խթանումը և մետաբոլիկ խանգարումները։ Անկասկած սա բարելավում է հիվանդի վիճակը, սակայն չի կարող դադարեցնել հիվանդույան զարգացումը։ Եթե վերը նշմավ բուժման մեթոդը չի օգնում, անցկացնում են լյարդի փոխպատվաստում։
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.