Methemoglobinemia

Methemoglobinemia (łac. methaemoglobinaemia) – choroba polegająca na występowaniu znacznych ilości methemoglobiny zamiast hemoglobiny. W methemoglobinie hem zawiera żelazo na III stopniu utlenienia zamiast na II (jak w hemoglobinie), co skutkuje utratą zdolności do przyłączania i przenoszenia tlenu^[1][2]. U zdrowego człowieka frakcja methemoglobiny wynosi około 1–2%^[2], w methemoglobinemii dochodzi do jej podwyższenia, wartości wyższe niż 30% uważane są za zagrażające życiu^[1]. W zależności od stopnia nasilenia, może nie powodować żadnych objawów lub spowodować zgon. W przypadku stężenia methemoglobiny powyżej 1,5 g/l chorobie towarzyszy sinica.

Methemoglobinemia

Methaemoglobinaemia
Klasyfikacje
ICD-10	D74

Przyczyny

Przyczyny choroby można podzielić na wrodzone i nabyte^[3]:

• wrodzone
  • nieprawidłowa budowa cząsteczki hemoglobiny (np. hemoglobina M)
  • niedobór reduktaz methemoglobiny (najczęściej reduktazy cytochromu b5)
• nabyte
  • spowodowana przez leki:
    • sulfonamidy
    • fenacetyna
    • lidokaina^[4]
    • benzokaina^[4]
    • nitroprusydek sodu
    • paracetamol^[5]
    • dapson^[6]
  • spowodowana przez środki chemiczne:
    • azotany^[7]
    • azotyny^[1][7]
    • anilina
    • nitrogliceryna
    • chloryny
    • tlenek azotu

Objawy chorobowe

Objawy zależą od stężenia methemoglobiny. W lżejszych przypadkach poza występującą sinicą nie występują inne objawy. W ten sposób przebiegają postaci wrodzone choroby. W przypadkach nabytych, najczęściej powstających w wyniku zatruć, występują następujące objawy^[2][3]:

• poziom methemoglobiny (MetHb) poniżej 3% – brak objawów
• poziom MetHb 3–12% – najczęściej brak objawów, pulsoksymetria może ukazywać niską saturację tlenem
• poziom MetHb 12–40% – sinica nieustępująca po podaniu tlenu
• poziom MetHb 40–50% – zmęczenie, zawroty głowy, tachykardia, omdlenie, duszność, ból głowy
• poziom MetHb 50–70% – kwasica metaboliczna, arytmia, tachypnoe, objawy ze strony układu nerwowego: drgawki, śpiączka
• poziom MetHb powyżej 70% – skrajne niedotlenienie, wstrząs, zgon.

Krew pacjenta jest brązowa, barwy czekoladowej, ciemnoniebieska lub ciemnoczerwona^[1][3]. W badaniach dodatkowych stwierdza się niedokrwistość hemolityczną oraz ciałka Heinza w erytrocytach (erytrocyty przyjmują postać pierścionka z oczkiem)^[3]. Inkubacja z błękitem metylenowym pozwala na rozróżnienie postaci wrodzonych^[3]. W przypadku niedoboru reduktaz zachodzi szybka redukcja methemoglobiny pod wpływem błękitu, natomiast w przypadku występowania hemoglobiny M redukcja nie zachodzi^[3].

Leczenie

Z uwagi na odmienne mechanizmy powstania, leczenie postaci wrodzonej i nabytej różni się od siebie.

• postać wrodzona – stosuje się^[3]:
  • kwas askorbinowy
  • witamina B₂
  • błękit metylenowy
• postaci nabyte^[8]:
  • odstawienie substancji powodującej powstanie MetHb
  • błękit metylenowy^[2]
  • komora hiperbaryczna
  • wymienne przetoczenie krwi
  • cymetydyna w przypadkach wywołanych przez dapson

Profilaktyka

Unikanie substancji chemicznych i leków mogących wywołać powstanie MetHb.

Methemoglobinemia u zwierząt

Do rozwoju methemoglobinemii może dochodzić również u zwierząt, np. w przypadku zatrucia paracetamolem^[9]. Szczególnie często zdarza się po spożyciu cebuli z uwagi na dwusiarczki, które powstają w procesach metabolicznych w świetle przewodu pokarmowego. Spożycie cebuli w ilości większej niż 0,5% masy ciała zwierzęcia może doprowadzać do śmierci. Szczególnie wrażliwe na zatrucie cebulą są koty^[10].