From Wikipedia, the free encyclopedia
Անկիլոզացնող սպոնդիլոարթրիտ կամ անկիլոզացնող սպոնդիլիտ (անգլ.՝ Ankylosing Spondylitis, հուն․՝ ἄγκυλος - ոսկրացում, քարացում և հուն․՝ σπóνδυλος - ող, ողնաշար) կամ Շտրումպել-Մարի-Բեխտերևի հիվանդություն կամ ուղղակի Բեխտերևի հիվանդություն, հիմնականում առանցքային կմախքի հոդերի (միջողնային, կողա-ողնաշարային, սրբոսկրա-զստային) ախտահարմամբ ընթացող խրոնիկական բորբոքային անկիլոզացնող (անշարժացնող) հիվանդություն՝ հաճախ ծայրամասային հոդերի և օրգանիզմի ոչ հոդային բաղադրիչների ախտահարման հետ զուգակցված։ Այս հիվանդության ժամանակ հոդերի բորբոքման հիմնական առանձնահատկությունն այն է, որ ժամանակի ընթացքում, աստիճանաբար առաջանում է հոդերի շարժունության սահմանափակում, անկիլոզացում (ոսկրային հյուսվածքների սերտաճում մեկը մյուսի հետ), ինչն ուղեկցվում է նաև հարհոդային (հարողնաշարային) կապանների ոսկրացումով, և ի վերջո, ողնաշարը կորցնում է իրեն բնորոշ ճկունությունը և վերածվում մեկ ամբողջական «ոսկրային ձողի» («բամբուկե ողնաշար»)։
Անկիլոզացնող սպոնդիլոարթրիտ | |
---|---|
Տեսակ | անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն, հիվանդության կարգ և ախտանիշ կամ նշան |
Հիվանդության ախտանշաններ | ոսկրամկանային երկրորդային քրոնիկական ցավ |
Բժշկական մասնագիտություն | ռևմատոլոգիա |
ՀՄԴ-9 | 720.0 |
Ankylosing spondylitis Վիքիպահեստում |
Հիվանդությունը հանդիպում է բնակչության 2:1000 հաճախությամբ, ընդ որում տղամարդիկ 3-4 անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան կանայք։
Էթիոլոգիան անհայտ է։ Դասվում է շճաբացասական (սերոնեգատիվ) սպոնդիլոարթրիտների դասին։ Հիվանդության զարգացման համար մեծ կարևորություն ունեն օրգանիզմի իմունային համակարգի ժառանգական նախատրամադրվածությամբ պայմանավորված խանգարումները։ Հիվանդների 90-95%-ի մոտ հայտնաբերվում է հիստոհամատեղելիության HLA-B27 անտիգենը, որը հայտնաբերվում է նաև նրանց առաջին կարգի հարազատների 20-30%-ի և առողջ պոպուլյացիայի միայն 7-8%-ի մոտ[1]։
Եգիպտական մումիաների հնագիտական հետազոտությունները հայտնաբերել են, որ հիվանդությունը հայտնի է եղել դեռևս հնագույն ժամանակներից։ Գրականության մեջ այս հիվանդության առաջին պատմական նկարագրությունը տրվել է 1559 թ.-ին, երբ Ռեալդո Կոլոմբոն իր «De Re Anatomica» գրքի մեջ նկարագրել է անկիլոզացնող սպոնդիլոարթրիտով հիվանդ երկու մարդկանց կմախքները։ Հարյուր տարի անց, 1693 թ.-ին իռլանդացի բժիշկ Բեռնարդ Կոննորը նկարագրել է սկոլիոզով հիվանդ մարդու կմախքը, որում սրբոսկրը, կոնքոսկրը, 5 գոտկային և 10 կրծքային ողերը, ինչպես նաև 5 աջ և 3 ձախ կողոսկրերը սերտաճած են եղել մեկ ոսկրում[2]։ Մինչև 19-րդ դարը արվել էին հիվանդության նկարագրության մի շարք փորձեր, սակայն միայն 1893-ին ռուս բժիշկ Վլադիմիր Բեխտերևի, 1897 թ.-ին գերմանացի բժիշկ Ադոլֆ Շտրումպելի և 1898 թ.-ին ֆրանսիացի բժիշկ Պիեռ Մարիի կատարած ուսումնասիրություններն այդ բնագավառում ու դրա մասին նրանց կողմից արված նկարագրությունները համարվում են առավել հաջողված։ Հիվանդությունը ստացել է Բեխտերևի հիվանդություն անվանումը, որը մինչ օրս օգտագործվում է մի շարք երկրներում (նախկին ԽՍՀՄ երկրներ, Գերմանիա և այլն)։
Անկիլոզացնող սպոնդիլոարթրիտի զարգացման միակ համընդհանուր ընդունված ռիսկի գործոնը համարվում է ժառանգական նախատրամադրվածությունը[3]։ Գոյություն ունեն երկու տեսություններ, որոնք բացատրում են HLA-B27 անտիգենի կարևոր դերը հիվանդության զարգացման գործում[1]։
Ի վերջո զարգանում է իմուն-բորբոքային պրոցես։ Սկզբում տեղի է ունենում լիմֆոցիտներով և մակրոֆագերով ինֆիլտրացիա, հետո զարգանում է ակտիվ ֆիբրոբլաստիկ պրոցես՝ ֆիբրոզ սպիական հյուսվածքի ձևավորմամբ, որն էլ հետագայում ենթարկվում է կալցիֆիկացիայի (կրակալում) և ոսկրացման (օսիֆիկացիա)։
Բեխտերևի հիվանդության հիմնական ախտաձևաբանական դրսևորումները հանդիսանում են բորբոքային էնտեզոպաթիաները (ջլերի, կապանների, միջողնային դիսկերի ֆիբրոզ բաղադրիչների, հոդերի կապսուլաների՝ ոսկրերին միանալու հատվածների բորբոքում), հոդը կազմող ոսկրերի բորբոքումը (օստիտ, ոսկրաբորբ), ինչպես նաև սինովիտը։ Այնուհետև զարգանում են առանցքային կմախքի (հազվադեպ՝ ծայրամասային) հոդերի ֆիբրոզ և ոսկրային անկիլոզներ, ընդ որում բավականին վաղ վրա է հասնում ողնաշարի կապանային ապարատի ոսկրացումը։
Հիվանդությունը սկսվում է սովորաբար մինչև 40 տարեկան հասակում և հիմնականում տղամարդկանց մոտ։ Առանձնացնում են ախտանշանների վաղ և ուշ շրջաններ։
'Կենտրոնական ձև՛ - ախտահարվում են միայն ողնաշարի հոդերը և սրբոսկրա-զստային համակցությունը։
'Ռիզոմիելիկ ձև՛ - ախտահարվում են ինչպես ողնաշարը, այնպես էլ կոնքազդրային և ուսային հոդերը։
'Ծայրամասային ձև՛ - ախտաբանական պրոցեսի մեջ են ընդգրկվում ծայրամասային հոդերը, ընդ որում մի դեպքում դրանք նախորդում են ողնաշարի ախտահարմանը, մեկ այլ դեպքում` հակառակը, և վերջին դեպքում՝ երկուսն էլ սկսվում են միաժամանակ։ Ամենահաճախը ախտահարվում են ծնկան հոդերը։
'Ռեակտիվ արթրիտին նման տարբերակ կամ Սկանդինավյան ձև՛ - դաստակների և ոտնաթաթերի հոդերի ախտահարում, առավոտյան կաշկանդվածություն։ Ողնաշարի ախտահարման կլինիկական նշանները բացակայում են։
Սեպտիկ տարբերակ - բնորոշվում է հիվանդության սկզբում սուր ձևով զարգացող տենդով (մինչև 38-39 °C), առատ քրտինքով, արթրալգիաներով, միալգիաներով, նիհարումով։
Ըստ կլինիկական ընթացքի տարբերում են.
Հիվանդությունը դասակարգում են մի շարք ցուցանիշերով (Վ. Ի. Չեպոյ, 1978)[4]:
Հիվանդության ձևերը.
Հիվանդության ընթացքը.
Հիվանդության շրջանները.
I. Սկզբնական կամ վաղ շրջան.
II. Չափավոր ախտահարումներ շրջան.
III. Ուշ շրջան.
Հիվանդության ակտիվության աստիճանը.
I աստիճան - նվազագույն։ Ցավեր ողնաշարում և ստորին վերջույթների հոդերում՝ հիմնականում շարժման ժամանակ, ողնաշարի թույլ արտահայտված կաշկանդվածություն առավոտյան։ ԷՆԱ՝ մինչև 20 մմ/ժ, C ռեակտիվ սպիտակուց՝ թույլ դրական ռեակցիա (+)։
II աստիճան - չափավոր։ Ողնաշարի և հոդերի մշտական բնույթի ցավեր, առավոտյան չափավոր արտահայտված կաշկանդվածություն։ ԷՆԱ՝ 20-40 մմ/ժ, C ռեակտիվ սպիտակուց՝ դրական ռեակցիա (++)։
III աստիճան - արտահայտված։ Ուժեղ մշտական ցավեր ողնաշարի և հոդերի շրջաններում։ Ծայրամասային հոդերի ախտահարման դեպքում կարող է լինել սուբֆեբրիլ ջերմություն։ ԷՆԱ՝ 40-50 մմ/ժ, C ռեակտիվ սպիտակուց՝ խիստ դրական ռեակցիա (+++), ֆիբրինոգեն՝ 65գ/լ-ից բարձր։
Ֆունկցիոնալ անբավարարության աստիճանը.
I - ողնաշարի ֆիզիոլոգիական թեքությունների փոփոխություններ, ողնաշարի և հոդերի շարժունության սահմանափակում։
II - ողնաշարի և հոդերի շարժունության արտահայտված սահմանափակում. հիվանդը ստիպված է փոխել մասնագիտությունը։
III - ողնաշարի բոլոր հատվածների և կոնքազդրային հոդի անկիլոզ, որը բերում է աշխատունակության լրիվ կորստի։
Բնորոշ է բարձր ԷՆԱ, որը հիվանդության ուշ շրջաններում կարող է դառնալ կայուն նորմալ։ Լեյկոցիտոզ և հիպոքրոմ անեմիա հազվադեպ է դիտվում։ Կարևոր է նաև C ռեակտիվ սպիտակուցի հայտնվելը արյան մեջ, ինչպես նաև α2- և γ-գլոբուլիների, սերոմուկոիդի, հապտոգլոբինի, սիալաթթուների քանակի մեծացումը։ HLA-B27 անտիգենի հայտնաբերումը ախտորոշիչ մեծ նշանակություն ունի։
Հիվանդության ախտորոշման հիմնական եղանակը ռենտգեն հետազոտությունն է, քանի որ անկիլոզացնող սպոնդիլոարթրիտի ամենավաղ և կարևոր նախանշանը հանդիսանում է ռենտգեն հետազոտությամբ հայտնաբերված երկկողմանի սակրոիլեիտը։ Սկզբում կարող է ախտահարվել մեկ հոդը, սակայն մի քանի ամիս անց պրոցեսի մեջ է ընդգրկվում նաև մյուսը։ Ոչ պակաս կարևոր է նաև սինդեսմոֆիտների (հարակից ողերի միջև ոսկրային կամրջակներ) ձևավորումը, և դրանց հայտնաբերումը ռենտգեն հետազոտությամբ (ռենտգենաբանորեն՝ «բամբուկե փայտ»-ի սիմպտոմ)։ Հիվանդության ժամանակ դիտվող ռենտգենաբանական մյուս նշաններն են. էրոզիաներ, առաջային սպոնդիլիտ, էնտեզոպաթիաներ և այլն։
Հռոմեական դիագնոստիկ կրիտերիաներ (Միջազգային կոնգրես, 1961, Հռոմ)[5].
Ախտորոշումը հաստատվում է 7 դիագնոստիկ չափորոշիչներից 4-ի առկայության կամ ցանկացած այլ չափորոշիչի հետ 6-րդ չափորոշիչի համակցության դեպքում։
Բեխտերևի հիվանդության վաղ դիագնոստիկ չափորոշիչները ըստ W. Mau և համահեղինակների[6]..
Եթե բալերի գումարը կազմում է 3, 5 միավոր, ապա դա վկայում է վաղ անկիլոզացնող սպոնդիլոարթրիտի մասին։
°Ծանոթագրություն. ողնաշարի բորբոքային բնույթի ցավը դիտարկվում է որպես կլինիկական կրիտերիա, եթե առկա են ստորև նշված 5 ցուցանիշներից 4-ը.
Բեխտերևի հիվանդության բուժման ծրագիրը ներառում է հետևյալ եղանակները.
Հիվանդության ընթացքը և առաջընթացի արագությունը կանխագուշակելը դժվար է։ Չափազանց արագ և չափազանց դանդաղ պրոգրեսիվող ձևրը հազվադեպ են հանդիպում։ Հիվանդների մեծ մասի մոտ հիվանդությունն ընթանում է ալիքաձև, ընդ որում ակտիվությունը կարող է ինքնուրույն (սպոնտան), առանց բուժման նվազել։ Հաստատված է, որ ինչքան արտահայտված է ողնաշարի և հոդերի ախտահարումը հիվանդության սկզբից 10 տարի հետո, այնքան ավելի ծանր է լինում հետագա ընթացքը։ Հիվանդության պրոգնոզը ավելի վատ է, եթե այն սկսվում է մանկական հասակում, ինչպես նաև, եթե վաղ են ախտահարվում (հիվանդության առաջին տարիներին) կոնք-ազդրային հոդերը, աչքերը, աորտան, ողնաշարի ֆունկցիաների ռենտգենոլոգիական խանգարումների և փոփոխությունների վաղ ի հայտ գալու դեպքում, ՈՍՀԴ-ների թույլ էֆեկտիվության դեպքում[3]։
Հիվանդների կյանքի միջին տևողությունը պրակտիկորեն չի տարբերվում ազգաբնակչության կյանքի տևողությունից։ Այն կարող է նվազել հազվադեպ դեպքերում, երբ ախտաբանական գործընթացի մեջ են ընդգրկվում նաև ներքին օրգանները, կամ դեղորայքի երկարատև օգտագործման հետևանքով զարգացող կողմնակի երևույթների (օրինակ՝ ստամոքս-աղիքային արյունահոսություն) առկայության դեպքում[7]։
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.