Zapalenie wielomięśniowe (łac. polymyositis, PM) – przewlekłe zapalenie mięśni o charakterze idiopatycznym i nabytym. Jego szczególną odmianą jest zapalenie skórno-mięśniowe. PM należy do szczególnej grupy chorób reumatycznych, zwanych układowymi schorzeniami tkanki łącznej. Zatem oprócz mięśni szkieletowych choroba może dotyczyć także serca, płuc, przewodu pokarmowego, stawów czy naczyń krwionośnych[1].
Szybkie fakty ICD-10, MedlinePlus ...
Zamknij
Etiologia nie została poznana. Naczelną rolę odgrywają procesy autoimmunologiczne[1].
- Wiek: może wystąpić w każdym wieku. Są dwa szerokie szczyty zachorowań: postać dziecięca między 10. a 15. rż. oraz postać dorosłych między 35. a 65. rż.
- Płeć: Kobiety chorują dwa razy częściej od mężczyzn[1].
Objawy ogólne
Osłabienie, zmęczenie, stany podgorączkowe, rzadziej gorączka, spadek masy ciała[1].
Objawy mięśniowe
- Symetryczne osłabienie z towarzyszącym na ogół bólem lub tkliwością mięśni obręczy barkowej i/lub biodrowej, mięśni karku, grzbietu – wynikające z tego utrudnione wstawanie z pozycji siedzącej, chodzenie po schodach, unoszenie przedmiotów, czesanie włosów[1].
- Dysfagia i dysfonia – wynikają z osłabienia mięśni gardła, krtani i przełyku. Dysfagia może przyczynić się do zachłyśnięcia pokarmem[1].
- Czasem duszność, niewydolność oddechowa – osłabienie mięśni oddechowych[1].
- Rzadziej: oczopląs, zaburzenia widzenia – zajęcie procesem chorobowym mięśni okoruchowych[1].
Objawy płucne
Śródmiąższowa choroba płuc (35%) z suchym kaszlem, stopniowo narastającą dusznością. Może dojść do rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej[1].
Objawy sercowe
Przyspieszona akcja serca albo bradykardia. Rzadko cechy niewydolności serca[1].
Objawy stawowe
Nienadżerkowe zapalenie stawów – obrzęk i ból lub sam ból obwodowych stawów, zwłaszcza rąk (30%)[1].
Zwapnienia
Mogą dotyczyć skóry, tkanki podskórnej, mięśni, powięzi czy ścięgien. Czasem w postaci ciężkiej kalcynozy[1].
Badania laboratoryjne
a) Z krwi – wzrost poziomu markerów uszkodzenia mięśni szkieletowych – kinaza fosfokreatynowa, aminotransferaza asparaginianowa (czasem też aminotransferaza alaninowa), aldolaza. Należy zaznaczyć, że w pewnych okresach, czasem bardzo długich, aktywność enzymów mięśniowych może być prawidłowa. Wzrost stężenia białka mięśniowego – mioglobiny, przyspieszony opad krwi, podwyższona wartość białka C-reaktywnego (CRP) czy gammaglobulin. W 40–80% przypadków PM obecne są przeciwciała ANA. Oceniając ich swoistość, najczęściej w przypadku PM spotyka się dwie grupy autoprzeciwciał:
- skojarzone z PM/DM: przeciwciała przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA, np. anty-Jo-1; anty-SRP, anty-Mi-2
- towarzyszące PM/DM: anty-Ro, anty-La, anty-Ku, anty-U1-RNP, anty-U2-RNP, anty-Sm, anty-PM/Scl[1].
b) Badania histopatologiczne
Pobrane drogą biopsji chirurgicznej:
- wycinek mięśniowy – stwierdzenie pod mikroskopem nacieku zapalnego w mięśniu poprzecznie-prążkowanym,
- wycinek płucny – nacieki zapalne w śródmiąższu płuca o różnej postaci[1].
Według Bohana i Petera (1975): rozpoznanie PM jest pewne, gdy spełnione są 4 kryteria; prawdopodobne, gdy 3; możliwe, gdy występują 2 kryteria:
- symetryczne, narastające osłabienie mięśni pasa barkowego i/lub biodrowego,
- obraz histologiczny typowy dla zapalenia mięśni,
- zwiększona aktywność kinazy kreatynowej lub aldolazy w surowicy,
- cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni w elektromiografii.
- idiopatyczna miopatia zapalna
- polimialgia reumatyczna
- zapalenie mięśni w przebiegu innych chorób tkanki łącznej (zespół nakładania)
- zapalenie mięśni towarzyszące chorobie nowotworowej
- wtrętowe zapalenie mięśni
- zespół Shulmana
- ogniskowe zapalenie mięśni
- zapalenie mięśni oczodołu
- inne przyczyny wtórnego zapalenia lub osłabienia mięśni: choroby tarczycy lub przytarczyc, zespół Cushinga, glikogenozy, niedobór karnityny, zaburzenia metabolizmu witaminy A, dystrofie mięśniowe, nużliwość mięśni, stwardnienie zanikowe boczne, zespół Lamberta-Eatona, neuropatia proksymalna, sarkoidoza, uraz, hipertermia, wstrząs elektryczny, rozmaite infekcje, dyselektrolitemia, leki (np. antyarytmiczne, immunomodulujące, hipolipemizujące, przeciwpadaczkowe, przeciwwirusowe, przeciwnowotworowe, przeciwgruźlicze, przeciwmalaryczne, glikokortykosteroidy), środki i toksyny (karnityna, kokaina, heroina, tlenek węgla, alkohol – w tym zespół odstawienny od alkoholu)
Choroba może mieć początek ostry (liczony w dniach), podostry (w tygodniach) lub przewlekły (w miesiącach lub latach). U pacjentów bez leczenia zachodzi zanik mięśni i powstają przykurcze. Pięcioletnie przeżycie dotyczy ok. 50% chorych. Zapalenie wielomięśniowe zwiększa dwukrotnie prawdopodobieństwo istnienia nowotworu złośliwego. Przy właściwym leczeniu 10 lat przeżywa >80% chorych. Gorsze rokowanie mają osoby z zajęciem narządów istotnych życiowo (płuca, serce)[1].
Farmakoterapia
- Glikokortykosteroidy: np. prednizon 1 mg/kg/doba. Przy ostrym początku choroby lub cięższym przebiegu zastosowanie ma pulsoterapia metyloprednizolonem 0,5 do 1 g przez 3 dni. Czasem sterydoterapia jest wymagana do końca życia. Wówczas szczególnie istotna jest profilaktyka ewentualnych powikłań takiego leczenia[1].
- Leki II rzutu (przy braku poprawy podczas steroidoterapii lub w ciężko przebiegających przypadkach chorobowych): dodatkowo do glikokortykosteroidów – metotreksat 1 raz w tygodniu (z podawaniem kwasu foliowego), azatiopryna, cyklosporyna A, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, immunoglobulina ludzka[1].
Leczenie usprawniające
- Kinezyterapia – w ostrej fazie choroby tylko ćwiczenia bierne zapobiegające skurczom; podczas rekonwalescencji ćwiczenia izometryczne i w odciążeniu, potem stopniowo trening izotoniczny i aerobowy. Dobry efekt dają ćwiczenia w wodzie[1].
Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). T. II. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2006. ISBN 83-7430-069-8. Brak numerów stron w książce
