Najlepsze pytania
Chronologia
Czat
Perspektywa
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Remove ads
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego – grupa nowotworów rozwijających się w tkankach mózgowia i rdzenia kręgowego. Mogą to być nowotwory pierwotne i przerzutowe, nowotwory pierwotne dzielą się na łagodne i złośliwe. Inaczej niż w innych lokalizacjach, nowotwory łagodne ośrodkowego układu nerwowego również nierzadko wiążą się z poważnym rokowaniem, ponieważ mogą wywierać objawy uciskowe.
Remove ads
Podział topograficzny
- Nowotwory śródczaszkowe[1]
- Guzy podnamiotowe
- guzy móżdżku
- guzy pnia mózgu
- Guzy nadnamiotowe
- guzy półkuli mózgowych
- guzy linii środkowej (okolicy siodła tureckiego, III komory i skrzyżowania wzrokowego, guzy szyszynki i blaszki czworaczej)
- Guzy podnamiotowe
- Nowotwory kanału kręgowego
- zewnątrzoponowe
- wewnątrzoponowe
- zewnątrzrdzeniowe
- śródrdzeniowe.
Klasyfikacja WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego
Podsumowanie
Perspektywa
Potrzeba międzynarodowej klasyfikacji guzów nowotworowych została zauważana przez komisję WHO w 1956 i zgromadzenie WHO w 1957. Pierwsza edycja pod redakcją Klausa-Joachima Zülcha ukazała się po ponad dwudziestu latach pracy, w 1979 roku[2]. Druga edycja pod redakcją Paula Kleihuesa została przedstawiona w 1993 roku[3]. W trzeciej edycji pod redakcją Kleihuesa i Cavenee z 2000 roku wprowadzono informacje o genetyce guzów nowotworowych[4]. Czwarta edycja (z 2007 roku) pod redakcją Louisa, Ohgakiego, Wiestlera i Cavenee była efektem konsensusu międzynarodowej grupy roboczej 25 patologów i genetyków oraz 70 ekspertów z całego świata[5]. W klasyfikacji z 2007 roku uwzględniono po raz pierwszy takie jednostki patologiczno-kliniczne, jak glejak angiocentryczny, brodawkowaty nowotwór glioneuronalny, guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety, pituicytoma, wrzecinokomórkowy onkocytoma przysadki gruczołowej; wariant pilomyksoidny gwiaździaka, rdzeniak anaplastyczny, medulloblastoma with extensive nodularity[5]. W 2016 ukazała się rewizja czwartego wydania[6], gdzie po raz pierwszy zaczęto używać kryteriów molekularnych do klasyfikacji nowotworów[7].
Najnowsze wydanie klasyfikacji WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego zostało opublikowane w 2021[8]. W wydaniu tym została zwiększona rola diagnostyki molekularnej, nazewnictwo i klasyfikacja części nowotworów, a także wprowadzono nowe typy i podtypy nowotworów[9].
Remove ads
Epidemiologia
Podsumowanie
Perspektywa
_by_Gender,_U.S.,_SEER_1975-1998.png)
,_U.S._SEER_1975-1998.png)
Według danych Krajowego Rejestru Nowotworów z 2013 liczba nowych zachorowań na nowotwory ośrodkowego układu nerwowego wynosi w Polsce około 2900 rocznie, co stanowi 2% zachorowań na wszystkie nowotwory[10], natomiast z powodu tych nowotworów umiera 2800 osób w ciągu roku[11]. W ciągu ostatnich trzech dekad zachorowalność na nowotwory mózgu wzrosła około 2-krotnie, a największa jest w grupie wiekowej pomiędzy 50. a 64. rokiem życia[10].
W Europie w 2012 roku zanotowano około 57 tysięcy przypadków nowotworów OUN, a zmarło 45 tysięcy osób z tego powodu[12]. Średnia częstość występowania pierwotnych nowotworów mózgu u dorosłych w Europie wyniosła 6,6/100 tysięcy osób[12]. Inne badanie wskazuje na roczny współczynnik zachorowalności wahający się między 8,5 a 21,4/100 tysięcy osób[13], a opracowanie opublikowane w 2023 w Neuro Oncology podaje zapadalność na pierwotne nowotwory OUN na poziomie 3,5/100 tysięcy osób, ze śmiertelnością wynoszącą 2,8/100 tysięcy osób[14]. Na świecie pierwotne guzy mózgu stanowią 1,6-1,7% wszystkich nowotworów i są przyczyną 2,1-2,5% zgonów z powodu nowotworów[10][14].
Wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 12,8% (badanie kohortowe przeprowadzone w Anglii[14]), a wśród młodszej populacji nowotwory ośrodkowego układu nerwowego stanowią trzecią przyczynę śmierci, po białaczkach i raku sutka[14].
Glejaki stanowią 30-40% pierwotnych nowotworów lokalizujących się w jamie czaszki i jednocześnie stanowią 70-80% wszystkich pierwotnych nowotworów złośliwych ośrodkowego układu nerwowego[11][10]. Nowotwory neuroepitelialne występują nieco częściej u mężczyzn, natomiast oponiaki dwukrotnie częściej u kobiet[11][13].
Przerzuty nowotworowe do OUN występują u około 15–20% wszystkich chorych na nowotwory i są ponad dwukrotnie częstsze niż zmiany pierwotne w ośrodkowym układzie nerwowym[11].
Remove ads
Nowotwory przerzutowe ośrodkowego układu nerwowego
Etiologia
Podsumowanie
Perspektywa
Jednym z najlepiej poznanych czynników ryzyka nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, będącym jedynym potwierdzonym czynnikiem środowiskowym, jest promieniowanie jonizujące[13]. Wśród innych możliwych czynników ryzyka wymieniane są narażenia na wirusy i alergeny[15], narażenie na ołów[16], arsen, rtęć, produkty ropopochodne[10] oraz narażenie na endogenne lub egzogenne hormony płciowe[10][17].
Istnieją doniesienia wskazujące na wpływ promieniowania telefonów komórkowych na ryzyko wystąpienia nowotworów OUN (szczególnie u użytkowników długoterminowych >10 lat), jednak badania w tym względzie pozostają niespójne[14][18]. W 2011 Światowa Organizacja Zdrowia umieściła pole elektromagnetyczne o częstotliwości radiowej, związanej z używaniem telefonów, na liście IARC w kategorii 2B (substancje możliwie rakotwórcze dla człowieka)[18].
Czynniki genetyczne
Poznano wiele chorób genetycznych predysponujących do rozwoju pierwotnych nowotworów mózgu i rdzenia, niektóre z nich to[19]:
Remove ads
Objawy i przebieg
Podsumowanie
Perspektywa
Objawy kliniczne guzów mózgowia i rdzenia kręgowego zależą od wielu czynników, m.in. od dynamiki wzrostu guza, lokalizacji, wieku pacjenta. Guzy dają objawy specyficzne wynikające z lokalizacji, jednak część z nich daje niecharakterystyczne objawy[1].
Guzy zlokalizowane w półkulach mózgu mogą powodować niedowład połowiczy po stronie przeciwnej do guza, który uciska i/lub nacieka drogę ruchową oraz drgawki[1].
Rozrost i przerzuty
Wyróżnia się trzy typy rozrostu nowotworów glejowych mózgu:
- Rozrost rozpierający, charakterystyczny dla zmian łagodnych i o małym stopniu złośliwości;
- Rozrost naciekający, typowy dla guzów o umiarkowanym i wysokim stopniu złośliwości histologicznej;
- Rozrost przerzutowy, drogą płynu mózgowo-rdzeniowego (ang. leptomeningeal spread) w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i przez przestrzenie przedlimfatyczne Clarka wzdłuż nerwów czaszkowych oraz przez krew żylną poza obręb układu nerwowego[20]. Przeważa pogląd że jest to rzadkość, aczkolwiek według Pasquiera przerzuty glejaków poza ośrodkowy układ nerwowy są częstsze, gdy podejmuje się działania diagnostyczne mające na celu ich wykrycie[21]. Opisywano jatrogenne przerzuty guzów ośrodkowego układu nerwowego spowodowane założeniem zastawki komorowo-otrzewnowej celem leczenia spowodowanego guzem wodogłowia[22].
Remove ads
Rozpoznanie
Podsumowanie
Perspektywa
Obok badania podmiotowego i przedmiotowego, stanowiących podstawę prawidłowego rozpoznania choroby, konieczne jest wykonanie badań neuroobrazowych[11][1]:
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego – badanie z wyboru w większości nowotworów OUN (szczególnie w diagnostyce kanału kręgowego i rdzenia kręgowego oraz w rozpoznawaniu pierwotnych i wtórnych guzów wewnątrz- i zewnątrzrdzeniowych). Badanie powinno obejmować: obrazy T1-zależne bez i ze wzmocnieniem kontrastowym, T-zależne, FLAIR, obrazowanie dyfuzji (DTI), obrazowanie zależne od dyfuzji (DWI) oraz obrazowanie perfuzji (PWI).
- Tomografia komputerowa z kontrastem – podstawowe badanie w przypadku poszukiwania przerzutów do mózgu (oprócz przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych i rdzenia kręgowego, gdzie badaniem z wyboru jest MRI) oraz do diagnostyki guzów wywodzących się z kości.
- Angiografia metodą rezonansu magnetycznego oraz angio-TK – do oceny położenia guza w stosunku do dużych naczyń oraz planowania zabiegu operacyjnego.
- Pozytonowa tomografia emisyjna – rozpoznawanie guzów mózgu i diagnostyka różnicowa
Do badań uzupełniających należą[11]:
- badanie okulistyczne – guzy okolicy siodła tureckiego
- audiometria i badanie błędników – guzy kąta móżdżkowo-mostowego
- elektroencefalografia – w przypadku chorych na padaczkę
- badanie potencjałów wywołanych
- badanie stężenia markerów nowotworowych: AFP i β-HCG w płynie mózgowo-rdzeniowym i krwi
- badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
- badanie stężenia hormonów przysadki
- USG w poszukiwaniu ogniska pierwotnego przerzutów
Ocena stopnia zaawansowania
Ocena zaawansowania klinicznego oparta jest na klasyfikacji American Joint Committee on Cancer, jednak w praktyce klinicznej w przypadku nowotworów złośliwych rzadko używa się tej skali[11]. Uwzględnia trzy cechy[11]:
- G – stopień złośliwości
- T – wielkość i umiejscowienie
- M – przerzuty
Remove ads
Leczenie
Podsumowanie
Perspektywa
Do rozpoczęcia leczenia wymagane jest potwierdzenie histologiczne typu nowotworu, ze względu na różne zasady postępowania w zależności od rodzaju nowotworu ośrodkowego układu nerwowego[11]. Wyjątek od tej reguły stanowi bardzo duże prawdopodobieństwo rozpoznania nowotworów łagodnych oraz glejaka, przy czym konieczny jest typowy dla nich obraz MRI[11]. Pomocne przy wykonywaniu biopsji, potrzebnej do potwierdzenia histologicznego, są techniki stereotaktyczne[11].
Leczenie nowotworów złośliwych polega zwykle na połączeniu metod zachowawczych i zabiegowych[11]. W nowotworach łagodnych standardem jest postępowanie chirurgiczne, także z wykorzystaniem metod radiochirurgicznych i radioterapii stereotaktycznej[11]. Część z tych nowotworów z powodu braku objawów nie wymaga leczenia[11].
Chemioterapia w nowotworach OUN ma ograniczone zastosowanie, ze względu na niską chemiowrażliwość większości nowotworów, wczesną chemioodporność wtórną, występowanie bariery krew-mózg oraz neurotoksyczność części chemioterapeutyków[11]. Do leków przenikających przez barierę krew–mózg należą pochodne nitrozomocznika (karmustyna, lomustyna, nimustyna), prokarbazyna i temozolomid[11]. Wykorzystywane są one do leczenia wybranych przypadków złośliwych glejaków, skąpodrzewiaków i gwiaździaków[11]. W przypadku pierwotnych chłoniaków OUN i niektórych nowotworów germinalnych chemioterapia jest zasadniczą częścią leczenia skojarzonego[11].
Remove ads
Klasyfikacja ICD10
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads