Onkocytoma

Onkocytoma – guz zbudowany z komórek nabłonkowych lub mioepitelialnych zwanych onkocytami^[1].

Onkocytoma

Oncocytoma
Onkocytoma nerki
Klasyfikacje
ICDO	M8290/0

Onkocyty

Onkocyty są to komórki nabłonkowe lub mioepitelialne o ziarnistej eozynochłonnej (kwasochłonnej) cytoplazmie. Komórki te charakteryzują się obecnością dużej liczby mitochondriów w cytoplazmie bez ziarnistości mitochondrialnych. Wykazują dużą aktywność enzymów oksydacyjnych. Prawidłowo występują pojedynczo lub w niewielkich grupach nabłonka gruczołów ślinowych, tarczycy (komórki Hürthla), przysadki, przytarczyc (komórki oksyfilne), nerek, trzustki, nadnerczy, jajowodu i wątroby^[1].

Onkocytoma nerki

Osobny artykuł: Onkocytoma nerki.

Onkocytoma ślinianki

Onkocytoma ślinianki

Onkocytoma ślinianki przyusznej

W śliniankach wyróżnia się trzy patologie związane z onkocytami: onkocytozę, onkocytomę ślinianki oraz raka onkocytarnego ślinianki^[2][3]. Nowotwory zbudowane z onkocytów stanowią 1% nowotworów ślinianki^[2].

Onkocytoma ślinianki jest rzadkim nowotworem łagodnym, stanowi około 0,4-1% wszystkich nowotworów ślinianek^[4][5]. Występuje głównie w śliniance przyusznej (80% przypadków^[2]), znacznie rzadziej w innych gruczołach ślinowych. Najczęściej dotyczy pacjentów po 50 roku życia^[4], równie często kobiet i mężczyzn^[6]. Onkocyty w śliniankach powstają w wyniku metaplazji oksyfilnej z komórek nabłonkowych zrazików i przewodów. Makroskopowo jest to dobrze odgraniczony lity guz, otorbiony w większych gruczołach ślinowych i nieotorbiony w mniejszych, na przekroju różowy^[1].

Sytuację, w której pośród prawidłowego utkania ślinianki występują drobne, nie większe od 1 cm, nieotorbione skupiska onkocytów, określa się jako wieloogniskową guzkową hiperplazję onkocytarną. Rozlaną metaplazję onkocytarną bez wytworzenia guza nazywa się onkocytozą. Jest to zmiana pojawiająca się między 50 a 70 rokiem życia, po 70 roku życia jest zwykle obecna^[7][1].

Trzecią patologią związaną z onkocytami jest rak onkocytarny (gruczolakorak onkocytarny, złośliwa onkocytoma)^[8]. Jest to rzadki nowotwór, stanowi około 5% wszystkich nowotworów ślinianki związanych z onkocytami i tylko 0,18% wszystkich nowotworów nabłonkowych ślinianek. Podobnie jak łagodna onkocytoma w 80% przypadków występuje w śliniance przyusznej. Rak nacieka sąsiednie struktury, w tym również naczynia i nerwy, oraz tworzy przerzuty głównie do lokalnych węzłów chłonnych. Przerzuty odległe nie są częste^[8][2].

Diagnostyka nowotworów onkocytarnych ślinianek jest trudna. Standardem diagnostycznym jest badanie histopatologiczne^[9]. Badanie pozwala odróżnić zmiany łagodne od złośliwych poprzez wykazanie ich nieprawidłowej morfologii i naciekającego wzrostu. Biopsja cienkoigłowa wykazuje małą czułość w wykrywaniu raka^[2][8].

Leczenie polega na powierzchniowej lub całkowitej parotidektomii, w przypadku raka należy dążyć do radykalnej resekcji^[2]. Po zabiegu chirurgicznym często (20% przypadków)^[10] są obserwowane nawroty. W przypadku naciekania przez guz nerwu twarzowego może być konieczna jego resekcja z ewentualnym rekonstrukcyjnym przeszczepem^[2]. Radioterapia nie jest zalecana^[2].

Onkocytoma tarczycy (guz oksyfilny)

Guz z komórek Hürthla

Nowotwory z komórek Hürthla (onkocyty)^[a] są rzadkimi nowotworami, stanowią mniej niż 5% nowotworów tarczycy^[11][12]. Komórki Hürthla często towarzyszą zapaleniu tarczycy typu Hashimoto, wolu guzkowemu, ale również dobrze zróżnicowanym rakom tarczycy^[13]. Guzy zbudowane z onkocytów zwykle są łagodne, część (do 35%) może być złośliwa^[13][11]. Onkocytoma tarczycy jest dużym problemem diagnostycznym w przedoperacyjnym oraz pooperacyjnym różnicowaniu pomiędzy łagodnym gruczolakiem i nowotworem złośliwym^[13]. Ponadto również przebieg kliniczny jest trudny do przewidzenia^[13]. Prawdopodobnie wielkość guza ma znaczenie predykcyjne dla złośliwości zmiany. Zmiany powyżej 4 cm wykazują zwiększone ryzyko złośliwości^[13][11]. Rak z komórek Hürthla jest bardziej agresywnym nowotworem od innych dobrze zróżnicowanych nowotworów tarczycy, częściej daje przerzuty odległe oraz wykazuje mniejszą wrażliwość na ¹³¹I, a związku z tym również gorzej rokuje^[13].

Komórki Hürthla można rozpoznać w biopsji cienkoigłowej, jednak badanie to nie pozwala wiarygodnie odróżnić gruczolaka od raka^[14][11]. Badanie histopatologiczne umożliwia w sposób pewny odróżnić zmiany łagodne od złośliwych, jednak jego morfologia nie pozwala przewidzieć klinicznego zachowania się guza^[15]. Nowotwory zbudowane z komórek oksyfilnych nie wykazują żadnych cech pozwalających rozpoznać je za pomocą USG. Cechy morfologiczne pozwalające na odróżnienie zmian łagodnych od złośliwych pozostają poza rozdzielczością dostępnego sprzętu^[16][11]. W efekcie problemów diagnostycznych i trudności z wykluczeniem raka w przypadku rozpoznania guza oksyfilnego należy rozważyć operację^[17].

Leczenie zmian łagodnych polega na całkowitym wycięciu płata ze zmianą oraz subtotalnym wycięciu drugiego płata tarczycy. Z kolei w przypadku zmian złośliwych wykonuje się całkowite wycięcie tarczycy^[17]. Stwierdzenie komórek onkocytarnych w przypadku zapalenia typu Hashimoto nie jest wskazaniem do zabiegu^[18].

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10	nazwa choroby
ICD-10: D30	Nowotwór niezłośliwy układu moczowego
ICD-10: D30.0	Nerka
ICD-10: D11	Nowotwór niezłośliwy dużych gruczołów ślinowych
ICD-10: D11.0	Ślinianka przyuszna
ICD-10: D11.7	Inne duże gruczoły ślinowe
ICD-10: D11.9	Duży gruczoł ślinowy, umiejscowienie nieokreślone
ICD-10: D34	Nowotwór niezłośliwy tarczycy

Uwagi

1. Tylko w odniesieniu do tarczycy