Loading AI tools
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Czaszkogardlak (dawniej: guz Erdheima, łac. craniopharyngioma, ang. craniopharyngioma) – stosunkowo rzadki, łagodny guz nowotworowy o lokalizacji wewnątrzczaszkowej, wywodzący się z pozostałości kieszonki Rathkego. Jest guzem łagodnym (I° według WHO).
Czaszkogardlaki są rzadkimi nowotworami, częstość zachorowań ocenia się na 0,5–2:100 000. Stanowi około 9% guzów wewnątrzczaszkowych dzieci i 2,5–4% nowotworów wewnątrzczaszkowych ogółem. Obserwuje się dwa szczyty zachorowań: między 5. a 14. oraz między 65. a 74. rokiem życia. Craniopharyngioma występuje z jednakową częstością u kobiet i mężczyzn.
Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza. Są to przede wszystkim objawy wynikające z ucisku masy guza na sąsiadujące struktury anatomiczne; w przypadku ucisku przysadki jest to niedoczynność lub nadczynność przysadki, przy ucisku skrzyżowania wzrokowego są to zaburzenia widzenia (niedowidzenie połowicze dwuskroniowe). Występują także objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego: wymioty i bóle głowy[2].
Wzrost guza jest zazwyczaj bardzo powolny, często wieloletni.
Guz zwykle ma średnicę 3–4 cm, najczęściej jest torbielowaty, czasem wielokomorowy. Rzadziej ma postać otorebkowanego, litego guza.
Guz może mikroskopowo przypominać szkliwiaka (adamantinoma) i tworzyć wyspy oraz sznury komórek nabłonka wielowarstwowego płaskiego lub nabłonka walcowatego w łącznotkankowym podścielisku (wariant szkliwiakowaty, adamantinomatous variant). W obrazie histologicznym można też stwierdzić rogowacenie, zwapnienia, torbiele, włóknienie i przewlekły stan zapalny. Druga odmiana czaszkogardlaka, odmiana brodawkowata (papillary variant), tworzy gniazda komórek nabłonka płaskiego, bez rogowacenia, zwapnień ani torbieli[3].
W tomografii komputerowej guz ma postać torbielowatej, hipodensyjnej masy, często z obecnymi nawapnieniami, położonej w linii środkowej. Część lita guza może ulegać wzmocnieniu kontrastowemu.
Leczeniem z wyboru jest resekcja guza. W niektórych przypadkach całkowita resekcja może nastręczać duże trudności: odstępuje się wówczas od niej, ograniczając do opróżnienia torbieli i implantując do niej izotopy promieniotwórcze lub wdrażając następczą teleradioterapię. Technika napromieniania jest taka jak przy guzach przysadki, stosuje się dawki 50–54 Gy w 28–30 frakcjach[4].
Pierwszy opis guza przedstawił Friedrich Albert von Zenker w 1857. Jakow Onanow w 1892 zauważył jako pierwszy podobieństwo histologiczne czaszkogardlaków i szkliwiaków[5]. Nazwę craniopharyngioma wprowadził Harvey Cushing w 1932. Jedne z pierwszych prób operacyjnego leczenia guza podjął Ludvig Puusepp w 1923 roku[6].
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.