Remove ads
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Afazja (gr. αφασία – niemota) – zaburzenie mowy powstałe w wyniku uszkodzenia mózgu.
Formalna definicja afazji brzmi:
Dosłownie „afazja” oznacza całkowitą utratę zdolności do mowy (przedrostek a-) i w niektórych krajach anglojęzycznych stosuje się dodatkowo pojęcie „dysfazja” w celu określenia większości przypadków, kiedy funkcje językowe są zaburzone, ale nie są całkowicie zniesione[3]. W polskojęzycznym piśmiennictwie i w praktyce medycznej takie rozdzielenie tych pojęć nie przyjęło się i termin „dysfazja” nie jest używany, ewentualnie w odniesieniu do zaburzeń rozwojowych u dzieci[4].
Afazja to sytuacja, w jakiej osoba chora, która dotychczas nie miała żadnych problemów z funkcjami językowymi – ma trudności z mówieniem lub rozumieniem mowy, ma również problemy z pisaniem i czytaniem. Objawy polegające tylko na trudnościach z pisaniem lub czytaniem, bez zaburzeń mowy jako takiej, traktowane są osobno, jako aleksja (bądź dysleksja nabyta) i agrafia (lub dysgrafia nabyta).
Pojęcie afazji nie dotyczy żadnej konkretnej choroby, opisuje pewną grupę objawów wywołanych uszkodzeniem mózgu, którego przyczyny mogą być różne. Afazja powstaje w wyniku uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego bez względu na czynnik, który je wywołuje. Najczęściej uszkodzenie powstaje w wyniku urazu czaszkowo-mózgowego, udaru mózgu, procesu ekspansywnego, bądź procesu neurodegeneracyjnego prowadzącego do otępienia, tak więc afazja jest często kojarzona z tymi właśnie chorobami. Jest objawem ogniskowym, a więc jednoznacznie potwierdza zaburzenie neurologiczne i teoretycznie pozwala na wnioskowanie o lokalizacji uszkodzenia w mózgu. Współcześnie wiemy, że zaburzenia mowy nie powstają tylko po zniszczeniu tzw. „ośrodków mowy” – tkanki nerwowej w określonej części kory mózgu na powierzchni lewej półkuli. Afazja może powstać także w wyniku uszkodzenia prawej półkuli, struktur podkorowych i wzgórza, jak i włókien nerwowych łączących „ośrodki mowy” z innymi okolicami kory mózgu, bądź ze strukturami podkorowymi i wzgórzem[4][5][6][7].
Afazja nie jest wynikiem niedowładu, paraliżu, czy niedoczulicy mięśni artykulacyjnych narządu mowy (tj. mięśni krtani, języka, podniebienia, ust itp.). Zaburzenia takie, jak też zaburzenia mowy wywołane uszkodzeniem móżdżku i obwodowego układu nerwowego zaliczane są do dyzartrii. Afazja nie jest więc zaburzeniem w zakresie kontroli motorycznej mięśni aparatu artykulacyjnego, ani zaburzeniem percepcji słuchowej jako takiej – dotyczy bezpośrednio funkcji językowych.
Niemożność porozumienia się z otoczeniem, utrata zdolności do przekładania myśli na słowa, jest doświadczeniem niezwykle traumatycznym. Prowadzi do izolacji osoby chorej od najbliższych i całego społeczeństwa. Dlatego niezmiernie istotne jest aby każdy, kto ma kontakt z osobą dotkniętą taką niepełnosprawnością, posiadał pewną minimalną wiedzę na ten temat. Brak zrozumienia osoby chorej i nieumiejętne nawiązywanie z nią kontaktu może wywoływać lęk u osób najbliższych i dodatkowo pogłębiać izolację osoby chorej. Może się też niekiedy zdarzyć, że otoczenie osoby chorej, a nawet i najbliżsi, w ogóle zaniechają prób nawiązania głębszego kontaktu, spychając osobę chorą na margines grupy rodzinnej, deprecjonując i ignorując jej potrzeby i możliwości. Brak wiedzy o afazji może niekiedy prowadzić nawet do sytuacji, w jakiej osoby postronne, a nawet najbliżsi przypisują objawy afazji niskiej inteligencji, chorobie psychicznej, czy złej woli osoby chorej[potrzebny przypis]. Tymczasem afazja jest zaburzeniem spotykanym dość często i warto podkreślić, że nie wiąże się z przemianą osoby chorej w kogoś złośliwego, ani z drastycznym ograniczeniem jej zdolności intelektualnych. Afazja nie jest też zaburzeniem myślenia[4]. Oczywiście może się zdarzyć, że w wyniku choroby neurologicznej wywołującej objawy afazji uszkodzenie mózgu prowadzi także i do innych problemów, łącznie z degradacją intelektualną, niemniej jednak nie są to zjawiska zależne od afazji. Rehabilitacją osób cierpiących z powodu afazji w zakresie funkcji językowych zajmują się neuropsycholodzy i logopedzi.
Klasyczne opisy afazji zostały poczynione w XIX wieku przez lekarzy Broca i Wernickego, kształtując myślenie o afazji jako zaburzeniach dających się podzielić na co najmniej dwie kategorie. Jedną jest zaburzenie dotyczące generowania mowy, kiedy osoba chora ma trudności z wypowiadaniem słów. Drugą kategorią są zaburzenia związane z rozumieniem mowy. Najczęściej jednak spotyka się afazje mieszane, gdzie występują elementy obu tych kategorii zaburzeń. Warto jednak zauważyć, że doniesienia na temat afazji pojawiały się już wcześniej, w papirusie Edwina Smitha, u Hipokratesa, i później w XVI wieku, jednak najwyraźniej nie były one wystarczające, by wzbudzić zainteresowanie większości lekarzy[5].
Francuski chirurg Paul Broca w drugiej połowie XIX wieku przedstawił przypadek pacjenta, który rozumiał wszystko, co do niego mówiono, lecz sam nie mógł nic powiedzieć, z wyjątkiem wulgaryzmów wypowiadanych w stanie napięcia emocjonalnego, oraz nic nie znaczącego „tan”, czemu towarzyszyła zróżnicowana gestykulacja[8][9]. Człowiek ten wkrótce zmarł, zaś Broca wykonał sekcję mózgu i znalazł uszkodzenie na bocznej powierzchni płata czołowego lewej półkuli (tj. w obrębie tylnej części dolnego zakrętu czołowego lewego). Broca powiązał to uszkodzenie ze stwierdzonymi zaburzeniami mowy, jakie nazwał afemią. Termin „afazja” został przyjęty później, zaś wskazana przez Brocę okolica lewej półkuli mózgu została nazwana ośrodkiem Broki, czy też „ruchowym ośrodkiem mowy”. Ruchowym, motorycznym, ponieważ jej funkcje wiązano z tworzeniem mowy, jej generowaniem, a pojęcie „ruchowy” czy „motoryczny” w neurofizjologii jest stosowane właśnie dla takiego charakteru czynności struktur nerwowych. Afazja Broki charakteryzuje się tym, że osoba chora ma zniesioną prawie całkowicie zdolność do mówienia, przy zachowanej, prawie całkowicie, zdolności do rozumienia mowy. Osoba chora właściwie nie mówi spontanicznie, ma poważne trudności w powtarzaniu słów wypowiadanych przez inne osoby, podobnie też ma trudności z nazywaniem pokazywanych jej przedmiotów, nie jest w stanie czytać, ani pisać. Przy tym sprawność mięśni aparatu artykulacyjnego może być właściwie zachowana, jak też osoba chora może wydawać inne dźwięki, niebędące mową (zazwyczaj jednak zaburzeniom mowy towarzyszy apraksja ust i języka – osoba chora ma trudności np. z gwizdaniem, choć może poruszać ustami i językiem). Sytuacja, kiedy osoba chora jest w stanie wypowiedzieć jedynie parę sylab, lub nawet słowo, czy kilka słów, lecz nic ponadto i wciąż te słowa powtarza, opisuje się mianem embolu. Niekiedy może być to wulgaryzm, a niekiedy fragment modlitwy – uważa się, że istnieją pewne słowa używane tak często, że określa się je mianem automatyzmów, i można oczekiwać, że takie automatyzmy w afazji zostaną zachowane, lub będą powracać jako pierwsze w wyniku terapii logopedycznej. Jeżeli osoba chora mówi, to mowa nie jest płynna, jest sylabizowana, zaś wypowiedzenie prostych słów wymaga czasu i sporego wysiłku. W mowie mogą być obecne zniekształcenia głosek – parafazje głoskowe. Jeżeli osoba chora mówi więcej, mowa cechuje się zredukowaną gramatyką, łatwiej jest wówczas wypowiadać rzeczowniki i czasowniki, lecz inne elementy takie jak przymiotniki, są bardzo zredukowane, jeżeli w ogóle występują (agramatyzm, styl telegraficzny). Dodatkowo dużą trudność mogą sprawiać perseweracje, czyli takie sytuacje, w których osoba chora powtarza słowa wcześniej już powiedziane, nie mogąc tego powstrzymać, zupełnie bezwiednie. Współcześnie prowadzone badania sugerują, że do wywołania pełnych objawów afazji Broki musi zostać uszkodzona znacznie większa część kory mózgu i związanej z nią istoty białej (włókien nerwowych) niż tylko rejon nazywany „ośrodkiem Broki”. Przypadek opisany przez Brokę cechował się znacznie bardziej rozległym uszkodzeniem niż tylko samego „ośrodka Broki”. Uszkodzenie ograniczone do takiej lokalizacji nie wywołuje wszystkich objawów, dotyczy prawie wyłącznie mowy, ale niekoniecznie czytania i pisania (afemia według współczesnej nomenklatury)[4].
Niedługo po doniesieniach Broki niemiecki neurolog Carl Wernicke przedstawił przypadki pacjentów, którzy potrafili mówić w zasadzie normalnie, lecz nie rozumieli mowy własnej i innych osób. U takich pacjentów zlokalizowano uszkodzenie bocznej powierzchni lewego płata skroniowego, a dokładniej – uszkodzenie tylnej części górnego zakrętu skroniowego lewego. Obszar ten po dziś dzień nazywa się okolicą Wernickego, bądź „czuciowym ośrodkiem mowy”. Czuciowym, lub sensorycznym dlatego, że jego funkcje powiązano z odbieraniem mowy, z rozumieniem języka, a w neurofizjologii pojęcie „czuciowy” określa właśnie struktury zajmujące się odbieraniem i interpretowaniem informacji pochodzącej z narządu zmysłu. W przypadku tej afazji mowa jest płynna, z normalną melodyjnością i intonacją. Poszczególne słowa wypowiadane są bez wysiłku, zupełnie normalnie. Jednakże słów tych jest bardzo dużo. W cięższych przypadkach osoba chora może mówić tak wiele, że ma to charakter nachalny, rozmówca nie jest dopuszczany do głosu, a jeśli taka niekończąca się wypowiedź zostanie zahamowana, po chwili znowu pojawi się potok słów. W tej afazji zasadniczo nie sposób mówienia, lecz to, co jest mówione, ulega zaburzeniu. Mowa zawiera słowa użyte niezgodnie ze swym znaczeniem, niekiedy można odnieść wrażenie, jakoby były one dobierane losowo. Zastępowanie właściwych słów innymi określa się mianem parafazji werbalnych (semantycznych). Czasami mogą też występować inne zniekształcenia słów o charakterze fonetycznym (co może budzić duże rozbawienie u osób postronnych), słowa w zdaniu mogą być zestawione niegramatycznie, nielogicznie, tak, że nie wiadomo, o czym osoba chora mówi. W cięższych przypadkach mogą występować również słowa tak zniekształcone, że mają one charakter raczej tworów słowopodobnych i nie mają odpowiednika w języku ojczystym. W takich sytuacjach to, co mówi osoba chora, jest już całkowicie pozbawione sensu (tzw. żargonafazja, mowa żargonowa). Dodatkowo w mowie osób chorych mogą też występować perseweracje, a więc bezwiednie powtarzanie wcześniej wypowiadanych, czy usłyszanych słów, czy ich fragmentów. W tej afazji zaburzone jest również pisanie, jak i czytanie, zaś głębokość tych deficytów odpowiada stopniu nasilenia afazji. Osoba chora nie jest w stanie powtarzać słów wypowiadanych przez inne osoby, ani nazywać pokazywanych obiektów, ma też poważne trudności z czytaniem i pisaniem, lecz nie dlatego, że nie może mówić, lecz dlatego, że jej reakcje są błędne – osoba chora ujawnia w takich sytuacjach objawy afazji Wernickego. Zazwyczaj, co jest charakterystyczne dla tej afazji, osoba chora nie posiada pełnego wglądu w swoje zaburzenia, nie do końca zdaje sobie sprawę z tego, że nie rozumie mowy i że z jej mową jest coś nie w porządku. Współcześnie prowadzone badania sugerują, że do wywołania pełnych objawów afazji Wernickego musi zostać uszkodzony znacznie rozleglejszy obszar mózgu niż tylko „ośrodek Wernickego”. Uszkodzenia zlokalizowane wyłącznie w jego obrębie wywołują mniej objawów (czysta głuchota słów według współczesnej nomenklatury)[4].
Objawy afazji charakteryzują się dużą złożonością i niepowtarzalnością, stąd też istnieje wiele propozycji podziału tych objawów. Niektóre klasyfikacje za kryterium przyjmują lokalizację uszkodzenia w mózgu, inne zaś – objawy kliniczne. Jeszcze inne klasyfikacje nawiązują do dość oryginalnych koncepcji teoretycznych. Część z klasyfikacji jest ogólnikowa i powierzchowna, natomiast są też i takie, które niezwykle szczegółowo opisują detale objawów. Sposób ujmowania problematyki jest wreszcie odmienny w zależności od tego, czy autor danej klasyfikacji jest lekarzem, psychologiem, neuropsychologiem, logopedą, czy lingwistą. Tutaj zaprezentowano jedynie kilka najczęściej spotykanych koncepcji, układając je w porządku logicznym tak, aby pokrewne koncepcje następowały po sobie w porządku chronologicznym, z wyjątkiem pierwszej – najbardziej popularnej, najprostszej i prawdopodobnie, najbardziej praktycznej i ostatniej, najbardziej drobiazgowej z przedstawianych.
Najprostszą i najbardziej popularną jest klasyfikacja T.H. Weisenburga i K.E. McBride z lat 30. XX wieku. Klasyfikacja ta znajduje powszechne zastosowanie w medycynie:
W Polsce dużą popularnością cieszy się koncepcja A.R. Łurii[10]:
Afazje związane z zaburzeniami mowy ekspresyjnej:
Afazje związane z zaburzeniami mowy impresyjnej:
Klasyfikacja ta została opracowana przez Zespół Neurochirurgii Centrum Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej Polskiej Akademii Nauk[13] i nawiązuje do koncepcji A.R. Łurii:
Carl Wernicke nie tylko opisał afazję czuciową, lecz także zaproponował dość hipotetyczny model zaburzeń afatycznych uwzględniając dostępną mu wówczas wiedzę i konstruując z niej model funkcji językowych w mózgu. Idea zapoczątkowana przez Wernickego jeszcze po dziś dzień budzi żywe zainteresowanie. Wówczas uważano, że kora mózgu posiada niezależne „ośrodki”, z których każdy miał przypisaną określoną funkcję psychiczną. Mowa dociera do mózgu poprzez ucho i obwodowy układ nerwowy, który dostarcza informacje do pierwszorzędowej kory słuchowej. Stamtąd jest ona przesyłana do „ośrodka Wernickego”, który interpretuje informacje słuchowe jako zrozumiałą mowę. Podobnie, lecz w odwrotnym kierunku, mowa opuszcza układ nerwowy: w „ośrodku Broki” pojęcia są opracowywane gramatycznie i informacje te kodują korę motoryczną, sterującą poszczególnymi mięśniami. Z niej informacja wychodzi z mózgu i układem obwodowym dociera do mięśni aparatu artykulacyjnego. Afazja, zgodnie z tym modelem, mogłaby powstać nie tylko w wyniku uszkodzenia jednego z dwóch „ośrodków mowy”, lecz także w wyniku przerwania połączeń między „ośrodkami” zaangażowanymi w funkcje językowe. Taka interpretacja objawów neuropsychologicznych – jako powstałych na skutek „rozłączenia” danych „ośrodków” korowych, określana jest dziś jako koneksjonistyczna. Model Wernickego w roku 1885 zmodyfikował Ludwig Lichtheim, stąd też nosi on nazwę modelu Wernickego-Lichtheima. W latach 60. XX wieku Norman Geschwind ponownie zmodyfikował ten model i uczynił go niezmiernie popularnym po dziś dzień.
Każda afazja opisana przez ten model cechowała się nie tylko dość nowoczesnym, jak na XIX wiek, teoretycznym objaśnieniem, lecz także specyficzną konstelacją objawów w zakresie rozumienia, powtarzania, nazywania, jak i czytania i pisania. Według tego modelu afazje korowe ruchowa i czuciowa odpowiadają w zakresie objawów afazjom Broca i Wernickego, opisanymi wcześniej w tym artykule. Afazje transkorowe od korowych różnią się zachowaną zdolnością do względnie normalnego powtarzania. Afazje podkorowe od korowych różnią się natomiast względnie zachowanymi zdolnościami do pisania i czytania. Afazja przewodzenia (kondukcyjna) natomiast różni się od wszystkich pozostałych niewspółmiernym nasileniem zaburzeń w zakresie powtarzania, przy względnie zachowanych zdolnościach w zakresie pozostałych aspektów funkcji językowych[6]. Można to przedstawić na następującym schemacie, choć bardzo uproszczonym[7]:
Terminologia proponowana przez model Model Wernickego-Lichtheima-Geshwinda stała się, zwłaszcza w krajach anglojęzycznych, niezwykle popularna i jest uwzględniana przez bardzo wiele późniejszych klasyfikacji, takich jak np. koncepcje D.F. Bensona i N. Geshwinda z 1971 roku, czy H. Goodglassa i E. Kaplan z roku 1972. Benson później wielokrotnie publikował swoją koncepcję w różnych podręcznikach w latach 80. i jeszcze bardziej współcześnie[4][6]. Pojęcia te ewoluowały i obecnie nie powinny być kojarzone z koneksjonistyczną teorią modelu Wernickego.
Wraz z koncepcją Bensona pojawiło się pojęcie afazji izolowanego pola mowy, lub też, według innej nomenklatury, afazji izolowanej, czy transkorowej mieszanej (ang. isolation aphasia, mixed transcortical aphasia). Ten zespół zaburzeń wiąże się z jednoczesnym uszkodzeniem przedniej i tylnej części lewej półkuli tak, że pola mowy Broca i Wernickego, jak i łączący je pęczek łukowaty, pozostają zachowane, co umożliwia osobie chorej na w miarę normalne powtarzanie. Jednak izolacja „ośrodków mowy” od innych obszarów korowych wywołuje pełną gamę innych zaburzeń afatycznych[7]. Jest to jakby przeciwieństwo afazji przewodzenia.
Znacznie więcej problemów dotyczy koncepcji afazji podkorowej. Tradycyjnie afazja była uważana za zaburzenie korowe, wynikające z uszkodzenia „ośrodka mowy” półkuli mózgu. Dziś już wiemy, że uszkodzenie ograniczone tylko do jąder podkorowych lub wzgórza również wywołuje objawy afazji, więc wielu autorów rezerwuje pojęcie afazji podkorowej dla tego typu zaburzeń. Niektórzy nawet sugerowali określenie „afazji bez afazji” (aphasia sine aphasia – von Stockert). Wyodrębnia się tutaj trzy kategorie. Pierwsza nawiązuje do uszkodzeń wzgórza, druga do uszkodzeń jąder podstawy, trzecia zaś, do uszkodzeń głębokiej istoty białej. Różni autorzy opisali różne objawy afatyczne związane z uszkodzeniami w zakresie tych trzech kategorii, tak, że trudno jest wyodrębnić jakiś jednorodny profil zaburzeń. Mogą występować zarówno objawy ruchowe, czuciowe, jak i mieszane. Prawdopodobnie objawy te zależą od różnic w dokładnych lokalizacjach, w jakich uszkodzone zostają różne podkorowe obwody połączeń neuronalnych. Przykładowo, jądra brzuszno-boczne wzgórza są połączone z pierwszorzędową korą ruchową, zaś poduszka – m.in. z okolicą Wernickego. Mimo to, niektórzy autorzy w jakimś stopniu podają, że pewne cechy objawów mogłyby pozwalać na różnicowanie w tym zakresie[14][15]. Tak więc współcześnie „afazja podkorowa” raczej oznacza objawy afazji wywołane uszkodzeniem np. jąder podstawy czy wzgórza. Objawy opisane przez model Wernickego-Lichtheima-Geshwinda jako czuciowa afazja podkorowa są obecnie ujmowane w sposób dość niezręczny w języku polskim, jako czysta głuchota słów (ang. pure word deafness). Przyjmuje się, że takie zaburzenia są wywołane uszkodzeniem ograniczonym tylko do okolicy Wernickego. Objawy opisane przez model jako podkorowa afazja ruchowa są natomiast współcześnie określane jako afemia (zmieniono pierwotne znaczenie tego pojęcia, które Broca zastosował do opisu zaburzeń określanych dziś mianem afazji Broki). Przyjmuje się, że takie objawy powstają przy uszkodzeniach zlokalizowanych tylko w obrębie okolicy Broca[4].
Większość klasyfikacji afazji bazuje na założeniu, że objawy zaburzeń afatycznych można opisać na pewnych wymiarach, takich jak nazywanie, powtarzanie, czy rozumienie. Tymczasem każdy z takich wymiarów składa się z bardziej elementarnych aspektów. Przykładowo, pod pojęciem powtarzania kryje się powtarzanie pojedynczych głosek, sylab sensownych i bezsensownych, ciągu kilku głosek, prostych słów, złożonych i rzadko używanych trudnych słów, zdań itd. W rzeczywistości osoba cierpiąca z powodu afazji może wykazywać różny profil zaburzeń w zakresie tych kategorii. Maruszewski raczej nie dążył do stworzenia nowej ogólnej klasyfikacji afazji, ile raczej drobiazgowo analizował błędy w obrębie kilku takich wymiarów popełniane przez osoby cierpiące z powodu afazji. Doszedł do wniosku, że
Podsumowanie obserwacji Maruszewskiego w dużym uproszczeniu:
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.