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Als papillärer glioneuronaler Tumor wird ein seltener gutartiger Hirntumor bezeichnet, der im Jahre 2007 in die WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems aufgenommen und als Grad 1 eingeordnet wurde.[1] Die Entität wurde erstmals 1998 beschrieben;[2] histopathologisch ähnliche Tumoren sind zuvor auch als pseudopapilläres Ganglioglioneurozytom oder pseudopapilläres Neurozytom mit glialer Differenzierung angesprochen worden.[3]
Papilläre glioneuronale Tumoren sind sehr selten. Sie treten über einen weiten Altersbereich hin auf, wobei das mittlere Alter bei Diagnosestellung 27 Jahre beträgt. Die Tumoren sind typischerweise im Bereich der Temporallappens lokalisiert. In der Kernspintomographie stellen sich glioneuronale papilläre glioneuronale Tumoren als gut abgegrenzte Raumforderungen mit Kontrastmittelaufnahme dar.
Histopathologisch handelt es sich um glioneuronale Tumoren, in denen GFAP-positive astrozytäre Tumorzellen pseudopapilläre Strukturen um hyalinisierte Blutgefäße ausbilden; dazwischen finden sich Gruppen Synaptophysin-positiver neurozytär oder ganglioid differenzierter Tumorzellen.
Abzugrenzen ist u. a. ein Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT).
Nach operativer Entfernung des Tumors sind Rezidive außerordentlich selten.
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