贝赛特氏症(Behçet / Behçet's disease)又称贝歇氏病贝西氏症贝赫切特综合症 [1](Behçet's syndrome)、贝赛特氏综合症白赛病 (Morbus Behçet)[2],因多发于丝绸之路国家,故亦称丝路病(silk road disease);它是一种罕见的免疫系统的微血管全身性血管炎[3],此症会造成各种溃疡及眼睛视觉的问题,20至40岁的青壮年人较易发病。

贝赛特氏症(BD),于1937年被土耳其的皮肤科医生贝赛特(Hulusi Behçet)发现而命名,他首先发现了因基因问题引起的自身免疫异常而致病,主要症状为:反复性口腔溃疡(recurrent oral ulcers)及口疮三重复合症、反复性生殖部位溃疡(recurrent genital ulcers)及葡萄膜炎(uveitis)。这是一种全身性疾病,它牵涉的内脏器官包括胃肠道、肺动脉、肌骨骼、心血管和神经系统。由于此症可影响几乎人体内的每个器官,其他情况如血管炎,纤维肌肉痛、偏头痛或中枢神经系统的问题、视力问题、心跳过速和关节疼痛,肿胀通常也与贝赛特氏症有关[4]

此症在中纬度地区有较高的病发率,例如土耳其一带,日本的发生率亦较其他国家来得高。目前台湾全民健保将此一疾病列为重大伤病之一。此一疾病与基因HLA-B51有较高的相关性。

历史

贝赛特氏症于1937年由土耳其皮肤科医生贝赛特(1889-1948)命名,他亦是一名科学家,他于1924年是第一位从病人身上发现这种疾病,并在1936年在《皮肤期刊》发表这种疾病和性病的报告[5][6]

白赛病这个名称在1947年9月于日内瓦皮肤科国际会议中正式通过。此症的症状在公元前5世纪由希波克拉底于他的《Epidemion》第三册案例七中描述过[7]。它在现代的正式描述在1922年发表[5]。有些参考来源使用“Adamantiades综合症”或“Adamandiades-Behçet综合症”称呼此病,以纪念Benediktos Adamantiades英语Benediktos Adamantiades希腊眼科医生)的研究贡献[8],然而目前的世界卫生组织ICD-10的标准是命名为“贝赛特氏症”。1991年,沙特阿拉伯籍的医学研究人员描述神经贝赛特氏症[9],是一种贝赛特氏症的神经活动,是此症最具破坏性的表现之一[10],这个机制可以由免疫介导或血栓形成[11]。这术语可追溯至1990年[12]

症状

皮肤与黏膜

几乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜溃疡、口疮性溃疡或无结疤口腔损伤[4]。口腔损伤类似于那些在炎性肠道疾病中找到,并且可以是复发性[4]。疼痛的生殖器溃疡通常在肛门、外阴或阴囊周围形成,并导致75%的患者结疤[4]。此外,患者可能出现结节性红斑,侵犯皮肤的脓疱性血管炎,病变类似同源染色体。

视觉系统

Thumb
严重前葡萄膜炎并前房积脓、结膜充血

炎症眼疾会于发病早期形成,有个案导致失去20%的视力。视觉系统受损的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或视网膜炎。前葡萄膜炎可出现眼睛疼痛、结膜充血、前房积脓和视力下降。同时,后葡萄膜炎会呈现出无痛性视力下降和飞蚊症视野。在贝赛特氏症患者中,牵涉眼睛出现视网膜血管炎的形式是很罕见的,当中视力可能在无痛的情况下出现下降及飞蚊症,以及视野缺损的情况[13]视神经萎缩已被确定为视觉障碍的最常见原因。贝赛特氏症会导致原发性或继发性视神经受损,视神经乳头水肿是静脉窦血栓形成所导致的结果[14]及视网膜疾病萎缩引致,它已被定性为贝赛特氏症视神经萎缩的的次要原因[15][16]

视神经病变的迹象与症状包括无痛丧失视力会影响一只或双眼,使视力下降、降低辨色能力、相对传入性瞳孔缺陷、中央盲点、视神经盘肿胀、黄斑水肿及眼球后疼痛。当这些病症与皮肤黏膜溃疡同时出现,医生会提出贝赛特氏症引发的急性视神经病变的怀疑。视神经渐进性萎缩可能导致视力和颜色视觉下降,那时颅内高血压视乳头水肿可能会同时出现。

描写贝赛特氏症的作品

  • 大长今:韩国电视剧,2003-2004年(剧中提及中宗患的的狐惑病,即此症)
  • 解夏:日本电影,2004年
  • 让爱看得见愛し君へ):日本电视剧,2004年
  • 移居世界秘境日本人好吃惊世界の村で発見! こんなところに日本人):日本旅游电视剧。于2017年11月28日播出的节目里,一位移居缅甸的日本人(片桐干雄, 出访艺人为紫吹淳)描述他曾得此病并因而失明。后来在台湾接受中医治疗,半年后视力逐渐恢复并于一年后视力完全恢复。

参考文献

外部链接

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