Zespół Goodpasture’a

Zespół Goodpasture’a, choroba Goodpasture’a (łac. syndroma Goodpasture, ang. Goodpasture's syndrome) – zespół chorobowy należący do układowych zapaleń naczyń, spowodowany przeciwciałami przeciw błonie podstawnej naczyń włosowatych znajdujących się w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych, w którego przebiegu dochodzi do gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i rozlanego krwawienia pęcherzykowego.

Zespół Goodpasture’a

syndroma Goodpasture
Klasyfikacje
ICD-10	M31.0

Historia

Pierwszy przypadek został opisany przez Ernesta Goodpasture’a w 1919 roku^[1]. Związek z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej wykryto w roku 1965^[2].

Zachorowalność

Na chorobę w ciągu roku zapada 1-2 osoby na milion. Schorzenie dotyczy głównie młodych białych mężczyzn przed 40 rokiem życia^[3], choć pojawia się również w okresie starości. Kobiety, które zakończyły 50 rok życia, chorują zwykle na postać choroby obejmującą tylko nerki. Zespół Goodpasture’a uznawany jest za przyczynę 10% zachorowań na gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych i za główną przyczynę krwawienia do pęcherzyków płucnych poza przypadkami związanymi z nadciśnieniem płucnym^[2].

Etiopatogeneza

Zespół Goodpasture’a jest chorobą autoimmunologiczną^[4]. Przyczyną choroby są immunoglobuliny klasy IgG czy rzadziej innych klas^[5], które skierowane są zwykle przeciwko C-końcowej domenie NC₁ łańcucha α3 włókien kolagenu typu IV^[3] budującego błonę podstawną kapilar w pęcherzykach płucnych i kłębuszkach nerkowych. Przeciwciała te łącząc się z antygenem, poprzez działanie kompleksu atakującego błonę powstałego podczas aktywacji układu dopełniacza, prowadzą do niszczenia błony podstawnej. Proces ten niekiedy nasilają przeciwciała ANCA. Przyczyna tego procesu nie została wyjaśniona, pewne znaczenie w patogenezie ma główny układ zgodności tkankowej (predyspozycja u osób z antygenem DRB1*1501^[6], według innych źródeł HLA Drw2 i HLA B7^[2]).

Objawy

Przebieg choroby najczęściej jest gwałtowny, zwykle dochodzi do ostrej niewydolności oddechowej i ostrej niewydolności nerek. Obserwowane są następujące objawy:

• objawy grypopodobne
• spadek masy ciała
• objawy ze strony przewodu pokarmowego (nudności, wymioty, biegunka)
• objawy krwawienia do pęcherzyków płucnych (kaszel, duszność, krwioplucie, zmiany osłuchowe nad płucami w postaci trzeszczeń)^[7]
• objawy gwałtownie postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych (zespół nefrytyczny z typowymi cechami czyli białkomoczem, krwinkomoczem, skąpomoczem i nadciśnieniem tętniczym oraz niewydolność nerek)^[8][9]
• bardzo rzadko objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego^[10]

Wyniki badań dodatkowych

• wzrost OB i CRP
• niedokrwistość niedobarwliwa
• leukocytoza
• eozynofilia
• wzrost stężenia kreatyniny, mocznika we krwi
• hiperkaliemia
• hipoksemia i hipokapnia w gazometrii^[2]
• krwinkomocz
• białkomocz
• obecność w surowicy krwi przeciwciał przeciw błonie podstawnej oraz przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (typu p-ANCA)
• w badaniu popłuczyn oskrzelowo-płucnych stwierdza się hemosyderynę w co najmniej 20% makrofagów^[2]
• w badaniu tomokomputerowym, w tym w badaniu HRCT zmiany typowe dla krwawienia do pęcherzyków płucnych
• w badaniu histopatologicznym nerek cechy gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek a w badaniu tkanki płucnej cechy krwawienia do pęcherzyków płucnych (choroby nie można rozpoznać, jeśli zmianom w płucach nie towarzyszą zmiany w nerkach)

Leczenie

• hemodializa
• leczenie typowe dla ostrej niewydolności oddechowej
• kortykosterydy
• cyklofosfamid
• plazmafereza

Rokowanie

U chorych leczonych przeżycie ostrego okresu zespołu Goodpasture’a wynosi 60-90%. Główne powikłania choroby to przewlekła niewydolność nerek (w 30-50% wymagająca leczenia nerkozastępczego), przewlekła niewydolność oddechowa i zwłóknienie płuc.