Loading AI tools
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Zapalenie mózgu von Economo (śpiączkowe zapalenie mózgu, łac. encephalitis lethargica) – zapalenie mózgu o przypuszczalnie wirusowej etiologii. Zostało opisane w 1917 roku przez Constantina von Economo. Występowało epidemicznie w Europie od 1915 roku, a później na całym świecie: pandemia śpiączkowego zapalenia mózgu przypadła na lata 1917–1924. Choroba występowała sezonowo, nawracając między styczniem a marcem każdego roku. Szacuje się, że w Europie wystąpiło 80–120 tysięcy zachorowań, a w Stanach Zjednoczonych 25–40 tys.
Przypuszczalnie epidemia śpiączkowego zapalenia mózgu rozpoczęła się w Rumunii w 1915 roku. W tym samym roku pierwsze zachorowania pojawiły się (według Crucheta) na granicy francusko-niemieckiej. Kolejne przypadki zaczęły pojawiać się w całej Europie, i w kwietniu 1917 roku Constantin von Economo przedstawił pierwszy opis choroby[1]. Później napisał klasyczną monografię na temat schorzenia (Encephalitis lethargica. Its sequelae and treatment, 1931[2]), dzięki której jego nazwisko jest do dziś wiązane z tą chorobą. W tym samym roku, trzynaście dni przed von Economo, chorobę opisali Francuzi Cruchet, Moutier i Calmette[3]. Ze względu na I wojnę światową wymiana informacji pomiędzy Francją i Austrią była utrudniona i przypadki zapalenia śpiączkowego były odkrywane niezależnie w obu krajach. Epidemia w Europie i Stanach Zjednoczonych przypadła głównie na lata 1919–1920. Historia choroby jest opisana w książce Molly Caldwell Crosby[4]. Od lat 20. nie opisano już żadnej epidemii śpiączkowego zapalenia mózgu, odnotowano jedynie pojedyncze, sporadyczne zachorowania[5][6][7]. Można jednak powiązać epidemię 1915-1924 z wcześniejszymi, niewytłumaczonymi epidemiami, takimi jak mendosa w Lizbonie w 1521, pestilence soporeuse we Włoszech w 1561, morbus epidemicus per totam fere Europam Schlafkrankheit dictus w 1580 roku, epidemia śpiączki z porażeniem gałkoruchowym w Niemczech w 1605, opisana przez Sydenhama sleeping fever (febris comatosa) w Londynie w 1673-1675, De febre lethargica in strabismo utriusque oculi desinente opisana przez Albrechta von Hildesheima w 1695, Schlafkrankheit w Tybindze w 1712 roku, coma somnolentum w 1763 w Rouen znana z opisu Lepecq de la Clôture. Sam von Economo znał doniesienia o epidemii we Włoszech w latach 1890–1891 (nona), skojarzonej z pandemią grypy, także z relacji własnej matki[8].
Constantin von Economo opisał 13 przypadków choroby w latach 1916-1917; u żadnego z pacjentów nie występowały wcześniej objawy grypy. Pierwsze przypadki choroby wystąpiły w Rumunii w 1915 roku. Cruchet opisał 40 pacjentów, przyjętych do wojskowej kliniki neuropsychiatrycznej w zimie 1915 roku we Francji; stanowili oni około 3% wszystkich chorych pacjentów tej kliniki. Prezentacja objawów i historia naturalna choroby we Francji przypominała te, które później obserwowano na wyspach brytyjskich. W 1918 roku liczba przypadków encephalitis lethargica w Europie gwałtownie wzrosła, i choroba przybrała rozmiary epidemii. Stallybrass wśród ponad 1000 przypadków opisanych w 1923 roku stwierdził objawy grypowe w ciągu ostatnich sześciu miesięcy tylko u czterech z nich, z czego u dwóch pacjentów były one wątpliwe. Z drugiej strony, w bardzo dużej grupie pacjentów z grypą podczas epidemii grypy w Camp Dix w New Jersey w 1918 roku na 6000 pacjentów z 800 zgonów nie przypadał ani jeden przypadek EL.
W Polsce pierwsze przypadki zaobserwował w 1917 roku Edward Flatau. Epidemia EL miała miejsce w zimie 1919/1920 roku; przypadki parkinsonizmu pozapalnego opisał Flatau w monografii z 1923 roku[9]. Goldflam w pracy z 1922 roku napisał, że od 17 stycznia 1920 do 17 maja 1920 miał około 67 pacjentów z zapaleniem mózgu[10].
W grudniu 1919 roku w Odessie pierwsze przypadki EL odnotowane w Związku Radzieckim przedstawił Raimist[11].
W USA pierwsze przypadki opisano w Nowym Jorku we wrześniu i październiku 1918. Wczesnej wiosny 1919 choroba była już obserwowana w Illinois, Luizjanie i Teksasie. Od 1919 roku EL była traktowana jako osobna jednostka chorobowa w amerykańskich statystykach zgonów. W Mayo Clinic pierwsi pacjenci zostali przyjęci w zimie 1918–1919 roku. Najwięcej przypadków odnotowano tam w 1920 (180) i w 1923 roku (111), najwięcej co roku w styczniu i w lutym[12]. W sumie statystyki USA mówią o 22 942 zgonach z powodu encephalitis lethargica, z czego 1/3 miała miejsce między 1919 a 1925. Ostrożne szacunki pozwalają ocenić całkowitą liczbę zachorowań na 25-40 tysięcy.
Zbieżność czasowa pandemii śpiączkowego zapalenia mózgu i grypy hiszpanki sugerowały wspólny czynnik etiologiczny tych chorób[13]. Nie wszyscy jednak skłaniali się ku tej hipotezie, między innymi sam von Economo. Wprowadzenie badań molekularnych do diagnostyki medycznej pozwoliło w 2001 roku zweryfikować prawdziwość tej hipotezy; jednakże badanie z użyciem RT-PCR nie wykazało wirusa grypy w zachowanych tkankach pacjentów zmarłych na EL, dowiedziono też, że wirus grypy hiszpanki nie mógł wykazywać neurotropizmu[14][15]. Odkrycie prążków monoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym chorych na sporadyczną postać śpiączkowego zapalenia mózgu[6][7][16] i dobra odpowiedź na leczenie steroidami[17] wskazały na możliwe autoimmunologiczne podłoże choroby. Związek zapalenia mózgu z zapaleniem gardła sprawił, że wysunięto hipotezę o paciorkowcowym czynniku etiologicznym[18]. Tym samym, śpiączkowe zapalenie mózgu byłoby częścią spektrum schorzeń neurologicznych związanych z infekcją paciorkowcową, tak jak znana od stuleci pląsawica Sydenhama i stosunkowo niedawno opisana grupa pediatrycznych, autoimmunologicznych schorzeń neuropsychiatrycznych związanych z infekcją paciorkowcową (ang. paediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections, PANDAS).
W przebiegu choroby zaznaczała się faza ostra i faza przewlekła[19]. Początkowo zapalenie mózgu postępowało gwałtownie, objawiając się:
Chory odczuwał senność i zasypiał na 1-2 tygodnie. Następnie albo zdrowiał, albo zapadał w stan mutyzmu akinetycznego i umierał. Faza ostra mogła przechodzić w fazę przewlekłą, mogła też ulec zatrzymaniu i nie postępować; faza przewlekła pojawiała się również bez poprzedzającej fazy ostrej.
Dla przewlekłej fazy śpiączkowego zapalenia mózgu charakterystyczne były:
Nie ma objawów patognomonicznych, pozwalających na rozpoznanie neuropatologiczne EL. Stwierdzano zmiany nieswoiste:
Makroskopowo:
Mikroskopowo:
Książka Olivera Sacksa Awakenings opisuje przypadki encephalitis lethargica[20]. Na podstawie tej książki powstał film Przebudzenia w 1990 z Robertem De Niro w roli głównej oraz sztuka teatralna Harolda Pintera A Kind of Alaska.
Choroba jest też wspomniana w komiksie Neila Gaimana The Sandman.
Zasugerowano, że parkinsonizm Adolfa Hitlera (którego objawy przejawiał w wieku 34 lat w 1923 roku i w wieku lat 45, w roku 1934) najprawdopodobniej miał charakter pozapalny[21].
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.