From Wikipedia, the free encyclopedia
Բրոնխոէկտազ (բրոնխալայնանք), հիվանդություն, որի ժամանակ տեղի է ունենում թոքերի օդատար ուղիների մի մասի լայնացում[9]։ Տիպիկ ախտանիշ է քրոնիկ հազը՝ լորձային արտադրությամբ[1]։ Այլ ախտանիշներից են շնչահեղձությունը, արյունային արտադրությամբ հազը և ցավ կրծքավանդակում[3]։ Կարող է նաև դիտվել սուլող շնչառություն և թմբկափայտի նմանվող մատներ[3]։ Այս ամենին հաճախ միանում են թոքերի ինֆեկցիոն հիվանդությունները[5]։
Բրոնխոէկտազ | |
---|---|
![]() Ա հատվածը ցույց է տալիս թոքերի լայնակի հատույթը չախտահարված և լայնացած շնչուղիներով։ Բ հատվածը ցույց է տալիս չախտահարված լայնակի հատույթը։ Գ հատվածը ցույց է տալիս բրոնխալայնանքով շնչուղու լայնակի հատույթը։ | |
Տեսակ | հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
Պատճառ | ինֆեկցիա, ցիստիկ ֆիբրոզ, անհայտ ծագման[1][2] |
Հիվանդության ախտանշաններ | Պրոդուկտիվ հազ, շնչահեղձություն, ցավ կրծքավանդակում[3][1] |
Բժշկական մասնագիտություն | Թոքաբանություն |
Ախտորոշում | Հիմնված է ախտանիշներով, ՀՇ ախտորոշում[4] |
Բուժում | Հակաբիոտիկներ, բրոնխալայնիչներ, թոքերի փոխպատվաստում[1][5][6] |
Հաճախություն | 1–250 հիվանդ 250,000 բնակչից[7] |
Սկիզբը | Աստիճանական[8] |
Տևողություն | Երկարատև[9] |
![]() |
Բրոնխոէկտազի առաջացման պատճառներն են ինֆեկցիան, ձեռք բերած հիվանդությունները՝ թոքաբորբը,տուբերկուլյոզը, նաև իմունային համակարգի խանգարումները, գենետիկ հիվանդություն ցիստիկ ֆիբրոզը(մուկովիսցիդոզ) և այլն[1][2]։ Ցիստիկ ֆիբրոզը գրեթե բոլոր դեպքերում առաջացնում է ծանր բրոնխոէկտազ[10]։ Առանց ցիստիկ ֆիբրոզի բրոնխոէկտազների 10–50% դեպքերի պատճառը անհայտ է[1]։ Ախտածագման հիմքում ընկած է բրոնխային ուղիների արտահայտված բորբոքային ռեակցիան[1]։ Ախտահարված օդատար ուղիները լայնանում են և ի վիճակի չեն լինում ամբողջությամբ դուրս բերել լուսանցքում կուտակված արտազատուկը[1]։ Կուտակված արտազատուկը նպաստում է բակտերիաների քանակի ավելացմանը բրոնխյալ ուղիներում, բրոնղների խցանմանը և ախտահարման գործընթացի խորացմանը[1]։ Դասակարգվում է որպես թոքերի օբստրուկտիվ հիվանդություն, որի մեջ մտնում են թոքերի քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդությունը և ասթման[11]։ Ախտորոշումը դրվում է հիվանդի ախտանիշների և համակարգչային շերտագրության(ՀՇ) արդյունքների հիման վրա[4]։ Հիվանդներին, որոնց մոտ տարեկան ամենաքիչը մեկ անգամ լինում է հիվանդության սրացում, կատարում են լորձի(խորխի) լաբորատոր հետազոտություն, որը նպաստում է բուժման ճիշտ կազմակերպմանը[4]։
Հիվանդության սրացման պատճառ կարող է լինել ինֆեկցիան, որի դեպքում ցուցված է օգտագործել հակաբիոտիկներ[5]։ Դասական հակաբիոտիկներ են ամոքսիցիլինը, էրիթրոմիցինը և դոքսիցիկլինը[12]։ Հակաբիոտիկները կարող են օգտագործվել նաև հիվանդության սրացումը կանխելու համար[1]։ Օդատար ուղիների մաքրման համար օգտագործվում են ֆիզիոթերապիայի տարբեր մեթոդնոր[13]։ Դեղորայքը, որը լայնացնում է օդատար ուղիները(բրոնխալայնիչ), կարող է օգտակար լինել, սակայն արդյունավետությունը այնքան էլ մեծ չէ[1]։ Ինհալացիոն(ներշնչական) ստերոիդներ չեն կիրառվում[14]։ Վիրահատական եղանակը, չնայած որ հաճախ է կիրառվում, դեռ լավ ուսումնասիրված չէ[15]։ Ծանր դեպքերում կատարվում է թոքերի փոխպատվաստում[6]։ Չնայած նրան, որ հիվանդությունը առաջացնում է առողջական լուրջ խնդիրներ, մեծ մասամբ հիվանդները իրենց ընդհանուր վիճակը լավ են գնահատում[1][9]։
Հիվանդությունը հանդիպում է 1000-250,000 մեծահասակներից 1 հիվանդ հաճախականությամբ[7]։ Հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ, ընդորում հանդիպման հաճախականությունը բարձրանում է տարիքին զուգընթաց[1]։ Հիվանդությունը սկսեց ավելի քիչ հանդիպել սկսած 1950-ական թվականներից, երբ սկսվեց հակաբիոտիկների կիրառումը[7]։ Այն շատ է հանդիպում որոշակի էթնիկ խմբերի մոտ՝ ինչպիսիք են աբորիգենները[7]։ Առաջին անգամ նկարագրվել է Ռենե Լաեննեկի կողմից 1819 թվականին[1]։ Էկոնոմիկ ծախսերը Միացյալ Նահանգներում գնահատվում են տարեկան 630 միլիոն դոլար[1]։
Բրոնխոէկտազով հիանդները կարող են ունենալ հազ՝ առատ արտադրությամբ(կանաչավոն կամ դեղնավուն խորխ), օրական մինչև 240 մլ։ Բրոնխոէկտազի ժամանակ կարող է դիտվել արյունախխում՝ առանց խորխարտադրության, որը կոչվում է չոր բրոնխոէկտազ։ Արտազատուկը կարող է նաև լինել անգույն։ Բրոնխոէկտազով հիվանդները կարող են նշել նաև տհաճ հոտ բերանում, որը ինֆեկցիայի մասին է վկայում։ Հաճախակի բրոնխյալ ինֆեկցիան և շնչահեղձությունը բրոնխոէկտազի երկու հիմնական ախտանիշներն են[2]։ Աուսկուլտացիայի(թոքերի լսում) ժամանակ կարող են լսվել կրեպիտացիա(ճարճաթյուն) և արտաշնչական խզզոցներ։ Եղունգների փոփոխություններ հազվադեպ են հանդիպում[16]։
Կան բրոնխոէկտազի բնածին և ձեռքբերովի պատճառներ, ընդորում վերջինը ավելի շատ է հանդիպում[17]։ Դեպքերի կեսի պատճառ հանդիսանում է ցիստիկ ֆիբրոզը[1]։ Առանց ցիստիկ ֆիբրոզի բրոնխոէկտազների 10–50% դեպքերի պատճառը անհայտ է[1]։
Թոքաբորբերը, տուբերկուլիոզը, ներշնչված օտար մարմինները, ալերգիկ բրոնխաթոքային ասպերգիլիոզը և բրոնխյալ ուռուցքները բրոնխոէկտազի հիմնական պատճառներն են հանդիսանում[2][18]։ Բրոնխոէկտազի ինֆեկցիոն պատճառներն են Ստրեպտոկոկը, Կլեբսիելան, կապույտ հազի հարուցիչ Բորդետելլան և ոչ տուբերկուլյոզային միկոբակտերիան[17][19]։
Բրոնխոէկտազի առաջացումը կարող է կապված լինել ամոնիակի կամ այլ տոքսիկ գազերի ներշնչման, թոքային ասպիրացիայի, ալկոհոլիզմի, հերոինի և տարատեսակ ալերգիաների հետ[20]։
Բրոնխոէկտազի առաջացումը կարող է կապված լինել նաև տարբեր իմունոլոգիական պրոցեսների և կենցաղային գործոնների հետ․
Առանց ցիստիկ ֆիբրոզի բրոնխոէկտազների 10–50% դեպքերի պատճառը անհայտ է[16]։
Բրոնխոէկտազի առաջացման կարող են բերել բնածին խանգարումները, որոնցով պայմանավորված առաջանում են բրոնխային էպիթելի թարթիչների շարժունակության և իոնների տեղաշարժի խանգարումներ[2]։ Այդպիսի օրինակ է Կարթագեների համախտանիշը, որի ժամանակ խանգարվում է թարթիչների շարժունակությունը[25]։ Տարածված պատճառ համարվում է ցիստիկ ֆիբրոզը, որն առաջացնում է քլորի իոնների տեղաշարժի խաթարում, որն էլ ոչ մեծ քանակի պացիենտների մոտ առաջացնում է ծանր բրոնխոէկտազ[26]։ Համարվում է, որ Յունգի համախտանիշը, որը կլինիկորեն նման է ցիստիկ ֆիբրոզին, կարող է բրոնխոէկտազի առաջացման պատճառ լինել։ Սա կապված է սինուսներում և բրոնխներում քրոնիկ ինֆեկցիայի առկայության հետ[27]։
Այլ, ոչ հաճախ հանդիպող բնածին պատճառ է առաջնային իմունոդեֆիցիտը, որի դեպքում թուլացած իմունային համակարգը ստիպված է լինում պատասխանել այն ծանր կրկնվող ինֆեկցիաներին, որոնք հաճախակի ախտահարում են թոքերը[28]։ Մի քանի բնածին խանգարումներ, ինչպիսիք են Ուիլիամ-Քեմփբելի համախտանիշը և Մարֆանի համախտանիշը, նույնպես կարող են բրոնխոէկտազի առաջացման պատճառ լինել[29][30]։
Բացահայտված է, որ ալֆա 1-անտիտրիպսինի պակաս ունեցող մարդկանց մոտ բրոնխոէկտազ զարգանալու որոշակի հավանականություն կա, որի պատճառ հանդիսանում է էլաստազա ֆերմենտի ինհիբիտորի անբավարարությունը(էլաստազան ճեղքվում է էլաստին ֆերմենտով)։ Սա իջեցնում է ալվեոլների նորմալ կառուցվածքին վերադառնալու ունակությունը արտաշնչման ժամանակ[31]։
Բրոնխոէկտազը քրոնիկ բորբոքային պրոցոսի և լորձային արտադրուկի մաքրման խանգարման արդյունք է։ Այն կարող է գենետիկական խանգարման արդյունք լինել, որը բերում է խորխի մաքրման խանգարման(առաջնային թարթչային դիսկինեզիա), կամ ավելի մածուցիկ խորխի առաջացման(ցիստիկ ֆիբրոզ)։ Կարող է առաջանալ քրոնիկ կամ ծանր ինֆեկցիայի արդյունքում։ Բորբոքումը բերում է թոքային հյուսվածքի՝ մասնավորապես բրոնխների էլաստիկ թելերի նորմալ կառուցվածքի հարաճող քայքայման[2]։
Էնդոբրոնխեալ տուբերկուլիոզը հաճախ առաջացնում է բրոնխոէկտազ՝ կամ բրոնխների ստենոզի(նեղացման), կամ ֆիբրոզով պայմանավորված երկրորդային ձգման միջոցով[32]։ Ֆիբրոզի վերջին աստիճանով պայմանավորված տրակցիոն բրոնխոէկտազի դեպքում ախտահարվում են ծայրամասային բրոնխները, որոնք աղքատ են աճառով[33]։
Բրոնխոէկտազը ախտորոշում են կլինիկորեն կամ գործիքային քննության վերլուծությամբ[2][34]։ Բրիտանիայի Կրծքային ասոցիացիան խորհուրդ է տալիս օգտագործել ՀՇ ոչ ցիստիկ-ֆիբրոզ-ասոցացված բրոնխոէկտազը ախտորոշելու համար[16]։ ՀՇ-ով հայտնաբերվում է «ծառ երիկամներում» (բրոնխյալ ուղիների տերմինալ հատվածների վնասման ռադիոլոգիական ախտանիշ), լավ սահմանազատված եզրագծերով լայնացած բրոնխներ և կիստաներ[2]։
Կատարվում է նաև արյան քննություն, խորխի ցանքս, երբեմն նաև գենետիկական հետազոտություն՝ բնածին խանգարումները պարզելու համար[2]։
Կանխարգելման նպատակով անհրաժեշտ է երեխաներին պատվաստել կարմրուկի, կապույտ հազի, թոքաբորբի, ինչպես նաև այլ սուր շնչական վարակների դեմ։ Չնայած նրան, որ ծխելը չի համարվում բրոնխոէկտազի ուղղակի պատճառ, այնուամենայնիվ պետք է խուսափել դրանից, քանի որ այն նպաստում է ինֆեկցիաների (ինչպիսին է բրոնխիտը) և հետագա բարդությունների զարգացմանը[35]։
Հիվանդության հետագա զարգացումը կանխելու համար պնևմոթերապիայի տարբեր եղանակներով մաքրվում են բրոնխյալ ուղիները և նվազեցվում է բրոնխյալ արտազատուկի քանակը։ Բրոնխյալ ինֆեկցիայի ագրեսիվ բուժումը հակաբիոտիկներով համարվում է ստանդարտ եղանակ, ինչը նվազեցնում է հետագա բարդությունների քանակը։ Սովորաբար խորհուրդ է տրվում կատարել պլանային պատվաստումներ թոքաբորբի, գրիպի և կապույտ հազի դեմ։ Նորմալ ապրելակերպը և պարբերաբար բժշկի դիմելը ունեն դրական ազդեցություն բրոնխոէկտազի հետագա զարգացման կանխարգելման մեջ։ Հիպօքսեմիան, հիպերկապնիան, շնչահեղձության աստիճանը և ռենտգենաբանական տվյալները ունեն զգալի ազդեցություն մահացության հաճախականության վրա[36]։
Բրոնխոէկտազի բուժումը ներառում է ինֆեկցիաների և բրոնխեալ սեկրեցիայի վերահսկումը, օդատար ուղիների օբստրուկցիայի վերացումը, վնասված թոքային հյուսվածքի վիրաբուժական հեռացումը կամ զարկերակի էմբոլիզացիայի և բարդությունների կանխարգելումը[37]։ Հակաբիոտիկների երկարատև օգտագործումը կանխում է վտանգավոր ինֆեկցիաների զարգացումը և իջեցնում է այս հիվանդների հոսպիտալիզացիան[38], սակայն բարձրանում է դեղակայուն բակտերիաներով ինֆեկցման հավանականությունը[38]։
Այլ բուժման մեթոդներ են պոստուրալ դրենաժը և ֆիզիոթերապիան, որոնց միջոցով հեռացվում է կուտակված հեղուկը։ Պոստուրալ դրենաժը դրվում է ֆիզիոթերապևտի և շնչառական համակարգի թերապևտի կողմից և բուժման կարևոր ու հիմնական բաղադրիչներից մեկն է համարվում[2][16]։ Օդատար ուղիների մաքրումը տալիս է զգալի դրական արդյունք[13]։
Ոչ տարածուն(լոկալիզացված) բրոնխոէկտազի դեպքում կարող է օգտագործվել վիրաբուժական բուժում՝ հեռացնելով օբստրուկցիան կանխվում է հիվանդության հարաճումը[39]։
Ներշնչական ստերոիդներով թերապիան, որը հետևողականորեն պահպանվում է, կարող է նվազեցնել խորխի արտադրումը և օդատար ուղիների կծկումը ժամանակի ընթացքում, և օգնում է կանխել բրոնխոէկտազի հարաճումը։ Երեխաների դեպքում այս թերապիայի ամենօրյա կիրառումը խորհուրդ չի տրվում[16]։ Բուժման հաճախակի կիրառվող եղանակներից է Բեքլամետազոնի դիպրոպիոնատով անցկացվող թերապիան[40]։ Չնայած նրան, որ ոչ մի երկրում հաստատված չէ մանիտոլի կիրառումը, նրա չոր փոշին Դեղերի և Սննդի ադմինիստրացիայի (FDA) կողմից ճանաչվել է օրֆան դեղ բրոնխոէկտազով և ցիստիկ ֆիբրոզով մարդկանց օգտագործման համար[41]։
Հիվանդությունը հանդիպում է 1000-250,000 մեծահասակներից 1 հիվանդ հաճախականությամբ[7]։ Հիվանդությունը հանդիպում է ավելի հաճախ կանանց մոտ, և հանդիպման հաճախականությունը բարձրանում է տարիքին զուգընթաց[1]։ Այն սկսեց ավելի քիչ հանդիպել սկսած 1950-ական թվականներից, երբ սկսվեց հակաբիոտիկների կիրառումը։ Այն շատ է հանդիպում որոշակի էթնիկ խմբերի մոտ, ինչպիսիք են՝ աբորիգենները[7]։
Բրոնխոէկտազի հանդիպման ճշգրիտ հաճախականությունը հաճախ պարզ չի լինում, քանի որ ախտանիշները բազմազան են[42]։ Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը բարձրացել է 2000-2007 թվականներին[43]։
Ռենե Լաենեկը՝ մարդ, ով ստեղծել է ստետոսկոպը, օգտագործել է իր գյուտը և առաջինն է հայտնաբերել բրոնխոէկտազը 1819 թվականին[44]։ Հիվանդությունը բավականին մանրամասն հետազոտվել է Ուիլիամ Օսլերի կողմից 1800-ականների վերջում, կասկածվում է, որ Օսլերը մահացել է չախտորոշված բրոնխոէկտազից։
«Բրոնխոէկտազ» բառը ծագել է հունարեն "bronckos" (օդատար ուղի) և "ektasis" (լայնացում) բառերից։