From Wikipedia, the free encyclopedia
A homocisztein (rövidítése: Hcy) nem fehérjealkotó aminosav. A cisztein homológja, attól egy metilénhídban (–CH2–) tér el. Metioninból jön létre Cε metilcsoportjának eltávolításával. A szervezetben visszaalakulhat metioninná vagy továbbalakulhat ciszteinné a B6, B9 és B12 vitaminok segítségével.[2]
| Homocisztein | |||
 Vonalváz | |||
 Pálcikamodell | |||
| IUPAC-név | 2-Amino-4-szulfanilbutánsav | ||
| Kémiai azonosítók | |||
|---|---|---|---|
| CAS-szám | 454-29-5 | ||
| PubChem | 778 | ||
| ChemSpider | 757 | ||
| KEGG | C05330 | ||
| ChEBI | 17230 | ||
| |||
| |||
| InChIKey | FFFHZYDWPBMWHY-UHFFFAOYSA-N | ||
| UNII | S7IJP4A89K | ||
| ChEMBL | 310604 | ||
| Kémiai és fizikai tulajdonságok | |||
| Kémiai képlet | C4H9NO2S | ||
| Moláris tömeg | 135,18 g/mol | ||
| Megjelenés | fehér por | ||
| Olvadáspont | 234-235 °C | ||
| Oldhatóság (vízben) | oldódik | ||
| Savasság (pKa) | 2.25 [1] | ||
| Megoszlási hányados | -2.56 [1] | ||
| Ha másként nem jelöljük, az adatok az anyag standardállapotára (100 kPa) és 25 °C-os hőmérsékletre vonatkoznak. | |||
Magas szintje (a hiperhomociszteinémia) szív- és érrendszeri betegség jele is lehet, mely valószínűleg aterogenezis révén alakul ki, ami ischaemiát okozhat. Így a hiperhomociszteinémia a koszorúér-betegség lehetséges kockázati tényezője. Ez akkor történik, ha egy ateroszklerotikus plakk elzárja a véráramlást a koszorúerekhez, melyek a szívet látják el oxigéntartalmú vérrel.[3][4]
A hiperhomociszteinémia összefüggésben állhat a vérrögök, infarktusok és a stroke előfordulásával, azonban nem ismert, hogy független kockázati tényezője-e ezeknek.[5] A hiperhomociszteinémia a korai spontán vetéléssel[6] és veleszületett idegrendszeri rendellenességekkel is összefüggésben állhat.[7]
Alacsony szintje, a hipohomociszteinémia is lehet demencia vagy Alzheimer-kór jele.[8] Hipohomociszteinémia esetén alacsonyabb a DNS-metilációt, de nagyobb mértékű az oxidatív stressz.[8]
A homocisztein semleges pH-n ikerionként van jelen.
A homocisztein többlépéses folyamatban keletkezik.[9] Először a metionin adenozincsoportot kap az ATP-től, amely reakciót az S-adenozilmetionin-szintetáz katalizál, ennek terméke S-adenozilmetionin (SAM-e). A SAM-e a metilcsoportot egy akceptorhoz, például noradrenalinhoz (adrenalinszintéziskor) vagy DNS-metiltranszferázhoz (DNS-metilációban) továbbítja. Az adenozin hidrolízise l-homociszteint ad. Ez kétféleképp alakulhat át: tetrahidrofoláttal visszaalakulhat l-metioninná vagy l-ciszteinné.[10]
Az emlősökben a cisztein bioszintézise homociszteinen át történik. A cisztationin-β-szintáz katalizálja a homocisztein és a szerin cisztationinná való kondenzációját. Ez piridoxin kofaktort (B6-vitamin) használ. A cisztationin-γ-liáz ezt ciszteinné, ammóniává és α-ketobutiráttá alakítja. A baktériumok és a növények más úton termelnek ciszteint, ez O-acetilszerint használ.[11]
A homocisztein visszaalakítható metioninná. Ez N5-metil-tetrahidrofolátot használ metildonorként és kobalaminhoz (B12-vitamin) hasonló enzimeket.
Gyűrűzáródással homocisztein-tiolaktonná (5 tagú heterociklus) válhat. Így a homocisztein-tartalmú peptidek oxidatív stresszt okozó reakciókban bomlanak.[12]
A homocisztein a dopamin D2 receptorainak allosztérikus antagonistája.[13]
Feltehetően az abiogenezisben fontos lehetett a homocisztein és tiolaktonja.[14]
A homociszteinszintek általában férfiakban magasabbak, mint nőkben, és a korral növekednek.[15][16]
A nyugati népességekben szintje 10-12 μmol/l, és alacsony B-vitamin-bevitel vagy magasabb kor esetén 20 μmol/l-t is találtak (például Rotterdam, vagy Framingham).[17][18]
A metilfolát-csapdázás csökkenti szintjét, ahol csökkent metilmalonát- és formiminoglutaminsav- és megnövekedett folátszinttel társul.[19] Ez ellentétes hatású a MTHFR C677T mutációval, mely homociszteinszint-növekedést okoz.[20]
| Nem | Kor | Alsó határ | Felső határ | Egység | Emelkedett | Terápiás cél |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Nő | 12–19 év | 3,3[21] | 7,2[21] | μmol/l | > 10,4 μmol/L vagy > 140 μg/dl | < 6.3 μmol/l[22] vagy < 85 μg/dl[22] |
| 45[23] | 100[23] | μg/dl | ||||
| >60 év | 4,9[21] | 11,6[21] | μmol/l | |||
| 66[23] | 160[23] | μg/dl | ||||
| Férfi | 12–19 év | 4.3[21] | 9,9[21] | μmol/l | > 11,4 μmol/l vagy > 150 μg/dl | |
| 60[23] | 130[23] | μg/dl | ||||
| >60 év | 5,9[21] | 15,3[21] | μmol/l | |||
| 80[23] | 210[23] | μg/dl | ||||
A fenti tartományok csak példák, a teszteredmények a laboratórium által megadott tartományok alapján értelmezendők.
A mintegy 15 μmol/l feletti szérum-homociszteinszint a hiperhomociszteinémia.[24] Ez számos betegség, például a trombózis,[25] neuropszichiátriai betegségek[26][27][28][29] és törések feltételezett rizikófaktora.[30][31] Ezenkívül a mikroalbuminuriával is összefügg, mely a szív és az érrendszer későbbi betegségére és vesediszfunkcióra utal.[32] A B12-vitamin-hiány magas szérumfolátszinttel szintén növeli a homociszteinszintet.[33]
Általában a hiperhomociszteinémiát B6-, B9- és B12-vitamin-készítményekkel kezelik.[34] Azonban ez feltehetően nem javítja a szív- és érrendszeri betegségek kimenetét.[35]
A homocisztein túl alacsony (<6 μmol/l) szintje a hipohomociszteinémia.[36] Összefügghet a demenciával,[8] az Alzheimer-kórral[8] és az idiopátiás perifériás neuropátiával (IPN).[37]
A hipohomociszteinémia elkerüléséhez a homociszteinszintnek megfelelően kell beállítani a vitaminkészítmények mennyiségét.[8]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
