vesículas encargadas das dixestións intracelulares From Wikipedia, the free encyclopedia
Os lisosomas son vesículas rodeadas de membranas que conteñen enzimas hidrolíticas encargadas das dixestións intracelulares. Foron descritos por Christian De Duve no ano 1949. Son orgánulos moi heteroxéneos en canto á súa forma e o seu tamaño. A súa diversidade reflicte a ampla variedade de materiais que están dixerindo.
Conteñen arredor duns 40 enzimas diferentes, todos eles hidrolases ácidas, cuxo pH óptimo é próximo a 5. Entre elas están proteases, nucleases, glicosidases, lipases, fosfatases, sulfatases e mais fosfolipases.
A membrana lisosomal é resistente á acción dos enzimas hidrolíticos, xa que a meirande parte das súas proteínas están moi glicosiladas. Dita membrana contén unha bomba de protóns que mantén o pH ácido (arredor do pH 5) no interior do lisosoma e proteínas de transporte que permiten que os produtos resultantes da dixestión pasen ao citosol.
Os lisosomas fórmanse a partir de vesículas que se desprenden do aparello de Golgi. A membrana do lisosoma mantén os enzimas hidrolíticos fóra do contacto co citosol (cuxo pH é aproximadamente 7.2). Ademais, a dependencia ácida da actividade destes enzimas protexe o contido do citosol, aínda que se produza algunha fuga de enzimas lisosomais.
A función dos lisosomas é intervir na dixestión intracelular de macromoléculas. Dependendo da procedencia do material implicado na dixestión, pódense distinguir dous procesos diferentes:
Consiste na dixestión de materiais de orixe exóxena, que se incorpora á célula por pinocitose ou fagocitose. Este material incorpórase á célula en vesículas en endocitose e posteriormente é transferido a un lisosoma, onde se dixire. Os produtos resultantes da dixestión (aminoácidos, monosacáridos, nucleótidos etc.) son transportados a través da membrana lisosomal e pasan ao citosol, onde poden ser utilizados pola célula. Se a dixestión é incompleta, fican no interior dos lisosomas substancias non dixeridas, que forman os corpos residuais. Nos protozoos e en moitos invertebrados inferiores, os corpos residuais verten os refugallos ao exterior por exocitose, proceso denominado defecación celular. Nos animais superiores os corpos residuais fican no interior da célula. A heterofaxia intervén en procesos como a nutrición e a defensa dos organismos.
Consiste na dixestión de material de orixe endóxena, é dicir, de partes da propia célula. Para iso, un orgánulo defectuoso é rodeado de membranas procedentes do retículo endoplasmático, formándose un autofagosoma. O autofagosoma fusiónase cun lisosoma e iníciase a dixestión.
A autofaxia está relacionada co recambio dos compoñentes celulares; por autofaxia destrúense os compoñentes celulares defectuosos ou que xa non son necesarios para a célula. Tamén intervén na destrución de tecidos e órganos durante a metamorfose nos insectos ou en anfibios. A autofaxia asegura a nutrición en condicións desfavorábeis, vivindo a célula dos seus propios materiais.
Os lisosomas primarios son orgánulos derivados do sistema de endomembranas. O lisosoma primario orixínase como unha vesícula que se desprende do aparello de Golgi, cun contido de enzimas hidrolíticos (hidrolases). As hidrolases son sintetizadas no retículo endoplasmático rugoso e viaxan ata o aparato de Golgi por transporte vesicular. Alí sofren unha glicosilación terminal (na que se lles adiciona un carbohidrato) por efecto da cal pasan a ter cadeas glicídicas ricas en manosa-6-fosfato (manosa-6-P). A manosa-6-P é o marcador molecular que dirixe os enzimas cara á ruta dos lisosomas. Existe unha doenza na cal as hidrolases non levan o seu marcador; as membranas do aparello de Golgi non as recoñecen como tales e empaquétanas en vesículas de secreción para ser exocitadas. Aqueles que padecen esta enfermidade acumulan hidrolases no medio extracelular, á vez que as súas células carecen delas.
Os lisosomas primarios conteñen unha variedade de enzimas hidrolíticos que poden degradar case todas as moléculas orgánicas. Estas hidrolases póñense en contacto cos seus substratos cando os lisosomas primarios se fusionan con outras vesículas. O produto da fusión é un lisosoma secundario ou vacúolo dixestivo. Polo tanto, a dixestión de moléculas orgánicas lévase a cabo nos lisosomas secundarios, xa que estes conteñen á vez os substratos e os enzimas con capacidade de degradalos.
Existen diversas formas de lisosomas secundarios, segundo a orixe da vesícula que se fusiona co lisosoma primario:
O que queda do lisosoma secundario despois da absorción é un corpo residual. Os corpos residuais conteñen refugallos non dixeribles que nalgúns casos se exocitan e noutros non, acumulándose no citosol a medida que a célula envellece. Un exemplo de corpos residuais son os gránulos de lipofuscina que se observan en células de longa vida, como as neuronas.
Son doenzas causadas pola disfunción dalgún enzima lisosómico ou pola liberación incontrolada de ditos enzimas no citosol, o que produce a lise da célula.
Nalgúns casos, a liberación dos enzimas cumpre un papel fisiolóxico, permitindo a reabsorción de estruturas que xa non son útiles, por exemplo a cola dos cágados durante a metamorfose dos anfibios.
Nas enfermidades de almacenamento lisosómico,[2] algún enzima do lisosoma ten actividade reducida ou nula debido a un erro xenético e o substrato de dito enzima acumúlase dentro do lisosoma, o cal aumenta de tamaño a causa do material sen dixerir, e isto interfire cos procesos celulares normais. Algunhas destas enfermidades son:
Na gota, o ácido úrico proveniente do catabolismo das purinas prodúcese en exceso, o que provoca a deposición de cristais de urato nas articulacións. Os cristais son fagocitados polas células e acumúlanse nos lisosomas secundarios; estes cristais provocan a rotura de ditos vacúolos coa conseguinte liberación de enzimas lisosómicos no citosol que causa a dixestión de compoñentes celulares, a liberación de substancias da célula e a autólise celular.
A membrana dos lisosomas é impermeable aos enzimas e resistente á acción destes. Ambos os feitos protexen normalmente á célula dunha batería enzimática que podería degradala. Existen, non obstante, algúns procesos patolóxicos, como a artrite reumatoide, que causan a destrución das membranas lisosomais, coa conseguinte liberación dos enzimas e a lise celular.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
