Mikrognathie

Die Mikrognathie (von griechisch μικρός mikrós ‚klein‘, ‚eng‘ und γνάϑος gnathos ‚Kiefer‘) gehört zu den Dysgnathien und bezeichnet einen zu kleinen Ober- oder Unterkiefer. Mitunter wird der Begriff Mikrognathie nur für die Unterentwicklung (Hypoplasie) des Oberkiefers und für Hypoplasie des Unterkiefers der Begriff Mikrogenie verwendet.^[1]

Klassifikation nach ICD-10
K07.0	Stärkere Anomalien der Kiefergröße
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Ist lediglich die Lage, nicht aber die Größe des Kiefers verändert, spricht man bei einer Rückverlagerung von einer Mandibulären oder Maxillären Retrognathie.

Synonyme sind: Brachygnatie; Hypognathie; englisch Micrognathism

Formen

Eine Mikrognathie kann grundsätzlich als Folge einer Operation am Kiefer erworben werden, meist ist sie jedoch angeboren.^[1]

Im Rahmen von Syndromen

Eine Mikrognathie kann bei einer Reihe von Syndromen auftreten:^[2]

• Akrogerie
• Bloom-Syndrom
• Coffin-Lowry-Syndrom
• COFS-Syndrom
• DiGeorge-Syndrom
• Dinno-Syndrom^[3]
• Ehlers-Danlos-Syndrom
• Fetales Alkoholsyndrom
• Frontometaphysäre Dysplasie
• gPAPP-Mangel
• Graham-Cox-Syndrom (Corpus-callosum-Agenesie – geistige Retardierung – Kolobom – Mikrognathie)^[4]
• Hallermann-Streiff-Syndrom
• Hemifaziale Mikrosomie
• Johanson-Blizzard-Syndrom
• Juvenile idiopathische Arthritis
• Kampomele Dysplasie
• Katzenschrei-Syndrom
• Marfan-Syndrom
• Melnick-Needles-Syndrom
• Mesomele Dysplasie Typ Verloes-David-Pfeiffer
• Metaphysäre Chondrodysplasie Typ Jansen
• Noonan-Syndrom
• Oto-palato-digitales Syndrom Typ 2
• Pierre-Robin-Syndrom
• Prader-Willi-Syndrom
• Progerie
• Rötelnembryofetopathie
• Russell-Silver-Syndrom
• Seckel-Syndrom
• SGFLD-Syndrom^[5]
• Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
• Stickler-Syndrom
• Treacher-Collins-Syndrom
• Trisomie 13 (Patau-Syndrom)
• Trisomie 18 (Edwards-Syndrom)
• Turner-Syndrom
• Wolf-Hirschhorn-Syndrom
• Yunis-Varon-Syndrom

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[2]

• Zu kleiner Kiefer, häufig mit Retrognathie, eventuell auch Mikrostomie
• Während der Wachstumsperiode kann sich das Ausmaß der Verkleinerung spontan reduzieren
• Assoziiert mit Gaumenspalten^[6] und Atemstörungen mit Verlegung der oberen Luftwege und dem Risiko eines obstruktiven Schlafapnoe-Syndroms.^[7]
• Häufig Störung der Zahnentwicklung

In ausgeprägten Fällen kann eine Intubation oder die Ernährung erschwert sein.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich bereits klinisch und kann durch Röntgenaufnahmen dokumentiert werden.

Bereits intrauterin ist durch Feinultraschall oder fetales MRT die Erfassung möglich.^[8][9]

Therapie

Die Behandlung ist abhängig vom Ausmaß der Mikrognathie, operative Korrekturen sollten in spezialisierten Zentren erfolgen.

Literatur

• O. Breik, D. Tivey, K. Umapathysivam, P. Anderson: Does the Rate of Distraction or Type of Distractor Affect the Outcome of Mandibular Distraction in Children With Micrognathia? In: Journal of oral and maxillofacial surgery: official journal of the American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Februar 2016, doi:10.1016/j.joms.2016.01.049, PMID 26920642.
• A. Bianchi, E. Betti, G. Badiali, F. Ricotta, C. Marchetti, A. Tarsitano: 3D computed tomographic evaluation of the upper airway space of patients undergoing mandibular distraction osteogenesis for micrognathia. In: Acta otorhinolaryngologica Italica: organo ufficiale della Società italiana di otorinolaringologia e chirurgia cervico-facciale, Oktober 2015, Band 35, Nr. 5, S. 350–354; doi:10.14639/0392-100X-546, PMID 26824918, PMC 4720923 (freier Volltext) (Review).

Weblinks

• Medline plus