Rhabdomyosarkom

Das Rhabdomyosarkom (griechisch ραβδομυοσάρκωμα rhabdomyosárkoma, von rhabdos ‚der Stab‘ im Sinne der feingeweblichen Querstreifung der Skelettmuskulatur, mys ‚Muskel‘, sárx ‚Fleisch‘, ‚Weichteile‘ und der Endung -om für ‚Geschwulstbildung‘) ist ein hoch bösartiger Weichteiltumor, der aus entarteten, unreifen mesenchymalen Zellen^[1] herrührt. Mit allen anderen Sarkomen haben Rhabdomyosarkome nur gemeinsam, dass sie mesenchymalen Ursprunges sind. Histologisch unterscheidet man anhand des Wachstumsmusters embryonale, alveoläre und pleomorphe (adulte) Rhabdomyosarkome. Das durchschnittliche 5-Jahres-Überleben behandelter Patienten beträgt über 60 Prozent und unterscheidet sich bei den einzelnen histologischen Typen. Auch die Lokalisation beeinflusst die Prognose. Hauptlokalisationen sind Extremitäten, Kopf, Hals und der Urogenitaltrakt.

Klassifikation nach ICD-10
C49	Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe
C49.0	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Kopfes, des Gesichtes und des Halses
C49.1	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der oberen Extremität, einschließlich Schulter
C49.2	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der unteren Extremität, einschließlich Hüfte
C49.3	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Thorax
C49.4	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Abdomens
C49.5	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Beckens
C49.6	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Rumpfes, nicht näher bezeichnet
C49.8	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, mehrere Teilbereiche überlappend
C49.9	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnet
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Klassifikation nach ICD-10
C67	Bösartige Neubildung der Harnblase
C67.0	Trigonum vesicae
C67.1	Apex vesicae
C67.2	Laterale Harnblasenwand
C67.3	Vordere Harnblasenwand
C67.4	Hintere Harnblasenwand
C67.5	Harnblasenhals
C67.6	Ostium ureteris
C67.7	Urachus
C67.8	Harnblase, mehrere Teilbereiche überlappend
C67.9	Harnblase, nicht näher bezeichnet
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

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Klassifikation nach ICD-10
C69	Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
C69.6	Orbita
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Häufigkeit

Etwa 5 % der kindlichen Tumoren sind Rhabdomyosarkome. Erwachsene sind nur selten betroffen.

Symptome

Abhängig von der Lokalisation fallen die Tumoren durch Schwellung, Bauchschmerzen oder Symptome beim Wasserlassen (Blutabgang, Schmerzen etc.) auf.

Therapie

Therapeutisch versucht man primär den Tumor chirurgisch zu entfernen. Anschließend wird meist eine zusätzliche Strahlentherapie durchgeführt. Ist der Tumor zunächst nicht operabel, kann mit einer Chemotherapie versucht werden, die Größe des Tumors vorher zu reduzieren (Neoadjuvante Therapie). Rhabdomyosarkome können Metastasen ausbilden oder Jahre nach der Behandlung an der ursprünglichen Stelle wieder auftreten (rezidivieren).

Siehe auch

• Leiomyosarkom, Desmin
• Rhabdomyom, Sarcoma botryoides
• Pigmentierter neuroektodermaler Tumor

Literatur

• H. Sulser: Das Rhabdomyosarkom. In: Virchows Archiv A. Springer, Berlin/Heidelberg, Volume 379, Number 1 / März 1978, S. 35–71. doi:10.1007/BF00432781
• K. J. Bühling: Intensivkurs allgemeine und spezielle Pathologie. 3., aktualisierte und erw. Auflage. Elsevier, Urban & Fischer, München 2004, ISBN 3-437-42411-4.

Weblinks

Commons: Rhabdomyosarkom – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

• AWMF-Leitlinien zu Malignomen des Kindes- und Jugendalters
• PathoPic – Bilddatenbank der Universität Basel: Rhabdomyosarkom in einem Unterarm (Bild eines Präparates)

Einzelnachweise

1. W. Boecker et al.: Pathologie. 5. Auflage. Elsevier Verlag.

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

V

Onkologische Krankheiten, topographisch nach ICD-O-3 Nr. C00–C80, ^Quelle: mit morphologischen Einträgen ergänzt

C00–C14: Lippe, Mundhöhle und Pharynx	Lippenkarzinom • Mundhöhlenkarzinom • Zungengrundkarzinom • Zungenkarzinom • Zahnfleischkarzinom • Mundbodenkarzinom • Nasopharynxkarzinom • Pharynxkarzinom • Oropharynxkarzinom • Hypopharynxkarzinom • Maligner Parotistumor • Speicheldrüsenkrebs
C15–C26: Verdauungsorgane	Speiseröhrenkrebs • Magenkarzinom • Dünndarmkrebs • Kolorektales Karzinom • Gastrointestinaler Stromatumor • Leberzellkarzinom • Lebermetastase • Gallengangskarzinom • Gallenblasenkarzinom • Bauchspeicheldrüsenkrebs
C30–C39: Atemwege und Organe im Brustkorb	Nasenhöhlenkarzinom • Nasennebenhöhlenkarzinom • Mittelohrkarzinom • Kehlkopfkrebs • Luftröhrenkrebs • Bronchialkarzinom • Thymuskarzinom • Maligner Herztumor • Pleuramesotheliom • Lungenmetastase
C40–C41: Knochen, Gelenke und Gelenkknorpel	Osteosarkom • Osteoblastom • Chondrosarkom • Chondroblastom • Maligner Riesenzelltumor • Synovialsarkom • Knochenmetastase
C42: Blut und Immunsystem	Plasmozytom • Multiples Myelom • Mastzellsarkom • Leukämie • Langerhans-Zell-Histiozytose • Maligne Histiozytose • Erdheim-Chester-Erkrankung • Monoklonale Gammopathie • Morbus Waldenström • Mittelmeer-Lymphom • Schwerketten-Krankheit • Leichtketten-Krankheit • Polycythaemia vera • Osteomyelofibrose • Essentielle Thrombozythämie • Myelodysplastisches Syndrom
C44: Haut	Basaliom • Bowen-Karzinom • Dysplastischer Nävus • Hautkrebs • Lentigo maligna • Leukoplakie • Malignes Melanom • Morbus Bowen • Plattenepithelkarzinom • Schweißdrüsenkarzinom • Spinaliom
C47: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem	siehe {{Vorlage:Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}
C48: Bauchfell und Retroperitoneum	Peritonealkarzinose • Retroperitoneales Sarkom • Retroperitonealfibrose • Desmoid-Tumor
C49: Bindegewebe, Subkutangewebe und sonstige Weichteile	Sarkom • Angiosarkom • Fibrosarkom • Ewing-Sarkom • Kaposi-Sarkom • Leiomyosarkom • Rhabdomyosarkom • Liposarkom • Pleomorphes undifferenziertes Sarkom • Neurofibrosarkom
C50: Brust (Mamma)	Brustkrebs • Paget-Karzinom • Atypische duktale Hyperplasie • Cystosarcoma phylloides
C51–C58: Weibliche Geschlechtsorgane	Vulvakrebs • Vaginalkarzinom • Bartholin-Drüsen-Karzinom • Zervixkarzinom • Uteruskarzinom • Blasenmole • Ovarialkarzinom
C60–C63: Männliche Geschlechtsorgane	Peniskarzinom • Prostatakrebs • Hodenkrebs • Nebenhodenkarzinom • Samenstrangkarzinom
C64–C68: Harntrakt	Nierenkrebs • Nierenbeckenkarzinom • Ureterkarzinom • Blasenkrebs • Urachuskarzinom • Harnröhrenkarzinom
C69–C72: Auge und Zentralnervensystem	Tränendrüsenkarzinom • Lidkarzinom • Aderhautmelanom • Uvealkarzinom • Hirnmetastase • weitere siehe {{Vorlage:Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}
C73–C75: Schilddrüse und sonstige endokrine Drüsen	Schilddrüsenkrebs • C-Zell-Karzinom • Nebennierenkarzinom • Hypophysenkarzinom • Pineoblastom • Malignes Paragangliom
C76–C80: Andere	Malignes Lymphom • Hodgkin-Lymphom • Metastase • Lymphknotenmetastase • CUP-Syndrom