Histiozytose

Die Histiozytosen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen Läsionen, die durch eine abnorm hohe Zahl (Proliferation) an histiozytären Zellen charakterisiert sind.^[1]

Klassifikation nach ICD-10
C96.0	Multifokale und multisystemische (disseminierte) Langerhans-Zell-Histiozytose [Abt-Letterer-Siwe-Krankheit] – Histiozytose X, multisystemisch
C96.5	Multifokale und unisystemische Langerhans-Zell-Histiozytose – Hand-Schüller-Christian-Krankheit – Histiozytose X, multifokal
C96.6	Unifokale Langerhans-Zell-Histiozytose – Eosinophiles Granulom – Histiozytose X, unifokal – Histiozytose X o.n.A. – Langerhans-Zell-Histiozytose o.n.A.
D76.3	Sonstige Histiozytose-Syndrome
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Mikrofoto von Langerhans-Zell-Histiozytose, eine Histiozytose. HE-Färbung.

Mikrofoto eines juvenilen Xanthogranuloms, einer Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. HE-Färbung.

Vorkommen und Häufigkeit

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 Neugeborenen angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert.^[2] Gemäß dem Deutschen Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.^[1]

Einteilung

Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet drei Formen:^[3]

• I Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)^[4] Bestimmte Formen wurden bezeichnet als
  • Eosinophiles Granulom, Synonym: chronische und lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose^[5]
  • Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Synonyme: chronische und multifokale Langerhans-Zell-Histiozytose; Granulom, eosinophiles multifokales
  • "Letterer-Siwe Krankheit", Synonym: akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose^[6]

• II
  • Juveniles Xanthogranulom (JXG)
  • Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)^[7]
  • Niemann-Pick-Krankheit
  • Seeblaue Histiozytose^[8]
  • Erdheim-Chester-Erkrankung

• III
  • Akute monozytische Leukämie
  • Maligne Histiozytose

Weitere Formen sind:

• Rosai-Dorfman-Erkrankung, Synonym: Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie^[9]
• Hashimoto-Pritzker-Syndrom, Synonym: kongenitale Langerhans-Zell-Histiozytose^[10]
• Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose des Erwachsenen, Synonym: Pulmonale Histiozytose X^[11]

• Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen
  • Histiozytose der indeterminierten Zelle^[12]
  • Benigne zephale Histiozytose^[13]
  • Generalisierte eruptive Histiozytose^[14]
  • Hereditäre muzinöse progressive Histiozytose^[15]
  • Noduläre progressive Histiozytose^[16]
  • Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Synonym: Regressive atypische Histiozytose^[17]
  • Multizentrische Retikulohistiozytose^[18]

Tiermedizin

Beim Hund spielt die Maligne Histiozytose eine Rolle.