From Wikipedia, the free encyclopedia
Hipoparatireoidizam je smanjenjr funkcija paratiroidnih žlijezda s nedovoljnom produkcijom paratiroidnog hormona. To može dovesti do niske razine kalcija u krvi, često uzrokujući grčeve ili trzanje mišića ili tetaniju (nehotična kontrakcija mišića) i nekoliko ostalih simptoma. To je vrlo rijetka bolest. Stanje se može naslijediti, ali se susreće i nakon uklanjanja štitnjače ili operacije paratireoidne žlijezde, a može biti izazvano oštećenjem imunskog sistema, kao i niz rjeđih uzroka. Dijagnoza se postavlja testom krvi i drugim istraživanjima poput gentičkog testiranja, ovisno o rezultatima. Primarni tretman hipoparatireoidizma je dodavanje kalcija i vitamina D. Zamjena kalcija ili vitamina D može poboljšati simptome, ali može i povećati rizik od bubrežnih kamenaca i hronične bubrežne bolesti. Međutim, može se dati injekcijom teriparatid, zaštitni znak Forteo, biološki sličan peptid paratiroidnom hormonu,.
Hipoparathiroidizam | |
---|---|
Klasifikacija i vanjski resursi | |
ICD-10 | E20, E89.2, P71.4 |
ICD-9 | 252.1 |
OMIM | 146200 |
DiseasesDB | 6490 |
MedlinePlus | 000385 |
eMedicine | med/1131 emerg/276 |
MeSH | [http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2010/MB_cgi?field=uid&term=D007011
|
Glavni simptomi hipoparatireoidizma posljedica su niske razine kalcija u krvi, što ometa normalnu kontrakciju mišića i provodljivost živaca. Kao rezultat toga, ljudi s hipoparatireoidizmom mogu doživjeti paresteziju, neugodne trnce oko usta i šaka i stopala, kao i grčeve u mišićima i jake grčeve poznate kao "tetanija", koji utiču na ruke i stopala.[1] Mnogi također prijavljuju brojne subjektivne simptome kao što su umor, glavobolja, bolovi u kostima i nesanica.[2] Može se pojaviti grčeviti bol u trbuhu.[3] Fizički pregled nekoga s hipokalcemijom može pokazati tetaniju, ali također je moguće izazvati tetaniju mišića lica tapkajući po facijalnom živcu (fenomen poznat kao Chvostekov znak ) ili upotrebom manžetne sfigmomanometra za privremeno ometanje protoka krvi u ruci (fenomen poznat kao Trousseauov znak latentne tetanije).[3]
Određeni broj potreba za hitnu medicinsku pomoć može se pojaviti kod ljudi s niskom razinom kalcija. To su napadi, ozbiljne nepravilnosti u normalnom otkucavanju srca, kao i grč gornjg dijela dišnih puteva ili manjih dišnih puteva, poznatih kao bronhi (oba potencijalno mogu uzrokovati respiratorno zatajenje).
Stanje | Pojavljivanje | Razine PTH | Kalcitriol | Kalcij | Fosfati | Imprinting | |
---|---|---|---|---|---|---|---|
Hipoparatiroidizam | Normalan | Nizak | Nizak | Nizak | High | N/a | |
Pseudohipoparatiroidizam | Tip 1A | Skeletni defekti | Visok | Nizak | Nizak | Visok | Majčin genski defekt (GNAS1) |
Tip 1B | Normalan | Visok | Nizak | Nizak | Visok | Majčin genski defekt (GNAS1 and STX16) | |
Tip 2 | Normalan | Visok | Nizak | Nizak | Visok | ? | |
Pseudopseudohipoparatiroidizam | Skeletni defekti | Normalan | Normalan | Normalan[4] | Normalan | Očev genski defekt |
Hipoparatireoidizam može imati sljedeće uzroke:[2]
Paratireoidne žlijezde su tako nazvane jer se obično nalaze iza štitnjače na vratu. Nastaju tokom razvoja fetusa iz struktura poznatih kao treća i četvrta ždrijelna kesica. Žlijezde, obično četiri na broju, sadrže paratireoidne glavne ćelijer koje otkrivaju razinu kalcija u krvi putem receptora koji osjeća kalcij i luče paratiroidni hormon. Za lučenje PTH potreban je magnezij. U normalnim okolnostima, paratiroidne žlijezde izlučuju PTH da bi održali razinu kalcija u normalnim granicama, jer je kalcij potreban za odgovarajuću funkciju mišića i živaca (uključujući autonomni živčani sistem). PTH djeluje na nekoliko organa povećavajući razinu kalcija. Povećava apsorpciju kalcija u crijevima, dok u bubrezima sprečava izlučivanje kalcija i povećava oslobađanje fosfata, a u kosti povećava kalcij resorpcijom kosti.
Dijagnoza se obavlja mjerenjem kalcija, serumskog albumina (za korekciju) i PTH u krvi. Ako je potrebno, mjerenje cAMP (ciklički AMP) u urinu nakon intravenske doze PTH može pomoći u razlici između hipoparatireoidizma i drugih uzroka.
Diferencijalne dijagnoze su:
Teška hipokalcemija, potencijalno po život opasno stanje, liječi se što je prije moguće s intravenski kalcij (npr. kao kalcij-glukonat). Općenito se preporučuje centralni venski kateter, jer kalcij može iritirati perifernu venu i uzrokovati flebitis. U slučaju napada koji ugrožava život, niske razine kalcija ili tetanije (produžene kontrakcije mišića), kalcij se daje intravenskom (IV) infuzijom. Poduzimaju se mjere predostrožnosti, kako bi se spriječili napadi ili grčevi grkljana. Srce se prati zbog abnormalnih ritmova dok osoba ne postane stabilna. Kada se kontrolira opasnost po život, liječenje se nastavlja lijekom koji se uzima oralno četiri puta dnevno.
Dugotrajno liječenje hipoparatireoidizma vrši se analozima vitamina D i dodacima kalcija, ali u nekih može biti neučinkovito zbog potencijalnog oštećenja bubrega.[5] N-krajev fragment paratiroidnog hormona (PTH 1-34) ima punu biološku aktivnost. Korištenje pumpe za isporuku sintetskog PTH 1-34 pruža najbliži pristup fiziološkoj nadomjesnoj terapiji PTH.[6] Injekcije rekombinantnog ljudkog paratiroidnog hormona dostupne su kao lijek onima s niskom razinom kalcija u krvi.[7]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.