From Wikipedia, the free encyclopedia
Transaminaza 1 razgranatih aminokiselinskih lanaca je protein-enzim koji je kod ljudi kodiran genom BCAT1.[5] To je prvi enzim na putu razgradnje aminokiselina razgranatog lanca (BCAA) i olakšava reverzibilnu transaminaciju BCAA i glutamata. BCAT1 se nalazi u citoplazmi, dok se njegova izoforma, BCAT2 nalazi u mitohondrijama.
Dužina polipeptidnog lanca je 386 aminokiselina, a molekulska težina 42.966 Da.[6].
10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
MKDCSNGCSA | ECTGEGGSKE | VVGTFKAKDL | IVTPATILKE | KPDPNNLVFG | ||||
TVFTDHMLTV | EWSSEFGWEK | PHIKPLQNLS | LHPGSSALHY | AVELFEGLKA | ||||
FRGVDNKIRL | FQPNLNMDRM | YRSAVRATLP | VFDKEELLEC | IQQLVKLDQE | ||||
WVPYSTSASL | YIRPTFIGTE | PSLGVKKPTK | ALLFVLLSPV | GPYFSSGTFN | ||||
PVSLWANPKY | VRAWKGGTGD | CKMGGNYGSS | LFAQCEAVDN | GCQQVLWLYG | ||||
EDHQITEVGT | MNLFLYWINE | DGEEELATPP | LDGIILPGVT | RRCILDLAHQ | ||||
WGEFKVSERY | LTMDDLTTAL | EGNRVREMFG | SGTACVVCPV | SDILYKGETI | ||||
HIPTMENGPK | LASRILSKLT | DIQYGREESD | WTIVLS |
Ovaj gen kodira citosolni oblik enzim transaminaze aminokiselina razgranatog lanca. Ovaj enzim katalizira reverzibilne transaminacije alfa-keto kiselina razgranatog lanca (BCKA) u aminokiseline razgranatog lanca (BCAA) valin, leucin i izoleucin , koji su neophodni za rast ćelija. Kod ljudi, njegova primarna uloga je deaminacija BCAA, jer im nedostaju enzimi za sintezu BCKA de novo. Odgovarajući kofaktori su alfa-ketoglutarat i glutamat. Odgovarajuće reakcije su:
Ćelije mogu dalje razgraditi BCKA pomoću kompleksa dehidrogenaze keto-kiseline s razgranatim lancem iz kojeg ugljikove okosnice svakog BCAA mogu ući u različite puteve razgradnje.[8]
Često se izvještava da onkogeni transkripcijski faktor Myc podstiče ekspresiju BCAT1.[9][10][11]
Dva različita klinička poremećaja pripisana su defektu transaminacije aminokiselina razgranatog lanca: hipervalinemija i hiperleucin-izoleucinemija.[12] Budući da postoji i gen koji kodira mitohondrijski oblik ovog enzima (BCAT2), mutacije oba gena mogu pridonijeti ovim poremećajima.
Prekomjerna ekspresija BCAT1 povezana je s različitim tipovima karcinoma, među njima glioblastomom,[13] rakom dojke,[14] akutnom mijeloidnom leukemijom,[15] rakom želuca[16] i hroničnom mijeloidnom leukemijom.[17]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.