白血病
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白血病(英語:leukemia)又称血癌,是造血器官的一组进行性恶性肿瘤疾病[1]。病因是造血干细胞或祖细胞于发育成熟过程中的不同阶段,发生了分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖,进而引起异质性造血系统恶性肿瘤。
白血病主要特点是血液和骨髓中的白细胞及其幼稚细胞(前体细胞或白血病細胞)出现质和量的异常[2],会抑制骨髓正常造血功能并浸润肝、脾、淋巴结等组织器官。症狀會因缺乏正常血球而發生[2],可能包括:出血與瘀斑、疲倦以及感染風險增加[2]。
英语 leukemia 來自於古希臘語,λευκός(leukos,白色)與αἷμα(haima,血液)的組合[3]。
白血病發生的真正原因尚未知曉,目前相信環境與遺傳因素都扮演了重要角色[4]。風險因子包括:吸菸、游離輻射、部分化學物質如苯、曾接受化療、唐氏綜合症[4][5]、家族史有白血病[5]。白血病可被分為:急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、B細胞慢性淋巴性白血病與慢性骨髓性白血病這四大類型,以及其他較不常見的種類[5][6]。白血病與淋巴瘤同屬影響血液、骨髓與淋巴系統的腫瘤當中的一種,此大類疾病被稱為造血和淋巴組織腫瘤[6]。白血病的診斷方法主要靠血液檢查與骨髓檢查[2]。
白血病的治療方式包括化學療法、放射線療法、標靶治療與骨髓移植。某些類型的白血病會採用所謂「觀察性等待」的策略[5]。
預後方面,发达國家比以前有明顯進步,以美國為例,其五年存活率在2011年的統計數據為57%[7]。慢性淋巴細胞白血病(CLL)是西方國家最常見的成人白血病類型,在亞洲人中罕見[8]。兒童的五年存活率一般比成人高,依據白血病的類型不同,大約在60到90%之間[9]。急性白血病病患若接受治療痊癒且5年內沒有復發的話,之後終身復發的機率相當低[9]。另外,白血病的治療有可能需要配合輸血或輸血小板[2]。有些病患選擇安寧緩和治療[10]。
2012年,共有35.2萬位新的白血病病患,並造成26.5萬人死亡[6]。白血病是最常見的兒童癌症,其中80%的病例是急性淋巴性白血病[5]。然而,佔比90%的成人病患當中,B細胞慢性淋巴性白血病與急性骨髓性白血病是最常見被確診的種類[5]。白血病最常在发达國家出現[6]。在美國,白血病一年的醫療支出為54億美元[5]。
1847年德国病理学家魯道夫·菲爾紹首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的幹細胞每天可以制造約540萬個/1立方毫米的红血球和7400個/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonal disorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓幹细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质(例如裝修工程期間會釋放出的揮發性有機物,諸如苯[11][12])和其它细胞内遗传物质的变异。人類嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。
白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有FAB分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO 分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。临床上,一般分急性和慢性白血病。
成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。这種不成熟白血球剧增的現象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少見於兒童。医生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。
白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有这里列举症状的人,不一定是患白血病。患白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症狀)
診斷通常建立在多次的全血細胞計數檢查並視症狀安排骨髓檢查。某些情況下某些種類的白血病需要淋巴結切片。有時候血液檢查不能發現病患已經患有白血病,尤其是在疾病早期或是緩解期。
治療按不同类型有药物治疗、放射治療、免疫治疗和靶向治療。部分高危病人,需要進行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。[13]
患者的預後取決於白血病的類型和患者的年齡,以美国为例:
急性骨髓性白血病:20歲及以上的患者5年生存率約為24%,20歲以下的患者5年生存率為67%。[14]這是亞洲國家最常见的白血病類型。
急性淋巴性白血病:20歲及以上的患者5年生存率約為35%,20歲以下的患者5年生存率為89%。[15]這是兒童中最常见的白血病類型。
慢性骨髓性白血病:五年生存率為69%。[16]這是亞洲國家最常见的慢性白血病類型。對持續服用伊馬替尼藥物的患者進行的一項研究發現,有90%的患者至少活了5年。[17]
慢性淋巴性白血病:五年生存率為85%。[18]這是西方國家最常见的白血病類型,在亞洲人中很罕見。慢性淋巴性白血病屬於惰性淋巴瘤的範疇,其預後通常比白血病要好一些。[19]