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高安氏動脈炎(Takayasu arteritis,TA),又稱多發性大動脈炎[1]、無脈症[2],是一種累及主動脈及其主要分支以及肺動脈的慢性進行性非特異炎性疾病[3]:841[4]。疾病由日本醫生高安右人(Mikito Takayasu)在1908年首次報告,因此得名[5]。
高安氏動脈炎在亞洲地區較多見,多發於年輕女性,男女發病比例約為1:8~9[4][6],女性的發病率為百萬分之二[2],發病高峰在20歲左右,在30歲以前發病約占90%,40歲以後較少發病,而男性並沒有準確的發病年齡高峰[7]。由於初期病徵不明顯,病發時多為急性。高安氏動脈炎的病因迄今尚不明確,可能與感染引起的免疫損傷或遺傳因素等因素有關。
患者因自體免疫因素或遺傳因素在主動脈及其主要分支或肺動脈出現動脈壁全層炎。早期血管壁可見大量炎性細胞浸潤,以淋巴細胞、漿細胞為主,偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞,後期受累動脈壁廣泛纖維化及瘢痕形成[8]。受累血管內膜增厚,導致血管狹窄、閉塞或血栓形成[6],部分患者因炎症破壞動脈壁中層,彈力纖維及平滑肌纖維壞死,導致動脈擴張、假性動脈瘤或主動脈夾層。
40歲以下女性如有單側或雙側肢體、腦動脈出現缺血症狀,近期突然出現高血壓或頑固性高血壓,或出現無脈征(頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失)及有眼底病變者的症狀時,應懷疑本病。目前高安氏動脈炎的診斷標準採用1990年美國風濕病學會提出的分類標準[10]:
高安氏動脈炎約為20%是自限性,這類患者如無併發症可隨訪觀察。對發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在。應有效地控制感染,對防止病情的發展可能有一定意義。常用的藥物有糖皮質激素和免疫抑制劑。糖皮質激素是目前高安氏動脈炎活動的主要治療藥物,及時用藥可有效改善症狀,緩解病情,一般口服潑尼松每日1mg/kg,維持一個月後逐漸減量,通常以ESR和C反應蛋白下降趨於正常為減量的指標,劑量減至每日5-10 mg時,長期維持一段時間。活動性重症者可試用大劑量甲潑尼龍靜脈衝擊治療。長期使用應防止骨質疏鬆的發生。使用免疫抑制劑聯合糖皮質激素能增強療效。常用的免疫抑制劑有環磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。在免疫抑制劑使用中應檢查血常規、尿常規,監測肝功能和腎功能,防止不良反應的發生。
對症支持治療包括降低血壓、擴張血管、改善微循環等。擴張血管及改善微循環藥物如阿司匹林、潘生丁使血液黏稠度下降,紅細胞聚集減低,凝血時間延長,保護血管,改善動脈功能,有利於高安氏動脈炎的恢復。高度懷疑有結核菌感染者,應同時抗結核治療。
介入治療為高安氏動脈炎提供了一種微創的療效可靠的治療手段。經皮腔內血管成形術目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等,獲得較好的療效。
手術治療的目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。方法包括:動脈內膜剝脫加自體靜脈片修補術,血管重建、旁路移植術和自體腎移植和腎血運重建術等。
高安氏動脈炎為慢性進行性血管病變,如病情穩定,預後好。預後主要取決於高血壓的程度及腦供血情況,如早期及時使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑積極治療可以改善預後。高安氏動脈炎主要的死亡原因為腦出血、腎功能衰竭。
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