PPARGC1A

PPARGC1A (англ. PPARG coactivator 1 alpha) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 4-ї хромосоми.^[3] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 798 амінокислот, а молекулярна маса — 91 027^[4].

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MAWDMCNQDS		ESVWSDIECA		ALVGEDQPLC		PDLPELDLSE		LDVNDLDTDS
FLGGLKWCSD		QSEIISNQYN		NEPSNIFEKI		DEENEANLLA		VLTETLDSLP
VDEDGLPSFD		ALTDGDVTTD		NEASPSSMPD		GTPPPQEAEE		PSLLKKLLLA
PANTQLSYNE		CSGLSTQNHA		NHNHRIRTNP		AIVKTENSWS		NKAKSICQQQ
KPQRRPCSEL		LKYLTTNDDP		PHTKPTENRN		SSRDKCTSKK		KSHTQSQSQH
LQAKPTTLSL		PLTPESPNDP		KGSPFENKTI		ERTLSVELSG		TAGLTPPTTP
PHKANQDNPF		RASPKLKSSC		KTVVPPPSKK		PRYSESSGTQ		GNNSTKKGPE
QSELYAQLSK		SSVLTGGHEE		RKTKRPSLRL		FGDHDYCQSI		NSKTEILINI
SQELQDSRQL		ENKDVSSDWQ		GQICSSTDSD		QCYLRETLEA		SKQVSPCSTR
KQLQDQEIRA		ELNKHFGHPS		QAVFDDEADK		TGELRDSDFS		NEQFSKLPMF
INSGLAMDGL		FDDSEDESDK		LSYPWDGTQS		YSLFNVSPSC		SSFNSPCRDS
VSPPKSLFSQ		RPQRMRSRSR		SFSRHRSCSR		SPYSRSRSRS		PGSRSSSRSC
YYYESSHYRH		RTHRNSPLYV		RSRSRSPYSR		RPRYDSYEEY		QHERLKREEY
RREYEKRESE		RAKQRERQRQ		KAIEERRVIY		VGKIRPDTTR		TELRDRFEVF
GEIEECTVNL		RDDGDSYGFI		TYRYTCDAFA		ALENGYTLRR		SNETDFELYF
CGRKQFFKSN		YADLDSNSDD		FDPASTKSKY		DSLDFDSLLK		EAQRSLRR

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

PPARGC1A
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 1XB7, 3B1M, 3CS8, 3D24, 3U9Q, 3V9T, 3V9V, 4QJR, 4QK4
Ідентифікатори
Символи	PPARGC1A, LEM6, PGC-1(alpha), PGC-1v, PGC1, PGC1A, PPARGC1, PGC-1alpha, PPARG coactivator 1 alpha, PGC-1α
Зовнішні ІД	OMIM: 604517 MGI: 1342774 HomoloGene: 7485 GeneCards: PPARGC1A
Онтологія гена Молекулярна функція • promoter-specific chromatin binding • transcription factor binding • chromatin binding • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • nuclear receptor binding • nucleic acid binding • DNA binding • sequence-specific DNA binding • GO:0001105 transcription coactivator activity • alpha-tubulin binding • GO:0001104 transcription coregulator activity • androgen receptor binding • nuclear receptor coactivator activity • RNA binding • chromatin DNA binding • ubiquitin protein ligase binding • signaling receptor binding • estrogen receptor binding • peroxisome proliferator activated receptor binding Клітинна компонента • цитоплазма • гіалоплазма • cytosolic ribosome • клітинне ядро • РНК-полімераза II • apical dendrite • soma • PML body • нуклеоплазма • внутрішньоклітинна мембранна органела Біологічний процес • GO:1904089 negative regulation of neuron apoptotic process • response to dietary excess • negative regulation of glycolytic process • response to fructose • cellular response to interleukin-6 • ритмічний процес • cellular response to resveratrol • response to thyroid hormone • cellular response to fructose stimulus • cellular response to ionomycin • adaptive thermogenesis • response to ischemia • циркадний ритм • fatty acid oxidation • response to metformin • cellular response to caffeine • response to electrical stimulus involved in regulation of muscle adaptation • temperature homeostasis • cellular response to hypoxia • cellular response to glucose stimulus • positive regulation of fatty acid oxidation • cellular response to transforming growth factor beta stimulus • positive regulation of progesterone biosynthetic process • GO:0009373 regulation of transcription, DNA-templated • cellular response to follicle-stimulating hormone stimulus • androgen metabolic process • GO:0001315 response to reactive oxygen species • positive regulation of mitochondrial DNA metabolic process • травлення • response to leucine • response to norepinephrine • response to epinephrine • transcription, DNA-templated • negative regulation of mitochondrial fission • GO:0060469, GO:0009371 positive regulation of transcription, DNA-templated • positive regulation of glomerular visceral epithelial cell apoptotic process • response to nutrient levels • Сплайсинг РНК • skeletal muscle atrophy • клітинне дихання • negative regulation of signaling receptor activity • positive regulation of gluconeogenesis • transcription initiation from RNA polymerase II promoter • cellular response to potassium ion • negative regulation of neuron death • GO:0033128 negative regulation of protein phosphorylation • positive regulation of cellular respiration • mRNA processing • protein stabilization • mitochondrion organization • positive regulation of DNA-binding transcription factor activity • response to electrical stimulus • circadian regulation of gene expression • cerebellum development • positive regulation of ATP biosynthetic process • regulation of NMDA receptor activity • galactose metabolic process • positive regulation of muscle tissue development • regulation of circadian rhythm • flavone metabolic process • adipose tissue development • respiratory electron transport chain • positive regulation of cellular metabolic process • response to muscle activity • cellular response to nitrite • positive regulation of smooth muscle cell proliferation • глюконеогенез • androgen receptor signaling pathway • negative regulation of smooth muscle cell proliferation • response to hypoxia • GO:1904578 response to organic cyclic compound • cellular glucose homeostasis • cellular response to tumor necrosis factor • cellular response to estradiol stimulus • GO:0010260 старіння людини • negative regulation of smooth muscle cell migration • response to activity • positive regulation of histone acetylation • cellular response to fatty acid • autophagy of mitochondrion • cellular response to thyroid hormone stimulus • response to methionine • response to starvation • response to cold • cellular response to oxidative stress • forebrain development • cellular response to lipopolysaccharide • GO:0003257, GO:0010735, GO:1901228, GO:1900622, GO:1904488 positive regulation of transcription by RNA polymerase II • positive regulation of mitochondrion organization • brown fat cell differentiation • GO:0034622 protein-containing complex assembly • energy homeostasis • GO:1901313 positive regulation of gene expression • positive regulation of cold-induced thermogenesis Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	10891	19017
Ensembl	ENSG00000109819	ENSMUSG00000029167
UniProt	Q9UBK2	O70343
RefSeq (мРНК)	NM_013261 NM_001330751 NM_001330752 NM_001330753	NM_008904
RefSeq (білок)	NP_001317680 NP_001317681 NP_001317682 NP_037393 NP_001341754 NP_001341755 NP_001341756 NP_001341757	NP_032930 NP_001389916 NP_001389917 NP_001389918 NP_001389919 NP_001389920
Локус (UCSC)	н/д	Хр. 5: 51.61 – 51.73 Mb
PubMed search	[1]	[2]
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

Кодований геном білок за функціями належить до активаторів, фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах як транскрипція, регуляція транскрипції, біологічні ритми, поліморфізм, ацетиляція, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з РНК. Локалізований у цитоплазмі, ядрі.

Клінічне значення

При метаболічному порушенні комбінованої малонової та метилмалонової ацидурії (CMAMMA) внаслідок дефіциту ACSF3 спостерігається масивна експресія PGC-1α, що, в свою чергу, узгоджується з підвищеною регуляцією бета-окислення.^[5]

Література

• Esterbauer H., Oberkofler H., Krempler F., Patsch W. (1999). Human peroxisome proliferator activated receptor gamma coactivator 1 (PPARGC1) gene: cDNA sequence, genomic organization, chromosomal localization, and tissue expression. Genomics. 62: 98—102. PMID 10585775 DOI:10.1006/geno.1999.5977
• Larrouy D., Vidal H., Andreelli F., Laville M., Langin D. (1999). Cloning and mRNA tissue distribution of human PPARgamma coactivator-1. Int. J. Obes. Relat. Metab. Disord. 23: 1327—1332. PMID 10643692 DOI:10.1038/sj.ijo.0801106
• Knutti D., Kaul A., Kralli A. (2000). A tissue-specific coactivator of steroid receptors, identified in a functional genetic screen. Mol. Cell. Biol. 20: 2411—2422. PMID 10713165 DOI:10.1128/MCB.20.7.2411-2422.2000
• Dominy J.E. Jr., Lee Y., Gerhart-Hines Z., Puigserver P. (2010). Nutrient-dependent regulation of PGC-1alpha's acetylation state and metabolic function through the enzymatic activities of Sirt1/GCN5. Biochim. Biophys. Acta. 1804: 1676—1683. PMID 20005308 DOI:10.1016/j.bbapap.2009.11.023
• Wei P., Pan D., Mao C., Wang Y.X. (2012). RNF34 is a cold-regulated E3 ubiquitin ligase for PGC-1alpha and modulates brown fat cell metabolism. Mol. Cell. Biol. 32: 266—275. PMID 22064484 DOI:10.1128/MCB.05674-11
• Cho Y., Hazen B.C., Russell A.P., Kralli A. (2013). Peroxisome proliferator-activated receptor gamma coactivator 1 (PGC-1)- and estrogen-related receptor (ERR)-induced regulator in muscle 1 (Perm1) is a tissue-specific regulator of oxidative capacity in skeletal muscle cells. J. Biol. Chem. 288: 25207—25218. PMID 23836911 DOI:10.1074/jbc.M113.489674

Примітки

1. Human PubMed Reference:.
2. Mouse PubMed Reference:.
3. HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:9237 (англ.) . Процитовано 30 серпня 2017.{{cite web}}: Обслуговування CS1: Сторінки з параметром url-status, але без параметра archive-url (посилання)
4. UniProt, Q9UBK2 (англ.) . Архів оригіналу за 16 серпня 2017. Процитовано 30 серпня 2017.
5. Wehbe, Zeinab; Behringer, Sidney; Alatibi, Khaled; Watkins, David; Rosenblatt, David; Spiekerkoetter, Ute; Tucci, Sara (2019-11). The emerging role of the mitochondrial fatty-acid synthase (mtFASII) in the regulation of energy metabolism. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids (англ.). Т. 1864, № 11. с. 1629—1643. doi:10.1016/j.bbalip.2019.07.012.

Див. також

• Хромосома 4