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Síndrome mielodisplásica (SMD) refere-se a um grupo de neoplasias das células sanguíneas precursoras da medula óssea, caracterizada por um aumento na quantidade das células imaturas, que podem se deslocar para baço e fígado, e uma produção de células sanguíneas ineficientes e anormais (anemia, leucopenia ou trombocitopenia). Há um risco de 20 a 30% de se transformar em leucemia mieloide aguda. Todas as três linhas celulares da medula óssea podem estar envolvidas (série branca ou granulocítica, série vermelha ou eritrocítica e série plaquetária ou megacariocítica).
Síndrome mielodisplásica | |
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Sangue ao microscópio com um neutrófilo hipogranular e muitos glóbulos vermelhos anormais. | |
Especialidade | hematologia |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | D46 |
CID-9 | 238.7 |
CID-ICD-O | 9980/0-M9989/3 |
CID-11 | e 1764029339 1147802348 e 1764029339 |
OMIM | 614286 |
DiseasesDB | 8604 |
MedlinePlus | 007716 |
eMedicine | med/2695 ped/1527 |
MeSH | D009190 |
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A SMD é mais comum em idosos com uma média de idade de 70 anos. A cada ano aparecem 4 novos casos em cada 100.000 habitantes. Há maior predominância desta doença no sexo masculino. A sobrevida média é de 2,5 a 3 anos.[1]
Alguns pacientes tem histórico de exposição a quimioterápicos e radiação ionizante (terapêutica ou acidental). Trabalhadores expostos a tabaco, pesticidas, hidrocarbonetos, benzenos, chumbo ou mercúrio têm mais chances de desenvolver a doença do que a população em geral.[2]
Mutações em fatores de ligação (splicing factors) foram encontradas em 40-80% dos casos com síndrome mielodisplásica, particularmente naqueles com sideroblastos anelados.[3] As mutações nos genes que codificam a isocitrato desidrogenase 1 e 2 (IDH1 e IDH2) ocorrem em 10-20% dos pacientes com síndrome mielodisplásica e estão associadas a um pior prognóstico.[4]
Algumas alterações hematológicas genéticas, como Anemia de Fanconi, Síndrome de Shwachman-Diamond e Anemia de Diamond-Blackfan, estão associadas com o risco de desenvolver SMD.
Os sintomas incluem:
Embora haja um risco entre 20 e 30% de desenvolvimento de leucemia mieloide aguda, a maioria das mortes ocorre devido a sangramentos e infecções.
É caracterizada por leucopenia, anemia e trombocitopenia (baixa contagem de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas, respectivamente), grânulos anormais nas células sanguíneas, núcleo anormal em tamanho e forma, anormalidades cromossômicas, incluindo translocação cromossômica e número anormal de cromossomos.
O hemograma indica anemia hiporregenerativa geralmente macrocítica, neutrófilos hiposegmentados com pseudo-Pelger, trombocitopenia, raros blastos circulantes.
O mielograma geralmente hipercelular, mas pode ser hipocelular. Displasia pode afetar as três linhas celulares na medula óssea (série branca, série vermelha e série plaquetária):
Os cuidados paliativos incluem produtos sanguíneos e factores de crescimento hematopoieticos (por exemplo, eritropoietina) são a base da terapia e preparam pra tratamentos curativos invasivos e agressivos como o transplante de medula óssea e quimioterapia.[5]
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