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Leucemia é um grupo de cancros que surgem geralmente na medula óssea e causam um número elevado de glóbulos brancos anormais.[7] Estes glóbulos brancos não estão totalmente desenvolvidos e são denominados células leucémicas.[1] Os sintomas incluem hemorragias e contusões, fadiga, febre e aumento do risco de infeções,[1] e podem ocorrer devido à ausência de células sanguíneas normais. O diagnóstico é geralmente feito através de análises ao sangue ou biópsia da medula óssea.[1]
Leucemia | |
---|---|
Medula óssea de uma pessoa com leucemia linfoblástica aguda de percursores B. Coloração de Wright | |
Especialidade | Hematologia e oncologia |
Sintomas | Hemorragias, nódoas negras, fadiga, febre, risco acrescido de infeções[1] |
Início habitual | Qualquer idade[2] |
Causas | Fatores genéticos e ambientais[3] |
Fatores de risco | Fumar, antecedentes familiares, radiação ionizante, algumas substâncias químicas, antecedentes de quimioterapia, síndrome de Down.[3][2] |
Método de diagnóstico | Análises ao sangue, mielograma[1] |
Tratamento | Quimioterapia, radioterapia, terapia dirigida, transplante de medula óssea, cuidados paliativos[2] |
Prognóstico | Taxa de sobrevivência a 5 anos: 57% (EUA)[4] |
Frequência | 2,3 milhões (2015)[5] |
Mortes | 353 500 (2015)[6] |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | C91-C95 |
CID-9 | 208.9 |
CID-ICD-O | 9800, 980-994, 980 |
CID-11 | 1385484871 |
DiseasesDB | 7431 |
MedlinePlus | 001299 |
MeSH | D007938 |
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Desconhece-se a causa exata da leucemia. Acredita-se que os diferentes tipos de leucemia têm diferentes causas e que estão envolvidos tanto fatores hereditários como ambientais.[3] Entre os fatores de risco estão o tabagismo, radiação ionizante, alguns produtos químicos (como o benzeno), antecedentes de quimioterapia, síndrome de Down e antecedentes familiares de leucemia.[3][2] Existem quatro tipos principais de leucemia: leucemia linfoblástica aguda (LLA), leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia linfocítica crónica (LLC) e leucemia mieloide crónica (LMC), para além de vários tipos menos comuns.[2][8] As leucemias e os linfomas pertencem a um grupo abrangente de tumores que afetam o sangue, a medula óssea e o sistema linfático.[9][10]
O tratamento pode consistir numa combinação de quimioterapia, radioterapia, terapia dirigida e transplante de medula óssea, para além de terapia de apoio e cuidados paliativos conforme necessário. Alguns tipos de leucemia podem ser geridos com vigilância ativa.[2] A eficácia do tratamento depende do tipo de leucemia e da idade da pessoa. Em países desenvolvidos, o prognóstico tem vindo a melhorar.[8] Nos Estados Unidos, a taxa de sobrevivência a cinco anos é, em média, 57%.[4] Em crianças com menos de 15 anos, a taxa de sobrevivência a cinco anos é superior a 60-85%, dependendo do tipo de leucemia.[11] Em pessoas com leucemia aguda que no prazo de cinco anos não voltem a ter cancro, é improvável que a doença reapareça.[11]
Em 2012, a leucemia afetava em todo o mundo 352 000 pessoas e foi responsável por 265 000 mortes.[8] É o tipo mais comum de cancro em crianças, nas quais três quartos dos casos são leucemia linfoblástica aguda.[2] No entanto, 90% dos casos de leucemia são diagnosticados em adultos, sendo os tipos mais comuns a leucemia mieloide aguda e a leucemia linfocítica crónica[8]
Clinicamente e patologicamente a leucemia é dividida em formas aguda e crônica:
Além disso, as doenças são classificadas em:
Tipo | Ocorrência | Taxa de sobrevivência em 5-anos | Tratamento |
---|---|---|---|
Leucemia linfocítica aguda | Tipo mais comum de leucemia em crianças jovens. Também afeta adultos, especialmente com mais de 65 anos. | 85% em crianças e 50% em adultos[13] | Radioterapia, quimioterapia, terapia localizada e/ou transplante de medula óssea. Prevenção da propagação da doença, principalmente ao sistema nervoso central. |
Leucemia linfocítica crônica | Mais frequentemente afeta adultos acima de 55 anos. Às vezes ocorre em adultos jovens, mas quase nunca afeta crianças. ⅔ dos afetados são homens. | 75%[14] | Radioterapia, quimioterapia, esplenectomia, anticorpos monoclonais, paliativo e/ou transplante de medula óssea e de células tronco.[15] |
Leucemia mieloide aguda | Ocorre mais comumente em adultos do que em crianças, sendo mais comuns em homens do que em mulheres. | 40% [16] | Quimioterapia, ácido retinoico trans-ALL (ATRA), anticorpos monoclonais, paliativo e/ou transplante de células tronco.[17] |
Leucemia mieloide crônica | Ocorre principalmente em adultos. Um número muito pequeno de crianças também desenvolve esta doença. | 90% | Inibidores da tirosina quinase como imatinib,[18][19] quimioterapia, imunoterapia, transplante de células tronco, infusão de linfócitos do doador (ILD) e/ou esplenectomia. |
Leucemia de células pilosas | Cerca de 80% dos afetados são homens adultos. Não há caso relatados em crianças jovens. | 96% a 100% em dez anos[20] | Quimioterapia, esplenectomia, anticorpos monoclonais (rituximab) e/ou imunoterapia (com vacinas e citocinas)[21] |
Dentro destas categorias principais, existem diversas subcategorias como:
As manifestações clínicas da leucemia são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) na medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A proliferação rápida das células leucêmicas faz com que estas vão ocupando cada vez mais a medula óssea, não deixando mais as células normais (hemácias, leucócitos e plaquetas) se reproduzirem normalmente e saírem da medula óssea, causando sintomas diferentes a cada tipo da doença, tais como:
Ocasionalmente, também pode ocorrer:
Esses sintomas geralmente aparecem em "tríade", ou seja, pelo menos, um sintoma de cada síndrome (anemia, plaquetopenia, leucopenia). Por exemplo, uma pessoa pode apresentar sonolência, manchas roxas e febre. Porém, existem casos raros em que a pessoa apresenta apenas uma anemia normocítica de difícil tratamento.
Não existe uma causa única para todos os tipos de leucemia. Cada tipo de leucemia possui sua própria causa. Suspeita-se de ser causada por fatores diversos, dentro deles: herança genética, desencadeamento após contaminação por certos tipos de vírus, radiação, poluição, tratamento quimioterápico entre outros.
Como geralmente não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo de destruir as células leucêmicas, para que a medula óssea volte a produzir células normais. O grande progresso para obter cura total da leucemia foi conseguido com a associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos, é indicado o transplante de medula óssea.
O tratamento é feito em várias fases. A primeira tem a finalidade de atingir a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade que se obtém após a poliquimioterapia. Os quimioterápicos mais utilizados são a citarabina (100–200 mg/m² por 7 dias) e a daunorrubicina (30–60 mg/m² por 3 dias). Este esquema é conhecido como 7+3. Esse resultado é conseguido entre um e dois meses após o início do tratamento (fase de indução de remissão), quando os exames não mais evidenciam células leucêmicas. Isso ocorre quando os exames de sangue e da medula óssea (remissão morfológica) e o exame físico (remissão clínica) não demonstram mais anormalidades.
Entretanto, as pesquisas comprovam que ainda restam no organismo muitas células leucêmicas (doença residual), o que obriga a continuação do tratamento para não haver recaída da doença. Nas etapas seguintes, o tratamento varia de acordo com o tipo de leucemia (linfoide ou mieloide), podendo durar mais de dois anos nas linfóides e menos de um ano nas mieloides.
São três fases:
Por ser uma poliquimioterapia agressiva, pode ser necessária o internamento do paciente nos casos de infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos normais pelo próprio tratamento.
Em 2008 foram estimados cerca de 351 mil casos novos e 257 mil óbitos por leucemia no mundo. No Brasil são estimados 5 novos casos a cada 100 mil homens e 4 a cada 100 mil mulheres. Por causa da diferença no acesso ao tratamento sobrevida após 5 anos é de 43% na Europa Ocidental, mas apenas 24% na América do Sul. Em crianças com acesso a hospitais modernos a sobrevida relativa em 5 anos alcança 80%.[26]
Em 2012, no Brasil, o INCA estima que houve cerca de 4.500 homens e 4.000 mulheres afetados. Em 2010 a leucemia causou cerca de 6000 vítimas.[27] Ainda segundo o INCA, em 2008 ocorreram no mundo cerca de 351 mil casos novos e 257 mil óbitos por leucemia.[26]
A leucemia foi observada pela primeira vez pelo patologista Rudolf Virchow em 1845. Observando um número anormalmente elevado de glóbulos brancos em uma amostra de sangue de um paciente, chamado a condição Leukämie em alemão.[28]
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