Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (ang. primary biliary cholangitis, PBC; dawniej: pierwotna marskość żółciowa wątroby)[1][2] – przewlekłe schorzenie wątroby o etiologii immunologicznej przebiegające z niszczeniem drobnych wewnątrzwątrobowych przewodzików żółciowych i następową cholestazą[3]. Towarzyszy temu odczyn zapalny, a następnie zwłóknienie i przebudowa marska. Może prowadzić do niewydolności wątroby.
Szybkie fakty ICD-10 ...
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych
| cirrhosis biliaris primaria |
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych |
| Klasyfikacje |
| ICD-10 |
K74.3
Pierwotna marskość żółciowa – Przewlekłe nieropiejące uszkadzające zapalenie dróg żółciowych |
Zamknij
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych należy do grupy chorób autoimmunologicznych. Polega na niszczeniu nabłonka dróg żółciowych przez własny układ odpornościowy. W PBC dochodzi do reakcji pomiędzy przeciwciałami przeciwmitochondrialnymi (AMA) a komponentem E2 kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej zlokalizowanej w wewnętrznej błonie mitochondriów.
Przeciwciała przeciwmitochondrialne AMA nie są specyficzne tylko dla tej choroby. Występują także w polekowych uszkodzeniach wątroby, toczniu trzewnym, kardiomiopatii, gruźlicy i innych schorzeniach. Ściśle swoisty jest typ M2 AMA. Jest wykrywany u 95% pacjentów z PBS.
Nieznany jest czynnik, który indukuje reakcję immunologiczną[3].
Nawet do 60% chorych może nie mieć istotnych objawów klinicznych. Objawy najczęściej występujące:
- przewlekłe zmęczenie – najbardziej dokuczliwy z objawów PBC. Nasila się po wytężonym wysiłku fizycznym i nie przechodzi nawet po odpoczynku. Występuje u około 60% chorych[3].
- świąd skóry – często poprzedza występowanie innych objawów. Dotyczy około 50% chorych. Początkowo obejmuje tylko dłonie i stopy, później może przejść na całe ciało. Skóra chorego ma charakterystyczny wygląd (brunatnobrązowy kolor) z licznymi przeczosami (zmiany skórne spowodowane drapaniem). Wraz z postępem choroby zmniejsza się jego intensywność.
- suchość jamy ustnej i spojówek
- ból w prawej okolicy podżebrowej
- hepatomegalia (u 70% chorych); splenomegalia (u 20% chorych)
- żółtaki
- hiperpigmentacja skóry związana z zaburzeniami czynności przysadki
- upośledzenie trawienia spowodowane zmniejszonym wydzielaniem kwasów żółciowych – możliwość stolców tłuszczowych
- objawy chorób towarzyszących:
W zaawansowanym stadium choroby:
U małej grupy chorych występuje tzw. przedwczesna, duktopeniczna postać PBC z szybko postępującą żółtaczką i zaawansowanym zanikiem dróg żółciowych, ale bez cech marskości w badaniu histologicznym.
Do rozpoznania PBC niezbędne jest stwierdzenie przynajmniej dwóch z trzech kryteriów:
- zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej,
- obecność przeciwciał AMA (w przypadku jego braku obecność przeciwciał anty-GP210 lub anty-SP100),
- typowy obraz histologiczny wycinka pobranego podczas biopsji wątroby[3].
Obraz histologiczny
- faza I – uszkodzenie dróg żółciowych; naciek zapalny z komórek jednojądrzastych; nieliczne granulocyty w przestrzeniach wrotnych
- faza II i III – reakcja przewodzikowa; nacieki zapalne w przestrzeniach okołowrotnych; żółciowa martwica kęsowa; zanik przewodzików żółciowych; włóknienie
- faza IV – dokonana marskość wątroby; makroskopowo wątroba jest ciemnozielona.
Rozpoznanie różnicowe
PBC należy różnicować z:
Leczenie niefarmakologiczne
- umiarkowany wysiłek fizyczny
- regularne ćwiczenia
Mogą one zmniejszyć poziom zmęczenia u chorego.
- częste popijanie niewielkich ilości wody
- stosowanie sztucznych łez.
Przeszczepienie wątroby
Wskazania:
5-letnie przeżycia po przeszczepie wątroby u chorych na PBC kształtują się na poziomie około 85%.
Dobre rokowanie, gdy rozpoznano chorobę we wczesnym stadium (faza I lub II w badaniu histologicznym), lub u chorych bez objawów klinicznych. W innych przypadkach rokowanie jest gorsze[3].
PiotrP. Milkiewicz PiotrP., Choroby wątroby. Pierwotne zapalenie dróg żółciowych, [w:] PiotrP. Gajewski (red.), Interna Szczeklika 2019, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2019, s. 1188–1191, ISBN 978-83-7430-591-4. Y. Liang, Z. Yang, R. Zhong. Primary biliary cirrhosis and cancer risk: a systematic review and meta-analysis.. „Hepatology”. 56 (4), s. 1409-17, Oct 2012. DOI: 10.1002/hep.25788. PMID: 22504852.
- Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM. T. 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 929-931.
- Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 1. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 572-573. ISBN 83-200-2871-X (t. 1).
- Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 635-637. ISBN 83-200-3322-5.
- Kumagi T, Heathcote EJ. Primary biliary cirrhosis. „Orphanet J Rare Dis”. 3, 2008. DOI: 10.1186/1750-1172-3-1. PMID: 18215315.
