Niedomykalność zastawki mitralnej

Niedomykalność zastawki mitralnej (łac. insufficientia valvulae mitralis, ang. mitral regurgitation, MR) – wada serca polegająca na nieprawidłowym zamykaniu się płatków zastawki dwudzielnej, powodującym wsteczny przepływ krwi z lewej komory do lewego przedsionka podczas skurczu.

Niedomykalność zastawki dwudzielnej (mitralnej)

Insufficientia valvae bicuspidalis (seu mitralis)

Schemat niedomykalności zastawki mitralnej 1 - zastawka mitralna 2 - lewa komora 3 - lewy przedsionek 4 - aorta

Etiologia

Przyczyny przewlekłej niedomykalności mitralnej:

• choroby zapalne:
  • gorączka reumatyczna
  • toczeń rumieniowaty układowy
  • zespół antyfosfolipidowy
  • twardzina
  • choroba Kawasakiego
• choroby zwyrodnieniowe:
  • zespół Barlowa
  • zespół Marfana
  • zespół Ehlersa-Danlosa
• choroby mięśnia sercowego:
  • choroba niedokrwienna serca
  • kardiomiopatia rozstrzeniowa
  • kardiomiopatia przerostowa
• choroby spichrzeniowe i naciekowe:
  • amyloidoza
  • zespół hipereozynofilowy
  • zespół rakowiaka
• przyczyny jatrogenne:
  • przyjmowanie pochodnych ergotaminy
  • przyjmowanie fenfluraminy
• wady wrodzone:
  • rozszczep płatka zastawki mitralnej
  • dwuujściowa zastawka mitralna.

Przyczyny ostrej niedomykalności mitralnej:

• zmiany płatków zastawki
• pęknięcie struny ścięgnistej
• choroby mięśni brodawkowatych
• choroby pierścienia zastawki.

Patofizjologia

Przewlekła niedomykalność zastawki powoduje cofanie się krwi w czasie skurczu z lewej komory do lewego przedsionka. Ma miejsce przeciążenie objętościowe i ciśnieniowe lewej komory. Przeciążenie objętościowe i w mniejszym stopniu, ciśnieniowe lewego przedsionka prowadzi do jego znacznego poszerzenia i często powoduje migotanie. Dochodzi do wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym. Do niewydolności lewokomorowej z czasem dołącza się prawokomorowa.

W ostrej niedomykalności nie ma czasu na przystosowawcze poszerzenie lewego przedsionka i ciśnienie w krążeniu płucnym szybko wzrasta, prowadząc do ostrego obrzęku płuc (nawet przy niewielkiej niedomykalności).

Objawy i przebieg

Objawy podmiotowe

W przewlekłej niedomykalności mitralnej dominują następujące objawy:

• uczucie zmęczenia
• duszność
• kołatanie serca
• trudności w połykaniu
• objawy prawokomorowej niewydolności serca (w ciężkiej niedomykalności).

Objawy przedmiotowe

Objawy osłuchowe

Zjawiska osłuchowe w niedomykalności mitralnej: zaznaczono holosystoliczny pasmowaty szmer skurczowy i rozdwojenie drugiego tonu (S2)

• szmer skurczowy (holosystoliczny/ pansystoliczny), pasmowaty lub decrescendo, połączony z 1. tonem serca, najgłośniejszy zwykle nad koniuszkiem, promieniuje do lewego dołu pachowego i ku tyłowi do lewej łopatki, o głośności zazwyczaj korelującej z wielkością fali zwrotnej, głośniejszy przy nagłym kucnięciu, podczas ćwiczeń izometrycznych, po fenylefrynie; cichszy w pozycji stojącej i po azotanie amylu. Może nie trwać przez cały okres skurczu i nie występować wcale.
• często trzeci ton serca (S3) wskutek gwałtownego napełnienia jamy lewej komory, wynikający z przeciążenia objętościowego serca.
• szmer (turkot) przepływowy wczesnorozkurczowy w dużej niedomykalności, po S3
• szmer późnoskurczowy w wypadaniu płatka zastawki mitralnej lub w dysfunkcji mięśnia brodawkowatego
• sztywne rozdwojenie drugiego tonu (S2), wzmożenie P2 (gdy nadciśnienie płucne)
• ściszenie pierwszego tonu serca (S1)

Inne objawy

• unoszące uderzenie koniuszkowe, rozlane, przesunięte w lewo i w dół
• tętnienie w dołku podsercowym
• powiększona sylwetka serca w badaniu opukowym
• towarzyszący szmerowi mruk skurczowy, wyczuwalny nad koniuszkiem serca lub po prawej stronie mostka.

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych

Obraz niedomykalności mitralnej spowodowanej wypadaniem płatka zastawki w echokardiografii przezprzełykowej (TEE). 1) rozkurcz 2) wczesny skurcz, płatki zastawki zaczynają się zamykać 3) tylny płatek zastawki wypada do światła przedsionka 4) początek otwarcia zastawki

• EKG zwykle prawidłowe
• w RTG klatki piersiowej cechy powiększenia lewego serca, "sylwetka mitralna"
• ECHO serca: ocena fali niedomykalności:
  • <5 ml – nieistotna hemodynamicznie
  • 5-10 ml – mała niedomykalność
  • 10-30 ml – umiarkowana niedomykalność
  • >30 ml – duża niedomykalność.

Powikłania

• migotanie przedsionków
• niewydolność serca
• nadciśnienie płucne
• nagły zgon sercowy

Klasyfikacja

Wyróżnia się trzy typy niedomykalności mitralnej wg Carpentier'a:

• Typ I – z normalną ruchomością płatków, spowodowany poszerzeniem pierścienia mitralnego, np. w kardiomiopatii przebiegającej z rozstrzenią lewej komory, lub perforacją płatka;
• Typ II – ze wzmożoną ruchomością płatków, spowodowany wydłużeniem struny ścięgnistej, jej pęknięciem, poszerzeniem płatka, wydłużeniem, przemieszczeniem lub pęknięciem mięśnia brodawkowatego powodujących wypadanie płatka tylnego, przedniego lub obu płatków zastawki mitralnej;
• Typ III – z ograniczoną ruchomością płatków, spowodowany fuzją spoideł, fuzją lub pogrubieniem strun ścięgnistych, skróceniem strun lub aparatu podzastawkowego, wciągnięciem płatków lub dysfunkcją mięśnia lewej komory po zawale.

Leczenie

• leki rozszerzające naczynia (nitrogliceryna, nitroprusydek sodu – w niedomykalności ostrej; karwedilol, monoazotan izosorbidu, ACEI, ARB – w niedomykalności przewlekłej)
• leczenie operacyjne: wskazaniem jest niestabilność hemodynamiczna. Polega na plastyce pierścienia zastawki z wszczepieniem pierścienia Carpentier'a lub wszczepieniu sztucznej technicznej, albo biologicznej protezy zastawki. Stosuje się również małoinwazyjne metody reperacji zastawki mitralnej metodą przezskórną^[1][2]. Przezskórna naprawa zastawki mitralnej przy użyciu MitraClipu związana jest z poprawą funkcjonowania nerek^[3].
• u pacjentów z ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej stwierdzono lepsze wyniki bezpośrednie i długoterminowe w grupie poddanej plastyce zastawki niż u pacjentów u których wykonano wymianę zastawki^[4].
• wymianę zastawki mitralnej można dokonać również metodą przezskórną^[5][6].

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10	nazwa choroby
ICD-10: I34.0	Niereumatyczna niedomykalność zastawki dwudzielnej
ICD-10: I05.1	Reumatyczna niedomykalność zastawki dwudzielnej
ICD-10: Q23.3	Wrodzona niedomykalność zastawki dwudzielnej

Zobacz też

Zobacz hasło niedomykalność zastawki mitralnej w Wikisłowniku

• Zastawka dwudzielna
• Zastawka trójdzielna
• MitraClip