Choroba Pageta kości
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Choroba Pageta kości (łac. osteitis deformans) – przewlekła choroba układu kostnego, która charakteryzuje się występowaniem co najmniej jednego ogniska nieprawidłowego tworzenia kości przez osteoblasty, poprzedzone nasiloną reabsorpcją kości przez osteoklasty.
Nazwa choroby została nadana na cześć brytyjskiego chirurga Jamesa Pageta, który w roku 1877 po raz pierwszy opisał to schorzenie[1][2].
Przebieg może być bezobjawowy lub towarzyszą tej chorobie ból kości, złamanie i/lub zniekształcenie kości, rzadko przemiana nowotworowa. Objawy choroby występują najczęściej w średnim lub podeszłym wieku.
Najczęstsze miejsca występowania ognisk chorobowych:
Choroba Pageta zwiększa ryzyko rozwinięcia kostniakomięsaka[3].
Przyczyna choroby jest nieznana. Badając dwie spokrewnione grupy osób badacze zidentyfikowali gen, który prawdopodobnie mógłby zwiększać skłonność do tej choroby. W osteoklastach, pochodzących ze zmienionych chorobowo kości, zauważono obecność wirusowych ciałek wtrętowych, które przypominały twory w RNA paramiksowirusów, takich jak wirus odry, nosówki i wirus oskrzelowy RSV (respiratory syncytial virus)[4][5][6].
Częściej chorują mężczyźni (2:1). Największą zachorowalność notuje się w: Wielkiej Brytanii, Nowej Zelandii, Australii, Ameryce Północnej i Europie Zachodniej.
W Stanach Zjednoczonych choruje ok. 1% populacji.
Bardzo rzadko występuje młodzieńcza postać choroby Pageta, o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, gdzie niedobór osteoprotegeryny powoduje od urodzenia przyśpieszony obrót kostny.
Badania wykorzystywane w diagnostyce choroby Pageta:
