Fibrynogen (I czynnik krzepnięcia) – białko osocza krwi wytwarzane w wątrobie, biorące udział w końcowej fazie procesu krzepnięcia[1] i przekształcane w białko fibrylarne – fibrynę (włóknik), współtworzącą skrzep krwi. Fibrynogen łącząc się z receptorami GpIIb/IIIa powoduje agregację aktywowanych trombocytów. Jest zaliczany do białek ostrej fazy.
Z punktu widzenia chemicznego fibrynogen jest dimerem, obie podjednostki składają się z łańcuchów polipeptydowych αA – 610 aminokwasów, βB – 73 tys. – i γ z 411 aminokwasami. Monomery połączone są wiązaniami dwusiarczkowymi. Cała cząsteczka ma masę 340 kDa. Za syntezę łańcuchów białka w hepatocytach odpowiadają 3 geny ulokowane na chromosomie 4.
![Thumb](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/c/cc/Fibryna.png)
Pod wpływem trombiny (czynnik krzepnięcia IIa) dochodzi do odszczepienia krótkich fragmentów podjednostek α i β (fibrynopeptydów A i B), spontanicznej polimeryzacji i wytworzenia fibryny labilnej (czynnik Ia), która pod wpływem czynnika XIIIa i jonów Ca2+ przechodzi w usieciowaną, nierozpuszczalną fibrynę stabilną (czynnik Ib). Ta ostatnia wraz z czopem trombocytarnym, erytrocytami i leukocytami formuje skrzep krwi.
Proces odwrotny, czyli fizjologiczne rozpuszczanie skrzepu to fibrynoliza.
Za fizjologiczne stężenie fibrynogenu we krwi przyjmuje się wartości od 1,5 do 3,5 g/l (150–350 mg/dl)[2].
Niedobór fibrynogenu
Niedobór predysponuje do wystąpienia krwawień. Może być spowodowany zmniejszoną syntezą (np. w przebiegu marskości wątroby, afibrynogenemii czy hipofibrynogenemii) bądź nadmiernym zużyciem (np. w zespole rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego DIC)[2].
Nadmiar fibrynogenu
Wartości podwyższone, którym towarzyszy zwiększone ryzyko zakrzepicy, obserwowane są po urazach (w tym operacjach), w ostrych stanach zapalnych, chorobie wieńcowej, zespole nerczycowym, w kolagenozach, w niektórych nowotworach, w zawale mięśnia sercowego i w udarach, ale także fizjologicznie podczas ciąży.
Wrodzony niedobór fibrynogenu zdarza się rzadko (1-2/1.000.000). Dziedziczony jest prawdopodobnie jako cecha autosomalna recesywna. Obejmuje on stany w których stężenie fibrynogenu jest nieoznaczalnie niskie (afibrynogenemia), obniżone ale z zachowaną prawidłową budową cząsteczki (hipofibrynogenemia), lub syntetyzowane białko jest dysfunkcyjne (dysfibrynogenemia). Możliwy jest też wariant mieszany – hipodysfibrynogenemia.
W przypadku afibrynogenemii krew pozbawiona jest możliwości krzepnięcia, możliwe są trudne do zahamowania krwotoki, jednakże u niektórych osób objawy są zaskakująco skąpe. Afibrynogenemia i hipofibrynogenemia mogą być diagnozowane już u noworodków (nadmierne krwawienia z pępowiny). Często występują krwawienia z nosa i dziąseł oraz łatwe siniaczenie, natomiast krwawienia dostawowe (w przeciwieństwie do hemofilii) są dość rzadkie.
Dysfibrynogenemia w około połowie przypadków przebiega bezobjawowo, u 1/4 osób z tendencją do krwawień i w podobnym odsetku do tworzenia zakrzepów (z krwawieniami bądź bez nich).
Leczenie polega na podawaniu krioprecypitatu, świeżo mrożonego osocza (FFP) lub koncentratu czynnika I.
Wikiwand in your browser!
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.