Loading AI tools
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Choroba Kawasakiego (zespół Kawasakiego, skórno-śluzówkowy zespół węzłów chłonnych, łac. morbus Kawasaki, ang. Kawasaki disease) – ostra choroba zapalna małych i średnich naczyń o nieznanej etiologii. W przebiegu choroby Kawasakiego obserwuje się przede wszystkim zapalenie dużych naczyń wieńcowych z ich następowym poszerzeniem, tworzeniem zmian tętniakowatych i niedokrwienie mięśnia sercowego mogące doprowadzić do zawału serca. Chorują głównie dzieci w 1-8 r.ż. (szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy), częściej chłopcy. Zachorowania występują sezonowo, częściej w okresach wiosennym i jesiennym. Chorobę jako pierwszy opisał japoński pediatra Tomisaku Kawasaki u pięćdziesięciu pacjentów w pracy z 1967[1][2].
Zmiany te mają charakter łagodny i tendencję do samoistnego ustępowania, nawet w przypadku braku leczenia. Jednakże w około 25% przypadków, w 2. do 4. tygodniu występowania choroby może pojawić się zapalenie naczyń wieńcowych z tendencją do tworzenia mikrotętniaków, które w niektórych przypadkach (do 3%) mogą doprowadzić do zgonu w przebiegu niedokrwienia mięśnia sercowego (zawału). Zapalenie naczyń wieńcowych, oprócz wytworzenia tętniaków (co może doprowadzić do mylnego rozpoznania choroby jako guzkowe zapalenie tętnic) może powodować zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego.
Aktualnie uważa się, że za objawy choroby odpowiedzialny jest toczący się w śródbłonku naczyń proces autoimmunizacyjny, przejawiający się:
Postulowany jest również związek z infekcją gronkowcem złocistym, gdzie sama bakteria ma odgrywać rolę antygenu lub superantygenu. Antygen HLA-B51 został powiązany z endemicznymi zachorowaniami[4].
Za potencjalny czynnik etiologiczny postuluje się reakcję na określony patogen, który działając jak superantygen może u genetycznie predysponowanych osób wywołać odpowiedź autoimmunologiczną[5]
Rozpoznanie choroby Kawasakiego stawiane jest w przypadku gorączki utrzymującej się przez co najmniej 5 dni i w obecności ≥4 kryteriów:
Należy też wykluczyć inne możliwe procesy chorobowe. Jak opublikowało Paediatric Intensive Care Society w Wielkiej Brytanii, w czasie pandemii COVID-19 zaobserwowano występowanie nietypowego zespołu zapalnego u dzieci, który może przypominać chorobę Kawasakiego lub zespół szoku toksycznego[6][7].
Choroba wymaga różnicowania z[8]:
Choroba ma w zdecydowanej większości wypadków przebieg łagodny i w zasadzie nie wymagałaby leczenia, gdyż ustępuje samoistnie pomimo jego braku. Jednakże celem zapobiegania wystąpieniu zapalenia naczyń wieńcowych polecane jest podawanie dużych dawek (2 g/kg) immunoglobuliny dożylnie[9]. Badanie wykazało, że podawanie dodatkowo dużych lub średnich dawek kwasu acetylosalicylowego nie skutkuje poprawą skuteczności leczenia immunoglobulinami, pomimo że istnieją takie zalecenia amerykańskie (początkowo przez 2 tygodnie 100 mg/kg/dobę, następnie 3–5 mg/kg/dobę przez kilka tygodni)[10].
W leczeniu stosowano również dodatkowo kortykosterydy (które skracają czas hospitalizacji, obniżają gorączkę i polepszają markery stanu zapalnego)[11], zwłaszcza gdy wcześniejsze metody leczenia zawiodły lub przy nawrocie objawów, ale w kontrolowanym badaniu z randomizacją wykazano, że dołączenie kortykosterydów do terapii immunoglobulinami i aspiryną nie poprawiało efektu końcowego[12]. Inne badanie wykazało jednak, że znacząco zmniejsza to ryzyko wystąpienia zmian w tętnicach wieńcowych[13].
W przypadku zakrzepicy tętnicy wieńcowej konieczna może być fibrynoliza lub zastosowanie przezskórnej interwencji wieńcowej[1].
Śmiertelność wynosi około 1%, najczęstszym śmiertelnym powikłaniem choroby jest zawał serca.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.