Rumień wielopostaciowy

Rumień wielopostaciowy, EM (od łac. i ang. erythema multiforme) – zespół nadwrażliwości, o różnym nasileniu, na różnorodne czynniki (infekcyjne, chemiczne, leki).

Rumień wielopostaciowy

erythema multiforme
Klasyfikacje
ICD-10	L51

Rumień wielopostaciowy w reakcji na antybiotyk

Zespół Stevensa-Johnsona

W zależności od przebiegu rozróżnia się trzy formy:

• rumień wielopostaciowy mniejszy (erythema multiforme minor) – rumieniowo-obrzękowe zmiany, zwykle w kształcie pierścieni znajdujące się na dystalnych częściach kończyn, choć mogą również zajmować skórę innych okolic oraz błony śluzowe. Zmiany często się z sobą zlewają. W obrębie zmian mogą pojawiać się pęcherze, które – pękając – tworzą nadżerki.
• zespół Stevensa-Johnsona (erythema multiforme major), ZSJ, SJS (od ang. Stevens-Johnson syndrome) – zmianami pierwotnymi są nietrwałe pęcherze pojawiające się na błonach śluzowych, głównie jamy ustnej i narządów płciowych. Pęcherze, pękając, tworzą bolesne nadżerki. Chorobie towarzyszą niespecyficzne objawy ogólne (gorączka, bóle stawowe). Częstość występowania to od 1 do 3 przypadków na milion osób na rok. Umieralność wynosi około 5%^[1].
• toksyczną nekrolizę naskórka – najcięższa z postaci rumienia wielopostaciowego. Objawia się erytrodermią. Na skórze pojawiają się pęcherze podnaskórkowe, które po pęknięciu tworzą sączące nadżerki, a naskórek spełza całymi płatami („jak mokra bibuła po szybie”). Częstość występowania to 1–1,4 przypadku na milion osób na rok. Umieralność wynosi od 30% do 35%^[1].

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka

• intensywny nadzór w ośrodku leczenia oparzeń
• kontrola równowagi elektrolitowej i gospodarki wodnej (zmiany chorobowe powodują utratę wody i elektrolitów)
• plazmafereza, duże dawki immunoglobulin (400^[mg]/kg/dobę) i cyklosporyny
• podawanie kortykosteroidów (opinie podzielone; według pracy Fine zaleca się 1–2 mg/kg/d prednizonu, pod warunkiem podania w ciągu pierwszych 72 godzin od wystąpienia objawów)

Rumień wielopostaciowy bywa jednym z niepożądanych skutków stosowania wielu leków z różnych grup, w tym sulfonamidów (mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona lub toksyczną nekrolizę naskórka)^[2], barbituranów, salicylanów.

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10	nazwa choroby
ICD-10: L51	Rumień wielopostaciowy
ICD-10: L51.0	Niepęcherzowy rumień wielopostaciowy
ICD-10: L51.1	Pęcherzowy rumień wielopostaciowy
ICD-10: L51.2	Toksyczna nekroliza naskórka
ICD-10: L51.8	Inny rumień wielopostaciowy
ICD-10: L51.9	Rumień wielopostaciowy nieokreślony