From Wikipedia, the free encyclopedia
Հիդրոցեֆալիա, վիճակ, երբ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը չափից շատ է կուտակվում ուղեղում[1]։ Սա առաջացնում է ներգանգային ճնշման բարձրացում[1]։ Բարձր տարիքի մարդկանց մոտ կարող է դիտվել գլխացավ, դիպլօպիա, հավասարակշռության խախտում, անձի փոփոխություններ և այլ հոգեկան խանգարումներ[1]։ Երեխաների մոտ կարող է մեծանալ գլխի չափերը[1]։ Այլ ախտանիշներից են սրտխառնոցը, փսխումը, քնկոտությունը և այլն[1]։
/hʌɪdrəʊˈsɛfələs/ | |
---|---|
Հիդրոցեֆալիայի ՀՇ պատկեր։ Ուղեղի մեջտեղում երևացող սև դաշտերը սովորականից ավելի մեծ են և լցված են հեղուկով։ | |
Տեսակ | հազվագյուտ հիվանդություն, հիվանդության կարգ և ախտանիշ կամ նշան |
Պատճառ | Նյարդային խողովակի դեֆեկտներ, մենինգիտ, ուղեղի ուռուցքներ, վնասվածք, ներփորոքային արյունազեղում[1] |
Բժշկական մասնագիտություն | Նյարդավիրաբուժություն |
Հոմանիշներ | Գլխի ջրակալում, ջրագլխություն |
Ախտորոշում | Հիմնված է հատուկ ախտանիշների և պատկերավորման վրա[1] |
Բուժում | Վիրահատություն[1] |
Հաճախություն | 1.5 ամեն 1,000-ից (Երեխաներ)[1][2] |
Hydrocephalus Վիքիպահեստում |
Հիդրոցեֆալիան կարող է առաջանալ բնածին դեֆեկտների արդյունքում կամ առաջանալ հետագա կյանքում[1] Բնածին դեֆեկտներից են նյարդային խողովակի դեֆեկտները և ջրածորանի նեղացումը[1][3]։ Այլ պատճառներից են մենինգիտը, ուղեղի ուռուցքները, վնասվածքները, ներփորոքային արյունազեղումները և սուբարախնոիդալ արյունազեղումը[1]։ Կան հիդրոցեֆալիայի չորս տեսակներ՝ հաղորդակցվող, չհաղորդակցվող, "ex-vacuo" և նորմալ ճնշումով հիդրոցեֆալիա[1]։ Ախտորոշումը դրվում է զննման և պատկերավորման(ՀՇ,ՄՌՇ) հիման վրա[1]։
Հիդրոցեֆալիան հիմնականում բուժվում է վիրահատական եղանակով շունտավորման համակարգ տեղադրելով[1]։ Երրորդ փորոքի վենտրիկուլոստոմիան բուժման միջոց է քիչ մարդկանց մոտ[1]։ Շունտավորման բարդություններից են գերդրենավորումը, թերդրենավորումը, մեխանիկական անբավարարությունը, ինֆեկցիան և խցանումը[1]։ Բարդությունների դեպքում կարող է կարիք լինել փոխել շունտը[1]։ Վիրահատության ելքը տարբեր է լինում, բայց շունտավորված շատ մարդիկ վարում են նորմալ կյանք[1]։ Առանց բուժման հիվանդը կմահանա[1]։
1000 նորածիններից մեկը ունի հիդրոցեֆալիա[1][2]։ Զարգացող երկրներում ցուցանիշները կարող են ավելի բարձր լինել[4]։ Նորմալ ճնշումով հիդրոցեֆալիան ախտահարում է 100,000-ից 5-ին, որի ցուցանիշները տարիքի հետ ավելի են մեծանում[5]։ Հիդրոցեֆալիան նկարագրվել է դեռ 2000 տարի առաջ Հիպոկրատի կողմից[4]։ "Հիդրոցեֆալիա" բառը կազմվել է hydro-ջուր և kephalos-գլուխ բառերից[1]։
Հիդրոցեֆալիայի կլինիկական պատկերը կախված է նրա տևողությունից։ Փորոքային համակարգի սուր լայնացումը սովորաբար ուղեկցում է ներգանգային ճնշման բարձրացման ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշներով։ Բարձր տարիքի մարդկանց մոտ կարող է ի հայտ գալ Հաքիմի եռյակի տեսքով։
Բարձր ներգանգային ճնշման ախտանիշները ներառում են գլխացավերը, սրտխառնոցը, փսխումը, քնկոտությունը, կոման, տեսողական պտկիկի այտուցը։ Բարձրացած ներգանգային ճնշումի հետևանքով կարող է դիտվել ուղեղի ճողվածք, ուղեղիկի նշիկների ճողվածք, որի պատճառով լինում է ուղեղի ցողունի մահացու ճնշում։
Հաքիմի եռյակը ներառում է ոչ կայուն քայլվածքը, անմիզապահությունը և թուլամտությունը։ Սա տիպիկ է նորմալ ճնշումով հիդրոցեֆալիայի համար։ Տեղային նյարդաբանական խանգարումներ նույնպես կարող են առաջանալ, օրինակ՝ զատիչ նյարդի պարեզը, շլությունը, Պարինոյի համախտանիշը, որը առաջանում է քառաբլրի ծածկի ճնշումից։ Այդտեղ են տեղակայված աչքերի կոորդինացված շարժումները կառավարող կենտրոնները։ Ախտանիշները կախված են վնասված մասից, հիվանդի տարիքից։
Հիդրոցեֆալիայով երեխաների մոտ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը հավաքվում է ԿՆՀ-ում, որի պատճառով գաղտունը արտափքվում է, իսկ գլխի չափերը լինում են մեծ։ Վաղ ախտանիշները ներառում են նաև՝
Ավելի բարձր տարիքի երեխաների մոտ դիտվում է՝
Քանզի հիդրոցեֆալիան վնասում է ուղեղը, միտքը և սովորությունները կարող են տուժել։ Սովորելու դժվարությունները հաճախակի են հանդիպում, որոնցից են ամնեզիան, կարճատև հիշողության կորուստը։ Համենայնդեպս հիդրոցեֆալիայի ծանրությունը կարող է տարբեր լինել։ Այս հիվանդների 4-ից մեկի մոտ լինում է էպիլեպսիա։
Բնածին հիդրոցեֆալիայի դեպքում այս վիճակը դիտվում է նորածին երեխայի մոտ և առաջացած է լինում դեռ ներարգանդային կյանքում։ Ամենահաճախ պատճառն է ջրածորանի ստենոզը։ Ջրածորանի ստենոզ առաջանում է, երբ երրորդ և չորրորդ փորոքների միջև անցքը փակվում է և ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը չի կարողանում հեռանալ։ Այն կուտակվում է փորոքներում և առաջանում է հիդրոցեֆալիա[7]։
Այլ պատճառներից են նյարդային խողովակի դեֆեկտները, արախնոիդ կիստաները, Արնոլդ-Կիարի համախտանիշը։ Գանգի ոսկրերը սերտաճում են կյանքի երրորդ տարվա վերջում։ Գլխի չափերի մեծանալու համար հիդրոցեֆալիան պետք է առաջանա մինչև սերտաճելը։ Պատճառները սովորաբար բնածին են, բայց հիդրոցեֆալիա կարող է առաջանալ նաև կյանքի առաջին ամիսներին տարբեր պատճառներով, օրինակ՝ ներփորոքային արյունազեղումներ անհաս երեխաների մոտ, ինֆեկցիաներ, Արնոլդ-Կիարի 2-րդ տիպի մալֆորմացիան անգլ.՝ Arnold-Chiari malformation, ջրածորանի ատրեզիան և ստենոզը, Դէնդի-Ուոլքեր մալֆորմացիան անգլ.՝ Dandy-Walker malformation։
Հիդրոցեֆալիայով նորածինների մոտ գլխի շրջագիծը արագ մեծանում է և անցնում 97-րդ պերցենտիլը։ Քանզի գանգի ոսկորները դեռ սերտաճած չեն, կարելի է նկատել նաև արտափքված գաղտուննները
Երեխայի մոտ դիտվում է սնվելու խնդիրներ, հաճախակի փսխումներ։ Հիդրոցեֆալիայի պրոգրեսիվման հետ միասին երեխան դառնում է անտարբեր և կորցնում է դեպի շրջակա միջավայրը եղած հետաքրքրությունը։ Ավելի ուշ երեխայի ակնային շարժումները նույնպես խանգարվում են և աչքերը սառում են դեպի ներքև ուղղությամբ (Մայր մտնող աչքեր), ինչը առաջանում է միջին ուղեղի ծածկի վրա առաջացած ճնշումի պատճառով։ Ընդհանուր շարժումները նույնպես թուլանում և նկատվում է դող։ Տեսողական պտկիկի այտուց հիմնականում չի լինում, բայց տեսողությունը կարող է թուլացած լինել։ Հաճախ գլուխը այնքան է մեծանում, որ երեխան ստիպված մնում է անկողնուն գամված։
Սպինա բիֆիդա-ով ծնված երեխաների 80-90%-ի մոտ առկա է հիդրոցեֆալիա։ Սպինա բիֆիդան հաճախակի կապված է լինում մենինգոցելեի և մենինգոմիելոցելեի հետ[8]։
Այս վիճակը առաջանում է որպես ԿՆՀ ինֆեկցիաների բարդություն, մենինգիտի, ուղեղի ուռուցքների, տրավմայի, տոքսոպլազմոզի, հեմոռագիկ ինսուլտի արդյունքում և հաճախ շատ ցավոտ է։
Հիդրոցեֆալիայի կոնկրետ պատճառը հայտնի չէ և հավանաբար բազմագործոնային է։ Հավանաբար առաջանում է Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի դանդաղ հոսքի, ներծծման թուլացմանմ կամ չափից շատ արտադրման պատճառով։
Կախված իր հիմքում եղած մեխանիզմներից, հիդրոցեֆալիան կարող է դասակարգվել որպես հաղորդակցվող և ոչ հաղորդակցվող։ Երկու տեսակներն էլ կարող են լինել բնածին և ձեռքբերովի։
Հաղորդակցվող հիդրոցեֆալիան, որը հայտնի է նաև որպես ոչ օբստրուկտիվ հիդրոցեֆալիա, առաջանում է ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի վատ ներծծման պատճառով, որի հետ միաժամանակ չեն լինում հեղուկի հոսքի խոչընդոտներ։ Այս տեսակը առաջանում է սուբարախնորիդալ հատիկավորումների (Պախիոնյան հատիկավորումներ) անբավարար գործելու պատճառով, որոնք տեղակայված են վերին սագիտալ ծոցում և ապահովում են հեղուկի հետներծծումը երակային համակարգ։ Այս վիճակին կարող են բերել մենինգիտները, արյունազեղումները, հատիկավորումների բնածին բացակայությունը։ Սուբարախնոիդալ տարածության սպիացումը և ֆիբրոզը հաջորդում են բորբոքմանը, արյունազեղումներին և կարող են խանգարել հեղուկի ներծծումը։
Ոչ հաղորդակցվող կամ օբստրուկտիվ հիդրոցեֆալիան առաջանում է ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի հոսքի խանգարման պատճառով։
Հիդրոցեֆալիայի հիմնական մեխանիզմն է ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի արտահոսքի խանգարումը, կամ ներծծման թուլացումը։ Նորմայում մարդու մոտ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը շրջանառվում է ուղեղի փորոքներով, ողնուղեղով և ներծծվում է երակային համակարգ։ Այլ մեխանիզմներից են նաև հեղուկի գերարտադրությունը[13]։
Կուտակվող հեղուկը ճնշում է ուղեղի հյուսվածքը և առաջանում են նյարդաբանական դրսևորումներ, որոնցից են՝ ցնցումները, ինտելեկտուալ խանգարումները, էպիլեպտիկ ցնցումները։ Այս ախտանիշները ավելի վաղ են առաջանում մեծերի մոտ, որոնց գանգի ոսկրերը սերտաճած են և չեն կարող իրարից հեռանալ հավելյա հեղուկը կուտակելու համար։ Երեխաների մոտ մեծանում է գլխի չափը։ Դիմային մասի չափերը չեն փոփոխվում, իսկ գանգի ուղեղային մասը զգալիորեն մեծանում է, որովհետև գանգի ոսկրերը դեռ սերտաճած չեն։ Մեկ այլ բնորոշ ախտանիշ է աչքերի դեպի ներքև ուղղվածությունը։ Այնպիսի տպավորություն է լինում, որ երեխան փորձում է իր ստորին կոպին նայել[14]։
Բարձրացած ներգանգային ճնշումը սեղմում է ուղեղի հյուսվածքը և վնասում այն։ Դրսևորումները կարող են լինել տարբեր։
Եթե չորրորդ փորոքի, կամ ջրածորանի անցքերը փակված է լինում, ապա ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը կարող է կուտակվել փորոքներում։ Այս վիճակը կոչվում է ներքին հիդրոցեֆալիա և արդյունքում լինում է բարձրացած ներգանգային ճնշում։ Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի արտադրությունը շարունակվում է անկախ նրանից, որ նրա ելքի անցքերը փակված են։ Արդյունքում հեղուկը հավաքվում է ուղեղի ներսում, ճնշելով ուղեղային հյուսվածքը, որի արդյունքում լայնանում են փորոքները, ուղեղային հյուսվածքը կոմպրեսիայի է ենթարկվում։ Կոմպրեսիայի արդյունքում հաճախ լինում է ուղեղի հյուսվածքի անդարձելի վնասում։ Գանգի ոսկրերի նորմալ սերտաճած չլինելու դեպքում գլխի չափսերը կարող են մեծանալ։ Ջրածորանը կարող է փակված լինել արդեն ծնվելու ժամանակ, կամ փակվել հետագա կյանքում՝ ուղեղի ցողունում աճող ուռուցքի պատճառով։
Հիդրոցեֆալիան կարելի է հաջողությամբ բուժել, տեղադրելով շունտ ուղեղի փորոքների և որովայնի խոռոչի միջև։ Առկա է դեպի ուղեղ ինֆեկցիայի տարածման ռիսկ, ուստի շունտերը պետք է տարիքի հետ միասին փոխարինվեն։ Սուբարախնոիդալ արյունազեղումը կարող է փակել հեղուկի վերադարձը դեպի շրջանառություն։
Սա պետք է տարբերակվի արտաքին հիդրոցեֆալիայից։ Դա հանդիպում է երեխաների մոտ և կապված է լայնացած սուբարախնոիդալ տարածությունների հետ ուղեղի շուրջ։ Սա բարորակ վիճակ է, որը ինքնաբերաբար անցնում է մինչև 2 տարեկանը[15]։
Հիդրոցեֆալիայի բուժումը վիրահատական է, շունտի ձևավորումով, որը կապահովի հեղուկի արտահոսքը։ Կարճ ժամանակում արտաքին դրենավորումը նույնպես արդյունավետ է։ Երկրարատև պահպանման համար դրվում է շունտ փորոքների և մարմնի այլ խոռոչների միջև, իսկ խոռոչներից այն հետագայում ներծծվում է։ Հիմնականում տեղադրվում է շունտ դեպի որովայնի խոռոչ, բայց ալտերնատիվ տարբերակներից են աջ նախասիրտը, պլևրայի խոռոչը, միզապարկը։ Շունտը նաև կարող է տեղադրվել գոտկային մասում և կատարել շունտավորում դեպի որովայնի խոռոչ[16]։ Օբստրուկտիվ հիդրոցեֆալիայի բուժման ալտերնատիվ տարբերակ է երրորդ փորոքի էնդոսկոպիկ վենտրիկուլոստոմիան, որի ժամանակ երրորդ փորոքի հատակում վիրահատական եղանակով ստեղծվում է բացվածք երրորդ փորոքի հատակում։ Դա թույլ է տալիս հեղուկին հոսել դեպի բազալ ցիստեռններ, և փոքրացնել ճնշումը փորոքներում[17][18]։
Հնարավոր բարդությունների օրինակներից են՝ շունտի թերֆունկցիան, շունտի անբավարարությունը, ինֆեկցումը, որը երբեմն հետևում է շունտավորման վիրահատությանը և շունտի անբավարարության հիմնական պատճառն է։ ԱՆբավարարության դեպքում հեղուկը նորից սկսում է կուտակվել և առաջացնել բնորոշ ախտանիշները։
Այլ տեսակի բարդություն կարող է զարգանալ, եթե հեղուկը ավելի շատ է հեռանում քան թե արտադրվում, որից ժամանակ դիտվում է գլխացավ, գրգռվածություն, լուսազգայունություն, լսողական գերզգայունություն, սրտխառնոց, փսխում, շշմածություն, միգրեն, անձի խանգարումներ, թուլություն վերջույթներում, երկտեսություն։ Այս ախտանիշները արտահայտվում են հիվանդի կանգնած լինելու ժամանակ, իսկ պառկած դիրքում սովորաբար անցնում են։ ՀՇ սկանավորումը կարող է ցույց չտալ փոփոխություն։ Ցավազրկողների օգտագործման նկատմամբ կայունությունը կարող է այս բարդության մասին վկայել։
Քանզի շունտավորող համակարգերը շատ թանկ են զարգացող երկրներում ապրող մարդկան մեծ մասի համար, այս մարդիկ հաճախ մահանում են առանց շունտավորում անելու։ Դա հաշվի առնելով կատարվել են հետազոտություններ, որոնք համեմատում են շունտավորող համակարգերը և ընդգծում են ավելի ցածր արժեքի շունտերի դերը այս դեպքում։ Հնդկաստանի Չաբրա անգլ.՝ Chhabra քաղաքում օգտագործվող ավելի ցածր արժեքի շունտավորման համակարգը արդյունքներով չի զիջում տարբեր այլ ավելի թանկ շունտավորման համակարգերին[19]։
Հիդրոցեֆալիայով գանգերի մասին հիշատակումներ կարելի է հայտնաբերել Հին Եգիպտոսի բժշկական գրականություններում մ.թ.ա. 2500 թվականից մինչև մ.թ. 500 թվականը[20]։ Հիդրոցեֆալիան ավելի մանրամասն նկարագրվել է Հին Հունաստանում Հիպոկրատի կողմից մ.թ.հ. 4-րդ դարում։ Հետագայում ավելի մանրամասն նկարագրվել է Հին Հռոմում Գալենի կողմից մ.թ. 2-րդ դարում[20]։
Հիդրոցեֆալիայի վիրահատական բուժման առաջին նկարագրությունը հայտնաբերվել է Ալ-Թասրիֆում (բժշկության արաբական հանրագիտարան, մ.թ 1000 թվական) և նկարագրվել է արաբ վիրաբույժ Աբու ալ-Քասիմ ալ-Զահրավի-ի կողմից, որը մանրամասնորեն նկարագրել է ներուղեղային հեղուկի էվակուացիան հիդրոցեֆալիա ունեցող երեխաներից[20]։ Նա նկարագրել է դա իր նյարդավիրաբուժական հիվանդությունների գլխում, որտեղ նկարագրել է մեխանիկական ճնշման պատճառով առաջացած հիդրոցեֆալիա։ Նա գրել է[20].
1881 թվականին Կարլ Վերնիկեն առաջին անգամ օգտագործեց փորոքային ստերիլ պունկցիան և դրենավորումը՝ հիդրոցեֆալիան բուժելու նպատակով[20]։ Այն մնաց ծանր բուժվող հիվանդագին վիճակ մինչև 20-րդ դարը, երբ սկսվեց կիրառվել ուղեղային շունտը և այլ նեյրովիրաբուժական միջամտություններ՝ հիդրոցեֆալիան բուժելու նպատակով։
Քիչ հետազոտություններ են կատարվում այս հիվանդությունը բուժելու նոր մեթոդներ գտնելու նպատակով և դեռ չի հայտնաբերվել բուժում այս հիվանդության համար։ Զարգացող երկրներում հաճախ սա չի բուժվում երեխայի ծնվելուց հետո։ Մինչ ծնվելը ախտորոշումը դժվար է և բուժական միջամտություններ կատարելու հնարավորությունները սահմանափակ են։ Սակայն, եթե երեխայի գլուխը շատ է մեծացել հեղուկի կուտակվելու պատճառով, ապա շատ թանկ արժեցող բուժում են կատարում։ Այդ ժամանակ ուղեղի հյուսվածքը դեռ զարգացած չէ, և նյարդավիրաբուժական միջամտություն կատարելը դժվար է։ Երեխաները հաճախ ապրում են թերհաս ուղեղով և այդ պատճառով ունենում են ինտելեկտի խանգարումներ։
2009 թվականի Հուլիսին ԱՄՆ կոնգրեսի կողմից Սեպտեմբեր ամիսը ճանաչվել է հիդրոցեֆալիայի իրազեկման ազգային ամիս։ Հիդրոցեֆալիայի իրազեկման ամիսը հաստատվել է մանկական հիդրոցեֆալիայի ֆոնդի ջանքերով։ Հիդրոցեֆալիայի հետ կապված շատ կազմակերպություններ օգտագործում են իրազեկման ժապավենը իրենց միջոցառումների ժամանակ։
Հիդրոցեֆալիայի մի բացառիկ դեպքի ժամանակ մարդու ուղեղը սեղմվել էր մինչև հյուսվածքի բարակ կտորի չափ՝ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի կուտակման պատճառով։ Փոքր տարիքում նրան շունտավորում էին կատարել, բայց 14 տարեկանում այն հեռացվել էր։ 2007 թվականի Հուլիսին, երբ նա 44 տարեկան էր, նա դիմեց հիվանդանոց՝ գանգատվելով ձախ ոտքում եղած թեթև թուլությունից։ Հիվանդության պատմությանը ծանոթանալուց հետո բժիշկները կատարեցին ՀՇ, ՄՌՇ հետազոտություն և տեսան կողմնային փորոքների չափից դուրս մեծացում։ Բժիշկ Լիոնել Ֆոյլեթը Մարսելի Թիմոնի հոսպիտալից ասեց, որ պատկերները շատ անսովոր էին, հիվանդի ուղեղը համարյա բացակայում էր[21]։ Թեստերը ցույց տվեցին, որ այդ մարդը ուներ 75 IQ գործակից և մտավոր կարողությունների սահմանային վիճակ, որը մտավոր հետամնացությունից 1 աստիճանով բարձր է։
Այդ մարդը ամուսնացած էր, ուներ երկու երեխա և պետական ծառայող էր, վարում էր նորմալ կյանք, չնայած ուղեղի հյուսվածքի մեծ մասի բացակայությանը և ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի մեծ քանակի։
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.