Remove ads
Սարկոիդոզ, հիվանդություն, որի ժամանակ դիտվում է բորբոքային բջիջների կուտակումների՝ գրանուլոմաների առաջացում[1]։ Հիվանդությունը սովորաբար սկսվում է թոքերում, մաշկում կամ ավշահանգույցներում[1]։ Ավելի հազվադեպ ախտահարվում են աչքերը, լյարդը, սիրտը, ուղեղը[1]։ Այս հիվանդության ժամանակ կարող է ախտահարվել ցանկացած օրգան[1]։ Նշաններն ու ախտանիշները կախված են ախտահարված օրգանից[1]։ Հաճախ ախտանիշներ ընդհանրապես չեն լինում, կամ դրանք շատ մեղմ են[1]։ Եթե ախտահարվում են թոքերը, կարող է դիտվել ծանր շնչառություն, հազ, հևոց և/կամ ցավ կրծքավանդակում[2]։ Որոշների մոտ կարող է զարգանալ Լյոֆրենի համախտանիշը (Löfgren syndrome), որն ուղեկցվում է տենդով, մեծացած ավշահանգույցներով, հոդաբորբերով և հանգուցավոր էրիթեմա կոչվող ցանավորմամբ[1]։
| Սարկոիդոզ Sarcoidosis | |
|---|---|
 Համակարգային գրանուլոմատոզ հիվանդություն | |
| Տեսակ | անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
| Պատճառ | անհայտ[1] |
| Հիվանդության ախտանշաններ | Կախված է ախտահարված օրգանից[1] Թոքեր- Սուլող շնչառություն, հազ, հևոց, կրծքավանդակի ցավ[2] Մաշկ-հանգուցավոր էրիթեմա, խոցեր, գունակային խանգարումներ[2] Երեխաներ-քաշի կորուստ, ոսկրերի ցավ, հոգնածության զգացում[2] |
| Բժշկական մասնագիտություն | Ռևմատոլոգիա |
| Անվանվել է | Ernest Besnier? |
| Հոմանիշներ | Սարկոիդոզ, սարկոիդ, Բեսնիեր-Բոեկ-Շոմանի հիվանդություն[3] |
| Ռիսկի գործոններ | Ընտանեկան պատմություն[4] |
| Ախտորոշում | Հիմնված է ախտանիշների և հյուսվածքների բիոպսիայի վրա[5] |
| Տարբերակիչ ախտորոշում | Տուբերկուլոզ |
| Բուժում | Իբուպրոֆեն, Պրեդնիզոն, Մետոտրեքսատ[6][7] |
| Տևողություն | Մի քանի տարուց մինչև տասնամյակներ[1][8] |
| Կանխատեսում | 1-7% մահացություն |
| Հանդիպման հաճախականություն | 2015 թվականին 1.9 միլիոն մարդ՝ թոքերի ախտահարումով[9] |
| Մահերի քանակ | 122.000՝ 2015 թվականին (թոքային ախտահարում ունեցող հիվանդներ)[10] |
 Sarcoidosis Վիքիպահեստում | |
Սարկոիդոզի պատճառն անհայտ է[1]։ Ոմանք կարծում են, որ այն կարող է ժառանգական նախատրամադրվածություն ունեցող մարդկանց մոտ առաջանալ ինֆեկցիայի կամ քիմիական նյութերի հանդեպ իմունային պատասխանի հետևանքով[11][12]։ Ընտանիքի՝ սարկոիդոզով տառապող անդամ ունենալը մեծացնում է հիվանդանալու ռիսկը[4]։ Ախտորոշումը հիմնված է նշանների ու ախտանիշների վրա և կարող է հաստատվել բիոպսիայով[5]։ Սովորաբար հայտնաբերվում են մեծացած ավշահանգույցներ երկու թոքերի արմատներում, կալցիումի բարձր քանակ արյան մեջ՝ պարաթիրոիդ հորմոնի նորմալ մակարդակի պայմաններում, անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի (ԱՓՖ) բարձր քանակ արյան մեջ[5]։ Ախտորոշումը դրվում է միայն նմանատիպ ախտանիշներ առաջացնող մյուս հիվանդությունները ժխտելուց հետո, ինչպիսին օրինակ տուբերկուլոզն է[5]։
Սարկոիդոզը կարող է բուժվել մի քանի տարվա ընթացքում առանց որևէ դեղորայքային միջամտության[1][8]։ Սակայն որոշ մարդկանց մոտ կարող հիվանդությունը կարող է լինել երկարատև և ծանր ընթացքով[8]։ Որոշ ախտանիշներ կարող են բարելավվել հակաբորբոքային դեղորայք օգտագործելու շնորհիվ. օրինակ՝ իբուպրոֆեն[6]։ Այն դեպքերում, երբ հիվանդությունն առաջցանում է լուրջ առողջական խնդիրներ, օգտագործում են ստերոիդներ. օրինակ՝ պրեդնիզոն[7]։ Մետոտրեքսատը, քլորոկինը կամ ազատիոպրինը կարող են զուգակցված օգտագործվել՝ նվազեցնելու համար ստերոիդների կողմնակի էֆեկտները[7]։ Մահանալու ռիսկը 1-7% է[8]։ Հիվանդության կրկնվելու հավանականությունը այն մարդկանց մոտ, ովքեր արդեն նախկինում տառապել են դրանով, 5%-ից ցածր է[1]։
2015 թվականին թոքերի սարկոիդոզով և թոքերի ինտերստիցիալ հիվանդությամբ ախտահարված են եղել 1.9 միլիոն մարդ, որոնցից մահացել են 122.000-ը[9][10]։ Այն շատ է տարածված Սկանդինավյան երկրներում, բայց հանդիպում է աշխարհի բոլոր անկյուններում[13]։ Միացյալ նահանգներում սևամորթ բնակիչների հիվանդանալու հավանականությունն ավելի մեծ է, քան սպիտակամորթներինը[13]։ Այն սովորաբար սկսվում է 20-50 տարեկանում[4]։ Ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ[4]։ Սարկոիդոզն առաջին անգամ նկարագրվել է 1877 թվականին՝ անգլիացի բժիշկ Ջոնաթան Հատչինսոնի կողմից, որպես մաշկի ոչ-ցավոտ հիվանդություն։
Remove ads
Սարկոիդոզը համակարգային բորբոքային հիվանդություն է և կարող է ախտահարել ցանկացած օրգան, չնայած դրան այն կարող է լինել առանց ախտանիշների և հայտնաբերվել պատահաբար դեպքերի մոտ 5%-ում[15]։ Ընհանուր նշանները կարող են լինել անորոշ և ներառել հոգնածությունը, որը չի անցնում քնելուց հետո (հանդիպում է դեպքերի 66%-ում), էներգիայի պակասը, քաշի կորուստը, հոդացավերը (հանդիպում է դեպքերի 70%-ում)[16], հոդաբորբը (14-38%), մշուշոտ աչքերը, ծնկների այտուցը, աղավաղված տեսողությունը, հևոցը, չոր, տանջող հազը, մաշկի խոցերը[17][18][19][20]։ Հազվադեպ մարդը կարող է արյունոտ հազալ (արյունախխում)[17]։ Մաշկի ախտահարումները տարբեր են. կարմիր ցանավորում, հանգուցիկներ, հանգուցավոր էրիթեմա, օղակաձև գրանուլոմա, լուպուս պերնիո։ Սարկոիդոզն ու քաղցկեղը կարող են նմանվել մեկը մյուսին՝ դժվարացնելով տարբերակիչ ախտորոշումը[21]։
Հանգուցավոր էրիթեմայի, թոքերի դրունքների երկկողմանի լիմֆադենոպաթիայի և հոդացավերի կոմբինացիան կո մբինացիան կոչվում է Լյոֆգրենի համախտանիշ և ունի համեմատաբար լավ կանխատեսում[17]։ Հիվանդության այս դրսևորումն ավելի հաճախ հանդիպում է Սկանդինավյան երկրներում[22]։
Շնչառական համակարգ
Թոքերում տեղակայումը սարկոիդոզի ամենատարծված արտահայտությունն է[11][23]։ Սարկոիդոզով տառապողների 90%-ի մոտ թոքերն ախտահարվում են[24]։ Ընդհանուր առմամբ, 50%-ի մոտ զարգանում են կայուն թոքային խնդիրներ, 5-15%-ի մոտ՝ թոքի պարենքիմայի ֆիբրոզ։ Թոքի սարկոիդոզը ինտերստիցիալ հիվանդություն է, որի ժամանակ բորբոքային պրոցեսն ընդգրկում է ալվեոլները, փոքր բրոնխները և փոքր արյունատար անոթները[25]։ Սուր և ենթասուր տեսակների ժամանակ ֆիզիկալ քննությունը հայտնաբերում է չոր խզզոցներ[24]։ 5%-ի մոտ զարգանում է թոքային զարկերակի գերճնշում[24][26]։ 5-10% դեպքերում ախտահարվում են վերին շնչառական ուղիները (կոկորդ, ըմպան, հարքթային ծոցեր)[27]։
Ըստ ճառագայթային հետազոտության տվյալների թոքերի ախտահարումը բաժանվում է 4 փուլի, ինչը օգնում է կանխատեսման համար[28].
- 1-ին աստիճան. երկկողմանի դրունքային լիմադենոպաթիա
- 2-րդ աստիճան. երկկողմանի դրունքային լիմադենոպաթիա զուգակցված թոքային ինֆիլտրատների հետ
- 3-րդ աստիճան. թոքային ինֆիլտրատներ առանց երկկողմանի դրունքային լիմադենոպաթիայի
- 4-րդ աստիճան. ֆիբրոզ
Մաշկ
Սարկոիդոզն ախտահարում է մաշկը 9-37% դեպքերում և դա ավելի բնորոշ է աֆրիկյան ամերիկացիներին, քան եվրոպական ամերիկացիներին[29]։ Մաշկը թոքերից հետո երկրորդ ամենահաճախ ախտահարվող օրգանն է[30]։ Ամենահաճախը մաշկի վրա առաջանում են հանգուցավոր էրիթեմա, մակուլոպապուլյար ցան, ենթամաշկային հանգույցներ և լուպուս պերնիո[30]։ Բուժում անհրաժեշտ չէ, քանի որ ցանն անցնում է ինքնուրույն 2-4 շաբաթվա ընթացքում։ Չնայած այն այլանդակում է մաշկը, լուրջ պրոբլեմներ սովորաբար մաշկային սարկոիդոզը չի առաջացնում[29][31][32]։ Գլխամաշկի սարկոիդոզը առաջացնում է տեղային կամ տարածված մազաթափություն[33][34]։
Սիրտ
Սրտի ախտահարման հաճախականությունը փոփոխական է և խիստ կախված է տեղանքից. Ճապոնիայում սարկոիդոզ ունեցող մարդկանց 25%-ը ունեն սրտի ախտանշային ախտահարում, այն դեպքում, երբ ԱՄՆ-ում ու Եվրոպայում դեպքերի միայն 5%-ում է հանդիպում սրտի ախտահարում[24]։ Դիահերձումների ուսումնասիրությունը ԱՄՆ-ում պարզել է, որ սիրտը ներգրավված է դեպքերի 20-30%-ում, իսկ Ճապոնիայում այդ թիվը հասնում է 60%-ի[19]։ Սարկոիդոզի նշանները սրտի ախտահարման դեպքում կարող են տատանվել ախտանիշների բացակայությունից մինչև մահացու փորոքային առիթմիա[35][36]։ Սրտի հաղորդչական խանգարումներն ամենահաճախ հանդիպողներն են և կարող են հանգեցնել սրտի տոտալ բլոկադայի[37]։ Ըստ հաճախականության երկրորդ տեղում փորոքային առիթմիաներն են, որոնք հանդիպում են սրտի սարկոիդոզ ունեցող մարդկանց 23%-ի մոտ[37]։ Այս մահացու բարդությունները սրտի սարկոիդոզի հազվադեպ դրսևորումներ են[38][39]։ Սրտի սարկոիդոզը կարող է ֆիբրոզի, գրանուլոմաների առաջացման, սրտի հենքային հյուսվածքում հեղուկի կուտակման հանգեցնել, կամ դրանցից միաժամանակ մի քանիսի առաջացմանը[40][41]։
Աչք
Աչքի ախտահարումը հանդիպում է դեպքերի 10-90%-ում[19]։ Աչքի ախտահրման դրսևորումներն են ծիածանաբորբը, ուվեոպարօտիտը և ցանցաթաղանթի բորբոքումը, որը կարող է հանգեցնել տեսողության սրության անկման կամ կուրության[42]։ Ամենատարածված դրսևորումը ծիածանաբորբն է[19][43][44]։ Առաջային ծիածանաբորբի, պարօտիտի, 7-րդ գանգուղեային նյարդի պարալիզի և տենդի կոմբինացիան կոչվում է Հերֆորդտի սինդրոմ (Heerfordt syndrome): Հայտնաբերվել է սարկոիդոզի հետ ասոցացված սկլերայի հանգուցիկի առաջացման երևույթ[45]։
Նյարդային համակարգ
Սարկոիդոզի ժամանակ կարող է ախտահարվել նյարդային համակարգի ցանկացած մաս[46]։ Նյարդային համակարգն ախտահարող սարկոիդոզը կոչվում է նեյրոսարկոիդոզ[46]։ Գանգուղեղային նյարդերն ամենահաճախն են ախտահարվում (նեյրոսարկոիդոզի դեպքերի 5-30%-ում) և դիմային նյարդի ծայրային պարալիզը նեյրոսարկոիդոզի ամենատարածված ախտահարումն է[46][47][48]։ Դա անսպասելիորեն է լինում և սովորաբար անցողիկ է։ Կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտահարումը հանդիպում է նեյրոսարկոիդոզի 10-25% դեպքերում[49]։ Նեյրոսարկոիդոզին բնորոշ այլ հաճախ հանդիպող ախտահարումներից են տեսողական նյարդի դիսֆունկցիան, պապիլէդեման, քիմքի դիսֆունկցիան, նեյրոէնդոկրին փոփոխությունները, լսողության խանգարումները, հիպոթալամուսի և հիպոֆիզի խանգարումները, քրոնիկ մենինգիտը, ծայրամասային նեյրոպաթիան[24]։ Ողնուղեղի ախտահարումը (միելոպաթիա) հանդիպում է նեյրոսարկոիդոզի 16-63% դեպքերում և հաճախ կապված է սարկոիդոզի վատ կանխատեսման հետ[46]։ Դիմային նյարդի կաթվածն ու սուր մենինգիտը սարկոիդոզի ամենադրական կանխատեսում ունեցող դրսևորումներն են[46]։ Նեյրոսարկոիդոզի տարածված դրսևորումներից է ինքնավար կամ զգացող մանր-թելային նեյրոպաթիան[50][51]։ Նեյրոէնդոկրին խանգարումների հետևանքով կարող են առաջանալ դաշտանային ցիկլի խանգարումներ և ենթատեսաթմբի դիսֆունկցիա[46][48]։ Վերջինս կարող է հանգեցնել մարմնի ջերմաստիճանի տրամադրության և պրոլակտինի քանակի փոփոխությունների (մանրամասների համար տես «էնդոկրին և էկզոկրին» ենթավերնագիրը)[46]։
Ներզատիչ և արտազատիչ համակարգեր
Սարկոիդոզով հիվանդների 3-32%-ն ունենում է պրոլակտինի բարձր քանակ արյան մեջ (հիպերպրոլակտինեմիա)[52], որը հանգեցնում է դաշտանային ցիկլերի բացակայությանը, կաթնարտադրությանը և ոչ թարախային կրծքագեղձաբորբին կանանց մոտ։ Հաճախ մեծացած է լինում նաև 1,25-դիհիդրօքսիվիտամին D-ի մակարդակը, որի հիդրօքսիլացումը նորմայում տեղի է ունենում երիկամներում, սակայն սարկոիդոզի ժամանակ նաև գրանուլոմաների բջիջներում։ Վիտամին D-ի բարձր քանակը գերկալցիումարյունության հիմնական պատճառն է սարկոիդոզի ժամանակ։ Ակտիվացած լիմֆոցիտների ու մակրոֆագերի կողմից սինթեզված γ-ինտերֆերոնը մեծ դեր է խաղում 1α, 25(OH)2D3-ի առաջացման գործում[53]։ Հիպերկալցիուրիան (մեզում կալցիումի բարձր քանակ) և հիպերկալցեմիան (արյան մեջ կալցիումի մեծացած քանակ) դիտվում են հիվանդների 10%-ից պակաս դեպքերում և վիտամին D-ի հիդրօքսիլացված ձևի գերարտադրության հետևանքն են[54]։ Վահանագեղձի դիսֆունկցիան դիտվում է 4.2-4.6% դեպքերում[55][56]։ Հարականջային թքագեղձերի երկկողմանի մեծացումը դիտվում է 5.10% դեպքերում[16]։ Գեղձը չի պնդանում, ունի փափուկ կազմություն։ Կարող է դիտվել բերանի չորություն. այլ արտազատիչ գեղձերի ախտահարում դիտվում է հազվադեպ[24]։ Աչքերը, իր գեղձերը և հարականջային թքագեղձերը ախտահարվում են 20-50% դեպքերում[57]։
Ստամոքսաղիքային և միզասեռական համակարգեր
Ստամոքսաղիքային համակարգի ախտանշային ախտահարումը հանդիպում է 1%-ից պակաս դեպքերում (եթե չհաշվենք լյարդը), և առավել հաճախ ախտահարվում է ստամոքսը, չնայած հաստ և բարակ աղիները ևս կարող են ախտահարվել[16][58]։ Դիահրեձումների ուսումնասիրությունները ցույց են տվել սարկոիդոզի ժամանակ ստամոքսաղիքային ուղու ախտահարում 10%-ից պակաս դեպքերում[48]։ Այդ դեպքերը նմանվում են Կրոնի հիվանդությանը, որն ավելի տարածված աղիներն ախտահարող գրանուլոմատոզ հիվանդություն է[16]։ Ապացուցված է ենթաստամոքսային գեղձի ախտահարումը 1-3% դեպքերում[48]։ Երիկամների ախտանշային ախտահարում դիտվում է դեպքերի 0.7%-ում, չնայած դիահերեձումների ուսումնասիրությունները ցույց են տվել երիկամների ախտահարում սարկոիդոզի 22% դեպքերում, որը հանդիպում է բացառապես հիվանդության քրոնիկ ընթացքի դեպքում[16][48][59]։ Երիկամների ախտահարման ախտանիշներ սովորաբար առաջանում է նեֆրոկալցինոզի դեպքում, երկրորդ տեղում է գրանուլոմատոզ ինտերստիցիալ երիկամաբորբը, որն ուղեկցվում է կրեատինինի քլիրենսի նվազմամբ և սպիտակուցամիզությամբ[16][48]։ Ավելի հազվադեպ կարող են ախտահարվել ամորձիները, շագանակագեղձը, ձվարանները, արգանդափողերը, արգանդը[59][60][61]։ Ամորձիների ախտահարում դիտվել է դիահերձվածների 5%-ի մոտ[48][61]։ Տղամարդկանց դեպքում սարկոիդոզը կարող է հանգեցնել անպտղության[61]։
Սարկոիդոզ ունեցողների 70%-ի լյարդում հայտնաբերվում են գրանուլոմաներ, սակայն միայն 20-30%-ն են ունենում լյարդի ֆունկցիան որոշող թեստերի շեղումներով[17][24]։ 5-15%-ի մոտ դիտվում է լյարդի մեծացում (հեպատոմեգալիա)[19]։ Լյարդի ախտահարման 5-30% դեպքերում են առաջանում ախտանիշներ[62]։ Այդ ախտանիշները կապված են լեղականգի հետ և ուղեկցվում են հիմնային ֆոսֆատազայի բարձրացումով, այն դեպքում, երբ բիլիռուբինի և ամինոտրանսֆերազների մակարդակը միջին չափով է բարձրանում։ Դեղնուկ հանդիպում է հազվադեպ[16][24]։
Արյուն
Արյան անալիզի փոփոխությունները ավելի քան 50% դեպքերում առկան են, սակայն ախտորոշիչ չեն[24][27]։ Սարկոիդոզին հատկապես բնորոշ է լիմֆոպենիան[24]։ Սակավարյունություն հանդիպում է սարկոիդոզ ունեցողների 20%-ի մոտ[24]։ Լեյկոպենիան ավելի հազվադեպ է հանդիպում և հանդիպում է ծանր տենդ ունեցող մարդկանց մոտ[24]։ Թրոմբոցիտոպենիան և հեմոլիտիկ անեմիան չափազանց հազվադեպ են[16]։ Սպլենոմեգալիայի բացակայության պայմաններում լեյկոպենիան կարող է հետևանք լինել ոսկրածուծի ախտահարման[63]։ Այլ ոչ-սպեցիֆիկ փոփոխություններն են մոնոցիտոզը, որը հանդիպում է սարկոիդոզի դեպքերի մեծամասնությունում[64], լյարդային ֆերմենտների և հիմնային ֆոսֆատազայի բարձր մակարդակ։ Սարկոիդոզով տառապող մարդիկ հաճախ ունենում են իմունոլոգիական խանգարումներ՝ ալերգիաների տեսքով[57]։ Պոլիկլոնալ հիպերգամմագլոբուլինեմիան ևս հաճախ հանդիպող իմունային խնդիր է այս հիվանդության դեպքում[57]։ Լիմֆադենոպաթիան (մեծացած ավշագեղձեր) բնորոշ է սարկոիդոզին և հանդիպում է 15% դեպքերում[20]։ Ներկրծքային ավշահանգույցները մեծացած են մարդկանց 75-90% դեպքերում. սա սովորաբար ներառում է դրունքային ավշահանգույցները, բայց հարշնչափողային հանգույցները ևս հաճախ են ախտահարվում։ Ծայրամասային լիմֆադենոպաթիան ևս շատ բնորոշ է, հատկապես պարանոցային, անութային, վերականջային և աճուկային հանգույցների մեծացումը[65]։ Դեպքերի մոտ 75%-ում դիտվում է փայծաղի մանրադիտակային ախտահարում, սակայն միայն 5-10% դեպքերում է առաջանում փայծաղի մեծացում[16][57]։
Ոսկրեր, հոդեր և մկաններ
Սարկոիդոզը կարող է ախտահարել ոսկրերը, հոդերը և մկանները։ Սա հանգեցնում է ոսկրամկանային համակարգի ախտահարման զանազան ախտանիշների, որոնք զարգանում են տարբեր մեխանիզմներով[66]։ Ոսկրերը, մկանները կամ հոդերն ախտահարվում են դեպքերի 5-15% դեպքերում[27]։ Լյոֆրենի համախտանիշին բնորոշ հոդերի ախտահարումն ամենից հաճախ ընդգրկում է կոճերը, հետո՝ ծնկները, դաստակները, արմունկները և նախադաստակ-ֆալանգային հոդերը[66]։ Սովորաբար իրական արթրիտ չի լինում, սակայն հոդաբորբ լինում է, որն արտահայտվում է հոդերի շուրջ փափուկ հյուսվածքների այտուցով, որը կարող է հայտնաբերվել ուլտրաձայնային հետազոտությամբ[66]։ Հոդային ախտանիշները առաջանում են հանգուցավոր էրիթեմայի հետ միաժամանակ[66]։ Եթե անգամ հանգուցավոր էրիթեման բացակայում է, դրունքային լիմֆադենոպաթիան և կրունկների այտուցը խոսում են Լյոֆրենի համախտանիշի զարգացման մասին[66]։ Սուր սարկոիդ հոդաբորբ ունեցող պացիենտների մեկ-երրորդի մոտ զարգանում է էնթեզիտ, որը հիմնականում ախտահարում է Աքիլեսյան ջիլն ու գարշապարը[66] : Սրունքների այտուցը կարող է ակնառու լինել, սակայն այտուցված հյուսվածքների բիոպսիան կարող է հայտնաբերել ոչ թե գրանուլոմաներ, այլ հանգուցավոր էրիթեմային նման պանիկուլիտներ[66]։ Քրոնիկ սարկոիդ արթրիտը սովորաբար համատեղվում է այլ օրգանների ախտահարման հետ[66]։ Քրոնիկ ձևի ժամանակ ախտահարվում են ծնկները, դաստակները, արմունեկները, սրունքները և հիվանդությունն արտահայտվում է բազմահոդաբորբի ձևով[66]։ Մատների բորբոքումը նմանվում է փսորիատիկ արթրիտի դեպքում դիտվող մատնաբորբին և ուղեկցվում է ցավով, այտուցով, մաշկի էրիթեմայով և ոսկրերի փոփոխություններով[66]։ Հազվադեպ դիտվում է Յակուդի արթրոպաթիա (ոչ էռոզիվ դեֆորմացիա)[66]։ Ոսկրերի ախտահարումը սարկոիդոզի դեպքում դիտվում է 1-13% դեպքերում[48]։ Ամենահաճախը ախտահարվում են ձեռքերն ու ոտքերը, իսկ ողնաշարն ավելի հազվադեպ է ախտահարվում[66]։ Ոսկրերի ախտահարում ունեցող պացիենտների կեսի մոտ դիտվում են ցավեր և կարկամություն, իսկ մյուս կեսը առանց ախտանիշների են[66]։ Պերիօստիտը հազվադեպ է հայտնաբերվում սարկոիդոզի ժամանակ և տեղակայվում է ազդրոսկրի վրա[67][68]։
Remove ads
Սարկոիդոզի առաջացման պատճառը հայտնի չէ[1]։ Ներկայումս ընդունված հիպոթեզի համաձայն սարկոիդոզն առաջանում է գենետիկական նախատրամադրվածություն ունեցող անձանց մոտ՝ միջավայրի գործոնների, ինֆեկցիոն ագենտների և մասնգաիտական գործոնների կողմից իմունային համակարգի վնասման արդյունքում[69]։ Հիվանդության որոշ դեպքեր կարող են պայմանավորված լիներ TNF-արգելակիչներով բուժմամբ. օրինակ՝ էտաներցեպտ[70]։
Գենետիկա
Սարկոիդոզի ժառանգականությունը տատանվում է կախված ազգային պատկանելիությունից։ Աֆրոամերիկացիների 20%-ն ունի սարկոիդոզով տառապող բարեկամ, այն դեպքում, որ եվրոպական ամերիկացիների մոտ այդ ցուցանիշը 5% է։ Հատկանշական է, որ քրոնիկ հիվանդությունների ավելի ծանր ընթացքի հակված աֆրոամերիկացիների դեպքում սարկոիդոզ ունեցող անձանց քույրերը, եղբայրները և ծնողներն ունեն սարկոիդոզով հիվանդանալու 2.5 անգամ ավել ռիսկ[71]։ Շվեդիայում սարկոիդոզի ժառանգականությունը 39% է[72]։ Այս դեպքում, եթե առաջին աստիճանի հարազատն ունի սարկոիդոզ, ապա հիվանդանալու հավանականությունը 4 անգամ մեծ է նորմայից[72]։ Գենետեիկ հետազոտությունները գտել են շատ հնարավոր պատճառներ սարկոիդոզի առաջացման համար, սակայն դրանցից միայն մի քանիսի ազդեցությունն է հաստատվել։ Չեն հայտնաբերվել սակոիդոզի մասին վկայող գենետիկ մարկերներ։ Ամենահետաքրքիր թեկնածու գենն է BTNL2-ը, մի քանի HLA-DR ալելներ ևս հետազոտության փուլում են[73][74]։ Սրտային սարկոիդոզը կապված է TNFA տարբերակների հետ[75][76][77]։
Ինֆեկցիոն գործոններ
Մի շարք ինֆեկցիոն գործոններ, որոնք նշանակալիորեն ասոցացված են սարկոիդոզի հետ, սակայն դրանցից ոչ մեկը չի հաստատվել որպես հիվանդության սպեցիֆիկ պատճառ[78]։ Մեծ դերակատարում ունեցող ագենտներն են տուբերկուլոզը, սնկերը, բորելիան և ռիկետսիան[79] : Մետաանալիզները ցույց են տվել միկոբակտերիաների դերը սարկոիդոզի առաջացման գործում. դրանք առկա են դեպքերի 26.4%-ում, սակայն դրանց դերը պարզելու համար անհրաժեշտ են հետագա ուսումնասիրություններ[80][81]։ Mykobacterium tuberculosis-ի կատալազ-պերօքսիդազը դիտվում է որպես հնարավոր կատալիզատոր սարկոիդոզի համար[82]։ Համարում են, որ հիվանդությունը կարող է փոխանցվել նաև օրգանների փոխպատվաստման ճանապարհով[83]։
Աուտոիմուն
Աուտոիմուն հիվանդությունների հետ կապը հաճախակի է նկատվում։ Այս կապի մեխանիզմը հայտնի չէ, բայց մի շարք հիպոթեզներ պնդում են Th1 լիմֆոկինի բարձր քանակի հետ կապված տեսությունը[55][84]։ Մաշկային զգայունության փորձերը կիրառվում են հիվանդության զարգացումը որոշելու համար[85]։
Remove ads
Գրանուլոմատոզ բորբոքումը առաջին հերթին բնութագրվում է մակրոֆագերի և T-լիմֆոցիտների կուտակումով և բորբոքային միջնորդանյութերի` ուռուքի նեկրոտիկ գործոնի (TNF), ինտերֆերոն-γ-ի, ինտերլեյկիններ-2,8,10,12,18,23-ի և հյուսվածքային աճի գործոն-β-ի ձերբազատումով, որոնք T-հելպեր-1-ով միջնորդված իմուն պատասխանի ցուցիչներն են[79][86]։ Սարկոիդոզն ունի պարադոքսալ ազդեցություն բորբոքային պրոցեսի վրա. այն բնութագրվում է մակրոֆագերի և CD4 T-հելպերների ակտիվության բարձրացումով, որը հանգեցնում է բորբոքային պրոցեսի արագացմանը, սակայն իմունային պատասխանը ճնշվում է. օրինակ՝ տուբերկուլինով փորձի դեպքում։ Իմունային համակարգի պարադոքսալ միաժամանակյա հիպեր- և հիպոակտիվության առկայությունը թույլ է տալիս մտածել անէրգիայի որոշակի ասատիճանի մասին։ Անէրգիան կարող է պատասխանատու լինել քաղցկեղի մեծացած ռիսկի համար։
Գրանուլոմաների եզրերում ռեգուլյատոր T-լիմֆոցիտները ինտերլեյկին-2-ի արտադրությունն են նվազեցնում, ինչը կարող է պատճառ հանդիսանալ անէրգիայի առաջացման՝ անտիգեն-կախյալ իմունային հիշողության պատասխանը կանխելով[87]։ Գրանուլոմայի հսկա Լանգերհանսյան բջիջներում երևում են Շոմանի մարմնիկները (Schaumann bodies), որոնք կալցիումի և սպիտակուցների ներառուկներ են։
Չնայած ուռուցքաի նեկրոտիկ գործոնը կարևոր դեր է խաղում գրանուլոմաների առաջացման գործում, սակայն անգամ ուռուցքի նեկրոտիկ գործոնի արգելակիչ էտաներցեպտ ստացող մարդկանց մոտ սարկոիդոզը զարգանում է[88]։ B լիմֆոցիտները նույնպես որոշակի դեր են խաղում սարկոիդոզի առաջացման գործում[22]։ Սարկոիդոզ ունեցող մարդկանց մոտ շիճուկում HLA տիպ 1 անիտգիենի և ACE-ի բարձր մակարդակ է առկա[22]։ Թոքային սարկոիդոզ ունեցողների բրոնխային լավաժում մեծ է CD4/CD8 T-լիմֆոցիտների քանակը, չնայած այն որոշ դեպքերում կարող է նորմալ լինել կամ նույնիսկ իջնել նորմայից[22]։ Շիճուկում ACE-ի մակարդակը ուղիղ համեմատական է գրանուլոմաներով համակարգային ծանրաբեռնվածությանը[79]։
Սարկոիդոզի դեպքերը կարող են կապված լինել նաև ՄԻԱՎ-ի հետ։ Համարվում է, որ երբ մարդը ստանում է բուժում ընդդեմ ՄԻԱՎ-ի, նրա իմունային համակարգը վերակառուցվում է և սկսում է հարձակվել սեփական անտիգենների և առողջ հյուսվածքների վրա[86]։
Սարկոիդոզ ավշային հանգույցում
Աստղաձև մարմինը սարկոիդոզի ժամանակ
Միկրոպրեպարատը ցույց է տալիս թոքային սարկոիդոզը գրանուլոմաներով, աստղաձև մարմիններով. ներկումը՝ HE
_lymph_node_biopsy.jpg)
Remove ads
Սարկոիդոզի ախտորոշումը դրվում է բացառման մեթոդով, քանի որ չկա որևէ յուրահատուկ տեստ, որը ցույց կտա հիվանդության առկայությունը։ Թոքային ախտանիշներով ներկայացած մարդու մոտ սարկոիդոզ ախտորոշելու համար կիրառվում է կրծքավանդակի ռենտգենոգրաֆիա, կրծքավանդակի ՀՇ, պոզիտրոն-էմիսիոնային շերտագրություն, ՀՇ-զուգակցված բիոպսիա, մեդիաստինոսկոպիա, թոքի բաց բիոպսիա, բրոնխոսկոպիա բիոպսիայի հետ, ներբրոնխային ուլտրաձայնային հետազոտություն և էնդոսկոպիկ ուլտրաձայնային հետազոտություն ավշահանգույցներից ասեղային բիոպսիայով (EBUS FNA): Ավշահանգույցների բիոպտատն ուղարկվում է հետազոտության՝ բացառելու համար քաղցկեղը, թթվակայուն բացիլների, այլ միկրոօրգանիզմների և սնկերի առկայությունը[11][89][90][91]։
Սարկոիդոզի շիճուկային մարկերներն են շիճուկի ամիլոիդ A-ն, ինտերլեյկին2-ի լուծելի ընկալիչը, լիսոզիմը, անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտը և գլիկոպրոտեին KL-6-ը[92]։ Անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի մակարդակն օգտագործվում է սարկոիդոզի մոնիտորինգի համար[92]։ Բրոնխալվեոլյար լավաժը կարող է ցույց տալ CD4/CD8 T-լիմֆոցիտների բարձր մակարդակ, որը թոքային սարկոիդոզի նշան է[22]։ Խորխում նշված լիմֆոցիտների և ուռուցքի նեկրոտիկ գործոնի մակարդակը ուղիղ համեմատական է լավաժում դրանց մակարդակին[92]։ Թոքի սարկոիդոզանման հիվանդություն հանդիսացող գրանուլոմատոզ-լիմֆոցիտային ինտերստիցիալ հիվանդությունը (CVID) հանդիպում է քրոնիկ իմունային անբավարարություն ունեցող մարդկանց մոտ, հետևաբար դա բացառելու համար անհրաժեշտ է որոշել շիճուկում հակամարմինների քանակը։
Տարբերակիչ ախտորոշումը ներառում է մետաստատիկ հիվանդությունները, լիմֆոման, սեպտիկ էմբոլիան, ռևմատոիդ հանգույցները, գրանուլոմատիոզ պոլիանգիիտը, ջրծաղկի ինֆեկցիան, այնպիսի ատիպիկ ինֆեկցիաներ, ինչպիսին է Mycobacterium avium-ի համալիրը, ցիտոմեգալովիրուսը և կրիպտոկոկերը[93]։ Սարկոիդոզը հաճախ են շփոթում ուռուցքային հիվանդությունների հետ, ինչիպիսին է լիմֆոման, կամ այլ հիվանդությունների հետ, որոնց ևս հատկանշական է գրանուլոմատոզ բորբոքումը, ինչիպիսիք են միկոբակտերիալ և սնկային վարակները[24]։
Կրծքավանդակի ռենտգենային փոփոխությունները բաժանվում է 4 փուլի[94].
- Լիմֆադենոպաթիա 2 դրունքներում
- Լիմֆադենոպաթիա 2 դրունքներում և ցանցահանգուցային ինֆիլտրատներ
- Երկկողմանի թոքային ինֆիլտրատներ
- Ֆիբրոցիստիկ սարկոիդոզ՝ կրճատված դրունքով, բշտային փոփոխություններով
Առաջին փուլում գտնվող մարդիկ ամենայն հավանականությամբ տառապում են հիվանդության սուր կամ ենթասուր, դաձելի ձևով, իսկ 2-րդ և 3-րդ փուլերում գտնվողները հաճախ ունենում են քրոնիկ, զարգացող հիվանդություն։ Այս փուլերը միշտ չէ, որ հաջորդում են միմյանց։ Այս դասակարգումը հիմնականում ունի պատմական նշանակություն[24]։
Կովկասյան ազգերի դեպքում սարկոիդոզի ամենատարածված ախտանիշները դրունքային ադենոպաթիան և հանգուցավոր էրիթեման են։ Այս պոպուլյացիայում երկփորանի մկանի բիոպսիան ախտորոշման ամենաէֆեկտիվ մեթոդն է։ Երկփորանի մկանի բիոպտատում ոչ կազեոզ գրանուլոմայի առկայությունը սարկոիդոզի հավաստի նշան է, քանի որ այլ գրանուլոմատոզ հիվանդություններն ու սնկերը խիստ հազվադեպ են ախտահարում այս մկանը[95]։
Թոքի առաջահետին ռենտգենոգրաֆիա. դրունքային լիմֆադենոպաթիա, հատկապես ձախ կողմում
Թոքաի կողմնային ռենտգենոգրաֆիա. դրունքային լիմֆադենոպաթիա
Կորոնալ ՀՇ. լիմֆադենոպաթիա ձախ թոքի դրունքում
Լայնական ՀՇ. լիմֆադենոպաթիա ձախ թոքի դրունքում
Դասակարգում
Սարկոիդոզը դասակարգվում է հետևյալ տեսակներին[96].
- Օղակաձև սարկոիդոզ
- Էրիթրոդերմատիկ սարկոիդոզ
- Իխտիոզանման սարկոիդոզ
- Հիպոպիգմենտային սարկոիդոզ
- Լյոֆրենի համախտանիշ
- Լուպուս պերնիո
- Մորֆեանման սարկոիդոզ
- Լորձային սարկոիդոզ
- Նեյրոսարկոիդոզ
- Պապուլյար սարկոիդ
- Սպիաձև սարկոիդ
- Ենթամաշկային սարկոիդ
- Համակարգային սարկոիդոզ
- Խոցոտվող սարկոիդ
Remove ads
Սարկոիդոզի բուժման եղանակները կախված պացիենտից խիստ փոփոխական են[97]։ Հիվանդների գրեթե կեսը չի ստանում համակարգային բուժում[98]։ Հիվանդների մեծ մասը (>75%) միայն ստանում են ախտանշային բուժում՝ ոչ-ստերոիդային հակաբորբոքային (ՈՍՀԲԴ) միջոցներով, ինչպիսին են իբուպրոֆենը կամ ասպիրինը[99]։ Թոքային ախտանիշներով ներկայացող ակտիվ սարկոիդոզը սովորաբար ինքն իրեն նահանջում է 2-3 ամսվա ընթացքում, սակայն եթե բորբոքային պրոցեսները շարունակվում են, անհրաժեշտ է անցնել բուժման[24]։ Հիմնականում կիրառվում են գլյուկոկորտիկոիդներ, հակամետաբոլիտներ և կենսաբանական ագենտներ, ինչպիսին է ընդդեմ ուռուցքի նեկրոտիկ գործոնի հակամարմինները[98]։ Հետազոտման ընթացքում են գտնվում յուրահատուկ հակաբիոտիկների զուգակցումներն ու մեզենքիմալ ցողունային բջիջները[98]։ Եթե առաջանում է դեղերի նշանակման ցուցում, հետահայաց ուսումնասիրություն է կատարվում, պարզելու համար այլընտրանքային եղանակները, նպատակ ունենալով խուսափել դեղերի կողմնակի էֆեկտներից[98]։ Երկար տարիներ կորտիկոստերոիդները, մասնավորապես, պրեդնիզոնն ու պրեդնիզոլոնը եղել են բուժման ստանդարտ եղանակ[16]։ Որոշ մարդկանց մոտ այս բուժումը կարող է դանդաղեցնել և ետ շրջել հիվանդության ընթացքը, բայց մյուսները չեն արձագանքում ստերոիդներով բուժմանը։ Հիվանդության թեթև ձևերի դեպքում կորտիկոստերոիդների կիրառումը հակացուցված է, քանի որ հիվանդությունը կարող է ինքնուրույն նահանջել շատ դեպքերում[100][101]։
Հակամետաբոլիտներ
Այնպիսի հակամետաբոլիտները, ինչպիսիք են ազատիոպրինը, մետոտրեքսատը, միկոֆենոլաթթուն և լեֆլունոմիդը[102][103], հաճախ կիրառվում են որպես կորտիկոստերոիդների ալտերնատիվներ[16][104]։ Սրանցից մետոտրեքսատն ամենալայն տարածումն ունի և ամենալավն է ուսումնասիրված[104][105]։ Մետոտրեքսատը նեյրոսարկոիդոզի բուժման առաջին գծի պրեպարատ է և հաճախ համակցվում է կորտիկոստերոիդների հետ[46][104]։ Մետոտրեքսատով երկարաժամկետ բուժումը 10% դեպքերում վնասում է լյարդը և դա կարող է վտանգավոր լինել լյարդի խնդիրներ ունեցող մարդկանց համար, դրա համար անհրաժեշտ է լյարդի ֆունկցիայի կանոնավոր դիտարկում իրականացնել բուժման ընթացքում[16]։ Մետոտրեքսատը կարող է տոքսիկ ազդեցություն ունենալ նաև թոքերի վրա, սակայն դա չափազանց հազավադեպ է դիտվում և կարող է շփոթվել սարկոիդոզի հետևանքով առաջացած լեյկոպենիայի հետ[16]։ Թունավոր ազդեցությունը կանխելու համար խորհուրդ է տրվում մետոտրեքսատի հետ կիրառել նաև ֆոլաթթու[16]։ Ազաթիոպրինը ևս կարող է հանգեցնել լյարդի վնասման[105]։ Լեֆլյունոմիդը կարող է օգտագործբել որպես մետոտրեքսատին փոխարինող, քանի որ ավելի թույլ տոքսիկ ազդեցություն ունի թոքերի վրա[105]։ Միկոֆոլաթթուն հաջողությամբ կիրառվում է ուվեալ սարկոիդոզի[106], նեյրոսարկոիդոզի[107] և թոքային սարկոիդոզի դեպքում[108][109]։
Իմունոսուպրեսանտներ
Քանի որ գրանուլոմաներն առաջանում են իմունային բջիջների, մասնավորապես՝ T լիմֆոցիտների կուտակումից, որոշակի հաջողություններ են գրանցում իմունաճնշիչ (ցիկլոֆոսֆամիդ, կլադրիբին[110], քլորամբուցիլ, ցիկլոսպորին), իմունոմոդուլյատոր (պենտոքսիֆիլին, թալիդոմիդ) և հակա-ուռուցքի նեկրոտիկ գործոն պրեպարատները[111][112] (ինֆլիքսիմաբ, էտաներցեպտ, գոլիմումաբ, ադալիմումաբ)[99][113][114]։
Կլինիկական հետազոտության ժամանակ ապացուցվել է, որ ցիկլոսերինի և պրեդնիզոնի համատեղ կիրառումը իր դրական էֆեկտներով չի գերազանցում պրեդնիզոնի միայնակ կիրառմանը սարկոիդոզի ժամանակ, բացի դրանից մեծացել է տոքսիկ էֆեկտը, հատկապես ինֆեկցիաները, չարորակացումը (քաղցկեղ), զարկերակային գերճնշումը և երիկամի դիսֆունկցիան[105]։ Նույն կերպ քլորամբուցիլը և ցիկլոֆոսֆամիդը հազվադեպ են կիրառվում սարկոիդոզի բուժման համար իրենց բարձր տոքսիկության պատճառով, հատկապես չարորակացման տեսանկյունից[115]։ Ինֆլիքսիմաբը հաջողությամբ կիրառվում է թոքային սարկոիդոզի բուժման համար[105]։ Մի քանի կլինիկական հետազոտություններ ցույց են տվել, որ էտաներցեպտը մեծ դրական ազդեցություն չունի ուվեալ սարկոիդոզի համար[105]։ Գոլիմումաբը որևէ օգուտ չի տվել թոքային սարկոիդոզով պացիենտներին[105]։ Մի կլինիկական հետազոտություն ցույց է տվել, որ ադալիմումաբը նույն էֆեկտներն ունի սարկոիդոզով հիվանդների համար, սակայն քանի որ այն օրգանիզմի կողմից ավելի լավ ընդունվող պրեպարատ է, կարող է ավելի նախընտրելի լինել, քան ինֆլիքսիմաբը[105]։
Առանձին օրգանների բուժում
Ուրսոդեզօքսիխոլաթթուն հաջողությամբ կիրառվում է լյարդի ախտահարման դեպքում[116]։ Թալիդոմիդը ևս հաջողությամբ կիրառվում է բուժման հանդեպ կայուն լուպուս պերնիոյի բուժման համար, որը կարող է պայմանավորված լինել դրա հակա-ուռուցքի նեկրոտիկ գործոն ազդեցությամբ, սակայն այն որևէ դրական էֆեկտ չի տվել թոքային սարկոիդդոզի բուժման ժամանակ[86][113]։ Մաշկային պրոբլեմները կարող են հեշտությամբ բուժվել հակամալարիային դեղերով (քլորոկվին և հիդրոքլորոկվին) և տետրացիկլինով ու մինոցիկլինով[24][113]։ Հակամալարիային դեղերն արդյունավետ են նաև սարկոիդոզով պայմանավորված հիպերկալցեմիայի և նեյրոսարկոիդոզի բուժման համար[16]։ Հակալամալարիային դեղերը չեն կարող երկարատև կիրառվել, քանի որ առաջացնում են անդարձելի կուրություն, և դրանք օգտագործողները պետք է պարբերաբար սկրինինգի ենթարկվեն[115]։ Հիդոքսիքլորոկվինն ավելի քիչ տոքսիկ է, քան քլորոկվինը, սակայն այն կարող է խաթարել գլյուկոզի նյութափոխանակությունը[115]։
Վերջերս ֆոսֆոդիէսթերազա 4-ի ընտրողական արգելակիչները՝ ապրեմիլաստը, ռոֆլումիլաստը, պոնտօքսիֆիլինը, կիրառվում են սարկոիդոզի բուժման համար և գրանցում են դրական արդյունքներ։ Ապրելիմաստը դրական է ազդում մաշկային սարկոիդոդզի դեպքում[117][118]։ Պենտոքսիֆիլինը լավ է ազդում հիվանդության սուր ձևերի դեպքում, սակայն նրա կիրառությունը խիստ սահմանափակված է, քանի որ ունի տոքսիկ ազդեցություն ստամոքսաղիքային համակարգի վրա (սրտխառնոց, փսխում, լուծ)[103][105][115]։ Կլինկական դեպքերը ցույց են տալիս ռիտուքսիմաբի և հակա-CD20 մոնոկլոնալ հակամարմինների էֆեկտիվությունը, իսկա ատորվաստատինի ուսումնասիրություններն ընթացքի մեջ են[119][120]։ ԱՓՖ-պաշարիչները առաջացնում են ախտադադար մաշկային սարկոիդդոզի դեպքում և վիճակի լավացում՝ թոքայինի դեպքում, ինչը ներառում է թոքերի ֆունկցիայի լավացում, թոքի պարենքիմայի վերամոդելավորում և թոքի ֆիբրոզի կանխարգելում մի շարք դեպքերում[121][122][123]։ Նիկոտինը կարող է որոշակի հակաբորբոքային էֆեկտ ունենալ, չնայած հիմնականում հանդեցնում է հիվանդության առաջխաղացմանը[124]։ Հակամիկոբակտերիալ բուժումը (դեղորայք, որը սպանում է տուբերկուլոզի և բորի պատճառ հանդիսացող միկոբակտերիաները) ևս օգտակար է եղել քրոնիկ մաշկային սարկոիդոզի բուժման համար կլինիկական 1 դեպքի ժամանակ[125]։ Մի փոքրիկ հետազոտության շրջանակներում Կերեցետինը ևս որոշակի դրական էֆեկտ է ունեցել թոքի սարկոիդոզի վրա[126]։
Իր անհայտ ծագան պատճառով տղամարդկանց վերարտադրողական համակարգի սարկոիդոզի բուժումը մնում է վիճելի։ Քանի որ տարբերակիչ ախտորոշումն այս դեպքում ներառում է ամորձիների քաղցկեղը, որոշ դեպքերում խորհուրդ է տրվում օրխէկտոմիա կատարել, եթե անգամ մյուս օրգաններում սարկոիդոզի առկայությունը հաստատված է։ Վերջին մոտեցումներով խորհուրդ է տրվում ախտահարված ամորձիների, մակամորձիների բիոպսիա և ամենամեծ օջախի հեռացում[61]։
Ախտանիշներ
Սարկոիդոզ ունեցող մարդիկ կարող են ունենալ մի շարք ախտանիշներ, որոնք գուցե չհամապատասխանեն ֆիզիկալ քննության տվյալներին, սակայն միևնույն է նվազեցնում են կյանքի որակը[127]։
Ֆիզիկալ բուժումը, ռեաբիլիտացիան և խորհրդատվությունը կարող են օգնել նվազեցնել ինքնազգացողության վատացումը[127], բարելավել սոցիալական ներգրավվածությունը, լավացնել հոգեբանական վիճակը։ Կարևոր նպատակն է խուսափել մկանային թուլությունից[127]։
Ցածր կամ միջին ծանրության ֆիզիկական ակտիվությունը նվազեցնում է թուլությունը, լավացնում հոգեբանական վիճակը և ֆիզիկական ֆունկցիոնալությունը սարկոիդոզ ունեցողների մոտ[128][129]։ Սարկոիդոզի վաղ փուլերում ներշնչական մկանների մարզումը ևս հնարավորություն է տալիս խուսափել խիստ թուլությունից, քանի որ լավանում է ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության հանդեպ տանելիությունը և ավելանում է մկանային ուժը[130]։ Ֆիզիկական վարժությունների տևողությունը, հաճախականությունն ու ինտենսիվությունը պետք է փոփոխվեն կախված հոդացավերից, մկանացավերից և տկարությունից[127][129][131]։
Մեթիլֆենիդատի և մոդաֆինիլի նման նեյրոստիմուլյատորները ևս դրական ազդեցություն են ունենում թուլության հաղթահարման վրա[127][132]։
Սարկոիդոզ ունեցող անձանց նեյրոպաթիկ ցավերի բուժումը նույնն է, ինչ սարկոիդոզ չունեցողների մոտ և ներառում է հակադեպրեսանտներ, հակացնցումայիններ և երկարատև ազդեցության օփիոիդներ։ Պացիենտների միայն 30-60%-ի մոտ է հաջողվում զգալիորեն նվազեցնել ցավի ինտենսիվությունը[127]։
Remove ads
Հիվանդությունը կարող է ինքնաբերաբար նահանջել կամ դառնալ քրոնիկ՝ սրացումներով ու ախտադադարներով։ Որոշ մարդկանց մոտ այն կարող է վերաճել թոքի ֆիբրոզի և հանգեցնել մահվան։ Բարորակ ընթացք ունեցող դեպքերում ախտադադար կարող է առաջանալ 24-36 ամսվա ընթացքում, առանց որևէ բուժման, սական ընթացիկ հսկողությունը պարտադիր է։ Հիվանդության որոշ դեպքեր կարող են ձգվել տասնամյակներ[133]։ Սարկոիդոզի ախտորոշում ունեցող մարդկանց 2/3-ի մոտ ախտադադար տեղի է ունենում 10 տարվա ընթացքում[134]։ Սրտի ախտահարման դեպքում կանխատեսումը նվազ դրական է, քանի որ բուժման նպատակով կիրառվող կորտիկոստերոիդները ազդում են նախասիրտ-փորոքային հաղորդականության վրա[135][136]։ Աֆրոամերիկացիների դեպքում կանխատեսումն ավելի բացասական է, քան սպիտակամորթ ամերիկացիների[22]։ Շվեդական պոպուլյացիայում անկացված հետազոտությունները ցույց են տվել, որ հիվանդության թեթև ձևով տառապող մարդկանց մահացությունը գրեթե նույնն է, ինչ ընդհանուր պոպուլյացիայինը[137]։ Մահացությունն ընդհանուր պոպուլյացիայի համեմատ բարձր է այն քիչ դեպքերում, երբ հիվանդությունն ընդանում է խիստ ծանր[137]։
1990-ականների հետազոտությունները պնդում են, որ սարկոիդոզ ունեցող մարդկանց մոտ քաղցկեղի առաջացման ռիսկն ավելի մեծ է։ Դա մասնավորապես վերաբերվում է թոքի քաղցկեղին, լիմֆոմաներին[138] և սարկոիդոզով ախտահարված մյուս օրգաններին[139][140]։ Սարկոիդոզ-լոմֆոմա համախտանիշի ժամանակ սարկոիդոզն ուղեկցվում է լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդության զարգացմամբ, ինչպիսին է ոչ-Հոջկինի լիմֆոման[141]։ Սա կարող է իմունային խանգարումների հետևանք լինել[142]։ Սարկոիդոզը կարող է նախորդել քաղցկեղին[143][144], կամ առաջանալ քաղցկեղի հետ միաժամանակ[145][146]։ Սարկոիդոզի հետ կապված են սուր միելոիդ լեյկեմիան[147][148] և սուր միելոբլաստային լեյկեմիան[149]։ Սարկոիդոզը կարող է բարդանալ օպորտունիստական վարակներով[150][151]։
Remove ads
Սարկոիդոզն ախտահարում է 2 սեռերին պատկանող երիտասարդներին և միջին տարիքի մարդկանց, չնայած կանանց մոտ հանդիպում է ավելի հաճախ։ Դեպքերն ավելի շատ են 40 տարեկանից երիտասարդ անձանց մոտ և հիվանդացության պիկը 20-29 տարեկանում է դիտվում։ Երկրորդ պիկը դիտվում է 50-անց կանանց մոտ[133][135]։
Սարկոիդոզը հանդիպում է ամբողջ աշխարհում, բոլոր ռասսաներին պատկանող մարդկանց մոտ։ Միջին հաճախականությունը 16.5 հիվանդ՝ 100.000 տղամարդու հաշվարկով և 19 հիվանդ՝ 100.000 կնոջ հաշվարկով։ Հիվանդությունն առավել տարածված է հյուսիսային Եվրոպայի երկրներում։ Ամենամեծ հաճախականությունը (60 հիվանդ 100.000 բնակչի հաշվարկով) դիտվում է Շվեդիայում և Իսլանդիայում։ Միացյալ թագավորությունում հաճախականութոյւնը 16 հիվանդ է՝ 100.000 բնակչի հաշվարկով[152]։ Միացյալ նահանգներում հիվանդությունն առավել տարածված է աֆրոամերիկացիների շրջանում, քան կովկասցիների. հաճախականությունը համապատասխանաբար 35.5 և 10.9՝ 100.000 բնակչի հաշվարկով[153]։ Սարկոիդոզը առավել քիչ տարածում ունի Հարավային Ամերիկայում, Իսպանիայում, Հնդկաստանում, Կանադայում և Ֆիլիպիններում։ Սարկոիդոզի հանդեպ առավել զգայուն են ցելիակիա ունեցող մարդիկ։ Համարվում է, որ կապ կա այդ 2 հիվանդությունների մեջ[154]։
Սարկոիդդոզով հիվանդների մոտ դիտվում է նաև սեզոնային խմբավորում[155]։ Հունաստանում դեպքերի 70%-ն արձանագրվում է ամեն տարի մարտ ամսից մայիս ամիսն ընկած ժամանակահատվածում, իսկ Իսպանիայում դեպքերի 50%-ը գրանցվում է ապրիլից մինչև հունիս։ Ճապոնիայում ամենահաճախ ախտորոշումները դիտվում են հունիսին և հուլիսին[155]։
Տարբեր տարածաշրջաններում տարբերությունները կարող են հետևանք լինել սկրինինգային ծրագրերի բացակայությամբ, այլ գրանուլոմատոզ հիվանդություններով (օրինակ՝ տուբերկուլոզ) քողարկմամբ, որոնք կարող են ազդել սարկոիդոդզի ախտորոշման հաճախականության վրա, եթե տարածված են տվյալ տեղանքում[135]։ Տարբեր ազգային պատկանելիություն ունեցող անձանց մոտ կարող է դիտվել նաև հիվանդության ծանրության տարբերություն։ Աֆրիկացիների մոտ հիվանդությունն ավելի ծանր է ընթանում, քան կովկասցիների, որոնց մոտ ավելի տարածված է հիվանդության անախտանիշ ձևը[63]։ Հիվանդության արտահայտությունները ևս կարող են տարբերվել կախված ռասայից և սեռից։ Կովկասյան ծագման տղամարդկանց առավել բնորոշ է հանգուցավոր էրիթեմայի զարգացումը, քան կանանց։ Ճապոնացիներին առավել բնորոշ է աչքի և սրտի ախտահարումը[133]։
Հիվանդությունն առավել հաճախ է հանդիպում հրշեջների, ոստիկանական անձնակազմի, արդյունաբերությունում աշխատողների և առողջապահական անձնակազմի մոտ[156]։ Սեպտեմբերի 11-ի ահաբեկչությունից հետո սարկոիդոզի հաճախականությունն այդ տարում քառապատկվել է (86 դեպք 100.000 բնակչի հաշվարկով)[27][156]։
Remove ads
Սարկոիդոզն առաջին անգամ նկարագրվել է բժիշկ-մաշկաբան Ջոնաթան Հաթչինսոնի կողմից՝ 1877 թվականին, որպես հիվանդություն, որը դեմքի, ձեքերի և ափերի վրա առաջացնում է կարմիր ցանավորում[157]։ 1889 թվականին մեկ այլ մաշկաբան Էռնեստ Բեսնիերն առաջարկել է Լուպուս պերնիո տերմինը[158]։ Ավելի ուշ՝ 1898 թվականին բացահայտվել է Լուպուս պերնիոյի հյուսվածաբանական կառուցվածքը[158]։ 1902 թվականին առաջին անգամ նկարագրվել է ոսկրերի ներգրավվածությունը ախտաբանական պրոցեսում[158]։ 1909-1910 թվականներին բացահայտվել է ուվեիտը, որպես սարկոիդոզի դրսևորում։ 1915 թվականին դոկտոր Շոմանն ընգծել է հիվանդության համակարգային լինելը[158]։ Այդ նույն տարում նկարագրվել է թոքերի ախտահարումն այս հիվանդության ժամանակ[158]։ 1937 թվականին առաջին անգամ նկարագրվել է ուվեոհարականջային տենդը, իսկ 1941 թվականին՝ Լյոֆրենի համախտանիշը[158]։ 1958 թվականին, Լոնդոնում, առաջին անգամ տեղի է ունեցել միջազգային կոնֆերանս՝ նվիրված սարկոիդոզին։ Իսկ ԱՄՆ-ում առաջին նմանատիպ կոնֆերանսը տեղի է ունեցել 1961 թվականին՝ Վաշինգտոնում[158]։ Այս հիվանդությունը նաև անվանում են Բեսնիեր-Բոեկի կամ Բեսնիեր-Բոեկ-Շոմանի հիվանդություն[159]։
Ստուգաբանություն
«Սարկոիդոզ» բառը գալիս է հին հունարենից։ «սարկո»-նշանակում է միս, իսկ «իդո»-ածանցը՝ նման. այսինքն՝ «մսանման հիվանդություն»։ Այս անվանումը տրվել է, քանի որ հիվանդության առաջին դեպքերը, որոնք նկարագրվել են 19-րդ դարի վերջում Սկանդինավիայիում, նմանվել է մաշկային սարկոմայի։
Սարկոիդոզի և այլ գրանուլոմատոզ հիվանդությունների համաշխարհային ասոցիացիան ներառում է այն բժիշկներին, ովքեր զբաղվում են սարկոիդոզի ախտորոշմամբ և բուժմամբ[160]։ Այդ ասոցիացիան տպագրում է «Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases» ամսագիրը[161]։ Գոյություն ունի հիմնադրամ, որը ֆինանսավորում է սարկոիդոզի բուժման նոր մեթոդների հայտնաբերմանն ուղղված հետազոտությունները[162]։
Մտահոգություն կա, որ Համաշխարհային առևտրի կենտրոնի ահաբեկչությունից հետո այնտեղ աշխատած փրկարարներն ունեն սարկոիդոզով հիվանդանալու առավել մեծ ռիսկ[163][164]։
Կատակերգու դերասան Բերնի Մաքը (Bernie Mac) ունեցել է սարկոիդոզ և 2005 թվականին հայտնել, որ այն անցել է ախտադադարի փուլին[165]։ Նա մահացել է 2008 թվականին՝ թոքաբորբի բարդություններից, որոնք արագացրել են սարկոիդոզի ընթացքը[166]։
Ընդհանուր առմամբ սարկոիդոզը չի ազդում հղիության ու ծննդաբերության բարեհաջող ընթացքի վրա. էստրոգենների բարձր մակարդակը հղիության ընթացքում կարող է անգամ բարենպաստ իմունոմոդուլյատոր էֆեկտ ունենալ։ Դեպքերի մեծամասնությունում հղիությունը չի հանգեցնում հիվանդության ընթացքի վատթարացման, քիչ դեպքերում կարող է բերել վիճակի բարելավման և միայն շատ քիչ դեպքերում կարող է վատացնել հիվանդի վիճակը։ Հիվանդության բուժման համար օգտագործվող իմունաճնշիչները (մետոտրեքսատ, ցիկլոֆոսֆամիդ) ունեն տերատոգեն (հրեշածին) ազդեցություն[167] :
Wikiwand in your browser!
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
Remove ads