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Pour les articles homonymes, voir AAE.
Les pneumopathies d’hypersensibilité ou PHS (également appelées alvéolites allergiques extrinsèques, AAE) sont des maladies pulmonaires dues à une inflammation des alvéoles du poumon provoquées par une hypersensibilité à l’inhalation de poussières organiques. Les patients sont généralement exposés à ces poussières au cours de leur activité professionnelle ou de leurs activités de loisir.
| Causes | Sensibilisation pulmonaire (d) |
|---|---|
| Symptômes | Frissonnement (en), réaction allergique (en) et amaigrissement |
| Spécialité | Pneumologie |
|---|
| CISP-2 | R99 |
|---|---|
| CIM-10 | J67 |
| CIM-9 | 495 |
| DiseasesDB | 4630 |
| MedlinePlus | 000109 |
| eMedicine |
1005107 ped/2577 |
| MeSH | D000542 |
Il s'agit d’une hypersensibilité de type III et d’une hypersensibilité de type IV[1].
Les pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) peuvent aussi être désignées sous de nombreux noms différents, en fonction de l’antigène responsable. Citons notamment :
Parmi toutes ces maladies, la maladie du poumon de fermier et la maladie des éleveurs d'oiseaux sont les plus fréquentes. « Les études documentent 8-540 cas pour 100 000 personnes et par an pour les agriculteurs et 6 000 à 21 000 cas pour 100 000 personnes et par an pour les éleveurs de pigeons. Des taux d’incidence élevés sont documentés dans des foyers sporadiques. La prévalence varie selon la région, le climat, et les pratiques agricoles. La HPS touche 0,4 à 7 % de la population agricole. La prévalence parmi les amateurs d'oiseaux est estimée à 20-20 000 cas pour 100 000 personnes à risque[3]. »
Les pneumopathies par hypersensibilité (PHS) sont classées en formes aiguës, subaiguës et chroniques en fonction de la durée de la maladie.
Dans les formes aiguës de PHS, les symptômes peuvent apparaître 4 à 6 heures suivant une forte exposition à l'antigène responsable. Les symptômes sont la fièvre, les frissons, une sensation de malaise, la toux, une sensation de constriction thoracique, la dyspnée et les céphalées. Des symptômes disparaissent au bout de 12 heures à plusieurs jours, après cessation de l'exposition[3].
La PHS aiguë se caractérise par la formation de granulomes non-caséeux et une infiltration interstitielle de cellules mononucléaires à distribution péribronchique avec une prédominance de cellules géantes[3].
La radiographie pulmonaire, peut montrer une pneumopathie interstitielle diffuse d’aspect micronodulaire (parfois avec des opacités dépolies dans la partie inférieure et moyenne du poumon). Les résultats sont normaux chez environ 10 % des patients. Au scanner, on retrouve des opacités localisées ou diffuse. Les épreuves fonctionnelles respiratoires montre une réduction de la diffusion du monoxyde de carbone (DLCO). Beaucoup de patients ont une hypoxémie de repos, et tous les patients présentent une désaturation à l’exercice physique[3].
Les patients présentant une PHS subaiguë développent progressivement une toux, une dyspnée, une fatigue, une anorexie, une perte de poids et une pleurésie. Les symptômes sont semblables à ceux de la forme aiguë de la maladie, mais moins sévères et durent plus longtemps. Les radiographies pulmonaires, montrent des opacités micronodulaire ou réticulo-nodulaires prédominant le plus souvent dans les zones moyennes et inférieures du poumon[3]. Ces symptômes peuvent être présents chez les patients qui ont présenté des manifestations aiguës répétées.
La forme subaiguë, ou intermittente, se manifeste plus souvent par des granulomes bien limités, non caséeux, une bronchiolite avec ou sans pneumonie systématisée, et fibrose interstitielle[3].
Chez ces patients atteints de PHS chronique on trouve rarement des antécédents d'épisodes aigus. La maladie a un début insidieux avec de la toux, une dyspnée progressive, de la fatigue et une perte de poids, avec une réversibilité progressive mais complète. Il est recommandé d’éviter toute exposition ultérieure. L’hippocratisme digital est observé chez 50 % des patients. Une tachypnée, une détresse respiratoire, et plus des sifflements inspiratoires dans la partie inférieure du poumon sont souvent présents[3].
Sur les radiographies pulmonaires, on note l’apparition d'une fibrose progressive avec une perte de capacité pulmonaire affectant en particulier les lobes supérieurs. Les opacités nodulaires ou en nappe ne sont pas présentes. Des aspects caractéristiques de l'emphysème sont trouvés sur de nombreuses radiographies et de nombreux scanners[3].
Les formes chroniques présentent des signes supplémentaires d'inflammation chronique interstitielle et de destruction alvéolaire (images en rayons de miel) associés une fibrose dense. Des dépôts linéaires de cholestérol ou des corps radiés sont présents à l'intérieur ou en dehors des granulomes[3].
En outre, de nombreux patients ont une hypoxémie de repos, et tous une désaturation à l’effort.
Le diagnostic est basé sur la reconstitution de l’historique des symptômes après l'exposition à un allergène et l’examen clinique. Le médecin peut prescrire des tests sanguins, à la recherche de signes d’inflammation, une radiographie pulmonaire et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Le malade présente un syndrome restrictif.
Le meilleur traitement consiste à éviter l'allergène responsable, car l'exposition chronique peut provoquer des lésions définitives. Les corticoïdes comme la prednisolone peuvent aider à contrôler les symptômes, mais peuvent produire des effets secondaires.
En France la plupart de ces maladies peuvent être prises en charge au titre de la maladie professionnelle. Voir Tableau no 66 bis.
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