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compuesto químico De Wikipedia, la enciclopedia libre
Ácido metilmalónico es un compuesto químico del grupo de los ácidos dicarboxílicos. Consiste en la estructura básica del ácido malónico y además lleva un grupo metilo. Las sales del ácido metilmalónico se denominan metilmalonatos.
Hoja de datos | |
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Ácido metilmalónico | |
Nomenclatura IUPAC: ácido 2-methylpropanedióico | |
Número CAS 516-05-2 | |
PubChem 487 | |
Fórmula química | C4H6O4 |
Peso molecular | 118.088 g/mol |
Ácido metilmalónico es un subproducto de la vía del metabolismo del propionato.[1]Las fuentes de partida para ello son las siguientes, con las respectivas contribuciones aproximadas al metabolismo del propionato en todo el organismo entre paréntesis:[2]
El derivado propionato, propionil-CoA, es convertido en D-metilmalonil-CoA por la propionil-CoA carboxilasa y luego convertido en L-metilmalonil-CoA por la metilmalonil-CoA epimerasa.[5]La entrada al ciclo de Krebs ocurre a través de la conversión de L-metilmalonil-CoA en succinil-CoA por la L-metilmalonil-CoA mutasa, para lo cual se requiere vitamina B12 en forma de adenosilcobalamina como cofactor.[1]Esta vía de degradación de propionil-CoA a succinil-CoA representa una de las vías anapleróticas más importantes del ciclo de Krebs.[6]El ácido metilmalónico se forma como subproducto de esta vía metabólica cuando la D-metilmalonil-CoA es escindida en ácido metilmalónico y CoA por la D-metilmalonil-CoA hidrolasa.[1][4]La enzima miembro 3 de la familia de la acil-CoA sintetasa (acyl-CoA synthetase family member 3, ACSF3) es a su vez responsable de la conversión del ácido metilmalónico y de la CoA en metilmalonil-CoA.[7]
Las esterasas intracelulares son capaces de eliminar el grupo metilo del ácido metilmalónico y generar así ácido malónico.[8]
El aumento de los niveles de ácido metilmalónico puede indicar una deficiencia de vitamina B12. En adultos esta prueba suele ser de reducida utilidad, porque un 25-20% de pacientes mayores de 70 años tiene niveles elevados de ácido metilmalónico y un 25-33% de ellos no presenta deficiencia de vitamina B12. Por ello la determinación de ácido metilmalónico no se recomienda habitualmente para personas de edad avanzada.[9]
Un exceso se asocia a las acidurias metilmalónicas.
Si los niveles elevados de ácido metilmalónico van acompañados de niveles elevados de ácido malónico, esto puede indicar la enfermedad metabólica aciduria combinada malónica y metilmalónica (combined malonic and methylmalonic aciduria, CMAMMA). Mediante el cálculo de la relación entre el ácido malónico y el ácido metilmalónico en el plasma, la CMAMMA puede distinguirse de la acidemia metilmalónica clásica.[10]
Además, la acumulación de ácido metilmalónico en la sangre con la edad se ha relacionado con la progresión tumoral en 2020.[11]
El sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado también puede provocar niveles elevados de ácido metilmalónico debido a la competencia de las bacterias en el proceso de absorción de la vitamina B12.[12][13] Esto es cierto en el caso de la vitamina B12 procedente de alimentos y suplementos orales, y puede evitarse mediante inyecciones de vitamina B12. También se plantea la hipótesis, a partir de estudios de casos de pacientes con síndrome de intestino corto, de que el sobrecrecimiento bacteriano intestinal conduce a una mayor producción de ácido propiónico, que es un precursor del ácido metilmalónico.[14] Se ha demostrado que, en estos casos, los niveles de ácido metilmalónico volvieron a la normalidad con la administración de metronidazol.[14][15]
Las concentraciones de ácido metilmalónico séricas se determinan mediante cromatografía de gases con espectrometría de masa.[16]
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