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La metilcrotonil-CoA carboxilasa (MCC) (EC 6.4.1.4) es una enzima que cataliza la reacción de carboxilación del ácido 3-metilcrotónico (vía éster con la coenzima A) a ácido 3-metilglutacónico.[3]
| Metilcrotonil-CoA carboxilasa 1 (alfa)[1] | ||||
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| Estructuras disponibles | ||||
| PDB | ||||
| Identificadores | ||||
| Símbolo | MCC1 (HGNC: 6936) | |||
| Identificadores externos |
Bases de datos de enzimas
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| Número EC | 6.4.1.4 | |||
| Locus | Cr. 3 q27.1 | |||
| Estructura/Función proteica | ||||
| Tamaño | 725 (aminoácidos) | |||
| Ortólogos | ||||
| Especies |
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| Entrez |
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| UniProt |
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| RefSeq (ARNm) |
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| PubMed (Búsqueda) |
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| PMC (Búsqueda) |
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| Metilcrotonil-CoA carboxilasa 2 (beta)[2] | ||||
|---|---|---|---|---|
| Estructuras disponibles | ||||
| PDB | ||||
| Identificadores | ||||
| Símbolo | MCC2 (HGNC: 6937) | |||
| Identificadores externos |
Bases de datos de enzimas
| |||
| Número EC | 6.4.1.4 | |||
| Locus | Cr. 5 q12-q13 | |||
| Estructura/Función proteica | ||||
| Tamaño | 563 (aminoácidos) | |||
| Ortólogos | ||||
| Especies |
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| Entrez |
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| UniProt |
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| RefSeq (ARNm) |
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| PubMed (Búsqueda) |
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| PMC (Búsqueda) |
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Utiliza como cofactor la biotina. Se localiza en la mitocondria. Usa bicarbonato como fuente del grupo carboxilo para catalizar la carboxilación de un carbono adyacente a un carbonilo, llevando así a cabo la cuarta etapa del metabolismo del aminoácido esencial leucina.[4]
En el ser humano se conocen dos isozimas de la metilcrotonil-CoA carboxilasa:
La enzima se presenta como un dodecámero compuesto probablemente por seis unidades alfa que contienen biotina y seis unidades beta.[5][6]
Durante la degradación de los aminoácidos de cadena ramificada, la metilcrotonil-CoA carboxilasa lleva a cabo en una sola etapa la rotura de la leucina en acetil-CoA y acetoacetato.[7] La MCC cataliza la carboxilación del 3-metilcrotonil-CoA a 3-metilglutaconil-CoA. El 3-metilglutaconil-CoA es entonces hidratado para producir 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA. El 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA es roto en dos moléculas, acetil-CoA y acetoacetato.
Las mutuaciones puntuales y los borrados en los genes que codifican la MCC pueden causar la deficiencia en MCC, un error en el metabolismo que se presenta con vómitos, acidosis metabólica y concentración muy baja de glucosa y carnitina en el plasma.[8]
El bicarbonato es activado por la adición de ATP, incrementándose así la reactividad del bicarbonato. Una vez el bicarbonato está activado, la porción biotina de la metilcrotonil-CoA carboxilasa realiza un ataque nucleófilico sobre el bicarbonato activado para formar la carboxibiotina que queda unida a la enzima. La porción carboxibiotina de la MCC puede entonces realizar un ataque nucleofílico transfiriendo el grupo carboxilo al sustrato, 3-metilcrotonil-CoA, para formar 3-metilglutaconil-CoA.[7]
La metilcrotonil-CoA carboxilasa no es regulada por las moléculas pequeñas o por factores hormonales y de la dieta.[8]
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