πάθηση των πνευμόνων From Wikipedia, the free encyclopedia
Η πνευμονική ίνωση είναι κατάσταση στην οποία οι πνεύμονες αποκτούν ουλές με την πάροδο του χρόνου. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν δύσπνοια, ξηρό βήχα, αίσθημα κόπωσης, απώλεια βάρους και παραμόρφωση των νυχιών. (πληκτροδακτυλία - hippocratisme digitale)[1] Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν πνευμονική υπέρταση, αναπνευστική ανεπάρκεια, πνευμοθώρακα και καρκίνο του πνεύμονα.[5]
Πνευμονική ίνωση | |
---|---|
![]() Παραμόρφωση νυχιών (πληκτροδακτυλία) σε ασθενή με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση. | |
Ειδικότητα | Πνευμονολογία |
Συμπτώματα | Δύσπνοια, ξηρός βήχας, αίσθηση κόπωσης, απώλεια βάρους, παραμόρφωση νυχιών |
Αίτια | Περιβαλλοντική μόλυνση ορισμένα φάρμακα διάμεση πνευμονοπάθεια, άγνωστη[1][2] |
Θεραπεία | Οξυγονοθεραπεία, πνευμονική αναζωογόνηση, μεταμόσχευση πνευμόνων[3] |
Φαρμακευτική αγωγή | Πιρφεναδόνη, νιντεδανίμπη[3] |
Πρόγνωση | Πτωχή[2] |
Νοσηρότητα | >5 εκατ. άτομα[4] |
Ταξινόμηση |
Οι αιτίες περιλαμβάνουν περιβαλλοντική ρύπανση, ορισμένα φάρμακα, ασθένειες του συνδετικού ιστού, λοιμώξεις (συμπεριλαμβανομένων των λοιμώξεων του SARS - Covid-19), διάμεσες πνευμονοπάθειες.[1] Η Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF), διάμεση πνευμονοπάθεια άγνωστης αιτίας, είναι πιο συχνή. Η διάγνωση μπορεί να βασίζεται σε συμπτώματα, ιατρική απεικόνιση, βιοψία πνευμόνων και έλεγχο λειτουργίας των πνευμόνων.
Δεν υπάρχει θεραπεία και υπάρχουν περιορισμένες διαθέσιμες επιλογές θεραπείας.[1] Η θεραπεία κατευθύνεται προς προσπάθειες βελτίωσης των συμπτωμάτων και μπορεί να περιλαμβάνει θεραπεία οξυγόνου και πνευμονική αποκατάσταση. Ορισμένα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να προσπαθήσουν να επιβραδύνουν την επιδείνωση των ουλών.[3] Η μεταμόσχευση πνευμόνων μπορεί περιστασιακά να αποτελεί μια επιλογή.[2] Τουλάχιστον 5 εκατομμύρια άνθρωποι επηρεάζονται παγκοσμίως.[4] Το μέσο προσδόκιμο ζωής, μετά τη διάγνωση, είναι περίπου τέσσερα έτη[6] με μέγιστο τα 10 έτη.[7]
Τα συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης είναι κυρίως:[8]
Η πνευμονική ίνωση υποδηλώνεται από ιστορικό προοδευτικής δύσπνοιας (δύσπνοια) με άσκηση. Μερικές φορές μπορεί να ακουστεί λεπτό ήχο σαν κροτάλισμα στις βάσεις των πνευμόνων κατά την ακρόαση. Η ακτινογραφία θώρακα μπορεί ή όχι να είναι μη φυσιολογική, αλλά η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης συχνά θα εμφανίζει ανωμαλίες.[2]
Η πνευμονική ίνωση μπορεί να είναι δευτερεύουσα επίδραση άλλων ασθενειών. Οι περισσότερες από αυτές ταξινομούνται ως διάμεσες πνευμονικές παθήσεις. Παραδείγματα περιλαμβάνουν αυτοάνοσες διαταραχές, ιογενείς λοιμώξεις και βακτηριακή λοίμωξη όπως η φυματίωση, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν ινωτικές μεταβολές στους άνω και κάτω λοβούς του πνεύμονα και άλλους μικροσκοπικούς τραυματισμούς στον πνεύμονα. Ωστόσο, η πνευμονική ίνωση μπορεί επίσης να εμφανιστεί χωρίς καμία γνωστή αιτία. Στην περίπτωση αυτή, ονομάζεται «ιδιοπαθής». Οι περισσότερες ιδιοπαθείς περιπτώσεις διαγιγνώσκονται ως ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση. Πρόκειται για μια διάγνωση αποκλεισμού ενός χαρακτηριστικού συνόλου ιστολογικών / παθολογικών χαρακτηριστικών γνωστών ως συνηθισμένη διάμεση πνευμονία (UIP). Και στις δύο περιπτώσεις, υπάρχει ένα αυξανόμενο σύνολο στοιχείων που δείχνουν μια γενετική προδιάθεση σε ένα υποσύνολο ασθενών. Για παράδειγμα, βρέθηκε μετάλλαξη στην επιφανειοδραστική πρωτεΐνη C (SP-C) σε ορισμένες οικογένειες με ιστορικό πνευμονικής ίνωσης.[9] Αυτοσωμικές επικρατούσες μεταλλάξεις στα γονίδια TERC ή TERT, τα οποία κωδικοποιούν την τελομεράση, έχουν ταυτοποιηθεί σε περίπου 15% των ασθενών με πνευμονική ίνωση.[10]
Ασθένειες και καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν πνευμονική ίνωση ως δευτερογενές αποτέλεσμα περιλαμβάνουν:[2][9]
Η πνευμονική ίνωση περιλαμβάνει σταδιακή ανταλλαγή φυσιολογικού πνευμονικού παρεγχύματος με ινωτικό ιστό. Η αντικατάσταση φυσιολογικού πνεύμονα με ουλώδη ιστό προκαλεί μη αναστρέψιμη μείωση της ικανότητας διάχυσης οξυγόνου και η προκύπτουσα δυσκαμψία ή μειωμένη συμμόρφωση καθιστά την πνευμονική ίνωση περιοριστική πνευμονοπάθεια.[14] Η πνευμονική ίνωση διαιωνίζεται με παρεκκλίνουσα επούλωση πληγών, παρά με χρόνια φλεγμονή.[15] Είναι η κύρια αιτία της περιοριστικής πνευμονικής νόσου που είναι εγγενής στο πνευμονικό παρέγχυμα. Αντιθέτως, η τετραπληγία[16] και η κύφωση είναι παραδείγματα αιτιών περιοριστικής πνευμονικής νόσου που δεν περιλαμβάνουν απαραίτητα πνευμονική ίνωση.
Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με βιοψία του πνεύμονα.[2] Ενδέχεται να είναι απαραίτητη μια βιοψία θωρακοσκοπικής σφήνας με υποβοηθούμενη από βιντεοσκοπική (VATS) γενική αναισθησία για να ληφθεί αρκετή ποσότητα ιστού για να γίνει ακριβής διάγνωση. Αυτό το είδος βιοψίας περιλαμβάνει τοποθέτηση πολλών σωλήνων μέσω του θωρακικού τοιχώματος, ένας από τους οποίους χρησιμοποιείται για να αποκόψει ένα τμήμα πνεύμονα για αποστολή και αξιολόγηση. Ο αφαιρούμενος ιστός εξετάζεται ιστοπαθολογικά με μικροσκοπία για να επιβεβαιωθεί η παρουσία και το σχήμα της ίνωσης, καθώς και η παρουσία άλλων χαρακτηριστικών που μπορεί να υποδηλώνουν μια συγκεκριμένη αιτία, π.χ. συγκεκριμένους τύπους ορυκτής σκόνης ή πιθανή απόκριση στη θεραπεία, π.χ. ένα πρότυπο της λεγόμενης μη ειδικής διάμεσης ίνωσης.
Η λανθασμένη διάγνωση είναι συχνή διότι, ενώ η συνολική πνευμονική ίνωση δεν είναι σπάνια, κάθε μεμονωμένος τύπος πνευμονικής ίνωσης είναι ασυνήθιστος και η αξιολόγηση των ασθενών με αυτές τις ασθένειες είναι περίπλοκη και απαιτεί διεπιστημονική προσέγγιση. Η ορολογία έχει τυποποιηθεί, αλλά εξακολουθούν να υπάρχουν δυσκολίες στην εφαρμογή της. Ακόμη και ειδικοί μπορεί να διαφωνούν με την ταξινόμηση ορισμένων περιπτώσεων.[17]
Στην σπιρομέτρηση, ως περιοριστική πνευμονοπάθεια, τόσο το FEV1 (αναγκαστικός εκπνευστικός όγκος σε 1 δευτερόλεπτο) όσο και το FVC (αναγκαστική ζωτική ικανότητα) μειώνονται έτσι ο λόγος FEV1 / FVC είναι φυσιολογικός ή ακόμη και αυξημένος σε αντίθεση με την αποφρακτική πνευμονοπάθεια όπου αυτός ο λόγος είναι μειωμένος. Οι τιμές για τον εναπομένοντα όγκο και τη συνολική πνευμονική ικανότητα μειώνονται γενικά σε περιοριστική πνευμονοπάθεια.[18]
Η πνευμονική ίνωση δημιουργεί ουλώδη ιστό. Η ουλή είναι μόνιμη μόλις αναπτυχθεί.[2] Η επιβράδυνση της προόδου και της πρόληψης εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία:
Η υποξία που προκαλείται από την πνευμονική ίνωση μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική υπέρταση, η οποία, με τη σειρά της, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας. Η υποξία μπορεί να προληφθεί με συμπλήρωση οξυγόνου.[2]
Η πνευμονική ίνωση μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αυξημένο κίνδυνο πνευμονικής εμβολής, η οποία μπορεί να προληφθεί από αντιπηκτικά.[2]
Πέντε εκατομμύρια άνθρωποι παγκοσμίως επηρεάζονται από πνευμονική ίνωση. Οι παρακάτω τιμές είναι ανά 100.000 άτομα και τα εύρη αντικατοπτρίζουν στενά και ευρεία κριτήρια ένταξης, αντίστοιχα:
Ποσοστό επίπτωσης | Ποσοστό επικράτησης | Πληθυσμός | Χρόνια καλυμμένα | Αναφορά |
---|---|---|---|---|
6.8-16.3 | 14.0-42.7 | Σύστημα επεξεργασίας ισχυρισμών υγειονομικής περίθαλψης στις ΗΠΑ | 1996–2000 | Οι Raghu et al. [23] |
8.8-17.4 | 27.9-63.0 | Olmsted County, ΜΝ | 1997–2005 | Οι Fernandez Perez et al. [24] |
27.5 | 30.3 | Άνδρες στο Bernalillo County, NM | 1988-1990 | Οι Coultas et al. [25] |
11.5 | 14.5 | Γυναίκες |
Με βάση αυτά τα ποσοστά, ο επιπολασμός της πνευμονικής ίνωσης στις Ηνωμένες Πολιτείες θα μπορούσε να κυμαίνεται από πάνω από 29.000 έως σχεδόν 132.000, με βάση τον πληθυσμό το 2000 που ήταν 18 ετών και άνω. Οι πραγματικοί αριθμοί μπορεί να είναι σημαντικά υψηλότεροι λόγω εσφαλμένης διάγνωσης. Συνήθως, οι ασθενείς είναι σαράντα ως πενήντα ετών όταν διαγιγνώσκονται, ενώ η συχνότητα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης αυξάνεται δραματικά μετά την ηλικία των πενήντα. Ωστόσο, η απώλεια πνευμονικής λειτουργίας αποδίδεται συνήθως σε γήρας, καρδιακές παθήσεις ή σε πιο συχνές πνευμονικές παθήσεις.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.