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Form der Harnsteine Aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
Cystinsteine, auch Zystinsteine, sind eine seltene Form von Nieren- bzw. Harnsteinen. Sie machen etwa 0,5 % aller Harnsteine aus.[1]
Cystinsteine sind meistens rundlich oder auch ausgussförmig dem Nierenbecken angepasst, haben eine wachsartige Oberfläche und ähneln Milchglas. Farblich sind sie aber eher gelblich.
Die Bildung von Cystinsteinen beruht auf einer vererbten seltenen Stoffwechselerkrankung, der Cystinurie. Das Lebenszeitrisiko für die Steinbildung liegt bei über 50 %. Bei Männern verläuft Cystinurie eher aggressiver. Steinbildung im Alter von unter drei Jahren ist bei Jungen häufiger.[2]
Bei der Cystinurie ist die Rückresorption der dibasischen Aminosäuren Arginin, Lysin, Ornithin sowie von Cystin im proximalen Tubulus der Niere gestört. Während sich erstere unter physiologischen (sauren) Bedingungen im Urin auflösen, ist Cystin im Harnmilieu schwer löslich. In der Folge kommt es zur Auskristallisation und zur Entstehung von Cystinsteinen.[3]
Zur Diagnose von Harnsteinen werden bildgebende Verfahren eingesetzt, allen voran die Ultraschalluntersuchung. Die Bildgebung kann auch Hinweise auf die Zusammensetzung eines Steins liefern. Bei entnommenen bzw. ausgeschiedenen Steinen kann die Zusammensetzung durch analytische Verfahren wie Infrarotspektroskopie, Röntgendiffraktionsanalyse sowie Polarisationsmikroskopie erfolgen.[1]
Die Untersuchung des Urins gibt Aufschluss über das Vorliegen einer Cystinurie – die Konzentrationen von Cystin ist dann im Urin deutlich erhöht.[3]
Aufgrund des inneren Aufbaus der Steinstruktur können Cystinsteine sehr schlecht bis überhaupt nicht mit Hilfe von Zertrümmerungstechniken wie z. B. der Stoßwellentherapie ESWL behandelt werden. In der Regel muss operativ vorgegangen werden, um die Steine zu entfernen:[1]
Als letzte Möglichkeit muss der Stein durch eine offene Operation entfernt werden.
Die Grunderkrankung Cystinurie sollte möglichst effektiv kontrolliert werden. Die Deutsche Gesellschaft für Urologie und die European Association of Urology empfehlen in ihren Leitlinien eine ausreichend hohe sowie gleichmäßige Flüssigkeitsaufnahme über 24 Stunden.[1][4] Die Urinmenge sollte bei Erwachsenen mindestens 3,5 Liter betragen. Für Kinder gilt eine Trinkmenge von mindestens 1,5 l/m2 Körperoberfläche als Richtwert.[1]
Zusätzlich sollten Personen mit Cystinurie eine Alkalisierungstherapie mit Alkalizitraten oder Natriumbikarbonat erhalten, da die Löslichkeit des Cystins im Urin dadurch stark ansteigt. Die einzunehmende Dosis richtet sich dabei nach dem pH-Wert des Patienten-Urins, Ziel ist ein Wert von deutlich über 7,5.[1]
Reichen diese Maßnahmen nicht aus, um eine wiederkehrende Bildung von Cystinsteinen zu verhindern, oder überschreitet die Cystinausscheidung einen Grenzwert von 3 mmol pro Tag, ist die medikamentöse Therapie mit einem Komplexbildner empfehlenswert: Der Wirkstoff Tiopronin bindet Cystin in einem gut löslichen Cystein-Tiopronin-Komplex.[1][5] Studien zeigen, dass das Risiko einer Steinbildung hierbei um 60 % und die Anzahl notwendiger chirurgischer Eingriffe um 72 % gesenkt werden kann.[6] Die Dosierung variiert dabei nach Alter und Körpergewicht – bereits Kinder ab einem Alter von ein bis zwei Jahren können behandelt werden.[5]
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