From Wikipedia, the free encyclopedia
El sarcoma de Kaposi és un tumor maligne de l'endoteli limfàtic. La malaltia va ser descrita pel dermatòleg hongarès Moritz Kaposi (1837-1902)[1] a Viena l'any 1872, sota el nom de "sarcoma múltiple pigmentat idiopàtic".[2]
Kaposi de la boca amb lesió associada de candidiasi. | |
Tipus | neoplàsia del teixit connectiu, infecció per herpesvirus humà tipus 8, infecció vírica i malaltia |
---|---|
Epònim | Móric Kaposi |
Especialitat | oncologia |
Clínica-tractament | |
Símptomes | tumor, limfadenopatia, metàstasi, febre, enverinament i caquèxia |
Exàmens | exploració física, biòpsia, tomografia computada i histologia |
Medicació | |
Patogènesi | |
Transmissió patògena | droplet transmission (en) , transmissió per contacte i transmissió per hemocontacte de patogen |
Causat per | Herpesvirus humà 8 i carcinogènesi |
Classificació | |
CIM-11 | 2B57 |
CIM-10 | C46 |
CIM-9 | 176 |
CIM-O | 9140/3 |
Recursos externs | |
Enciclopèdia Catalana | 0246596 |
OMIM | 148000 |
DiseasesDB | 7105 |
MedlinePlus | 000661 |
eMedicine | 1083998 i 1197815 |
Patient UK | kaposis-sarcoma |
MeSH | D012514 |
Orphanet | 33276 |
UMLS CUI | C0153560, C0153561, C0153562, C0153563, C0153564, C0153565, C0346935, C0346936, C1332265, C1332847, C1333453, C1333744, C1333776, C1334318, C1334457, C1335372, C1335509 i C0036220 |
DOID | DOID:8632 |
És un càncer angioproliferatiu de baix grau (ben diferenciat) i creixement lent que afecta quasi sempre la pell i les mucoses, encara que també sorgeix en l'ull[3] i altres òrgans.[4] Els seus signes clinics més comuns són: lesions cutànies de color vermell blavós,[5] planes o elevades i amb una forma irregular,[6] el sagnat per les lesions gastrointestinals[7] i la dificultat per respirar, la tos crònica,[8] la insuficiència respiratòria aguda[9] i/o l'esput amb sang per les lesions pulmonars.[10]
Entre els anys 1950 i 1960 es va descriure en forma endèmica a Àfrica central. El 1970 va ser associat amb estats d'immunosupressió iatrogènica (pacients trasplantats, etc.).
El 1981 l'aparició de diversos casos en homes homosexuals va marcar la primera alarma respecte a la malaltia identificada com una nova epidèmia, la de sida i es van detectar partícules virals de tipus herpètic en cultius de teixits i en biòpsies.[11] També es van reconèixer elements que el van vincular al citomegalovirus (CMV), detectant antígens primerencs i tardans, CMV ADN i CMV RNA en cultius de cèl·lules de sarcoma de Kaposi (SK) per diversos mètodes. Uns anys més tard, fou descartada l'existència d'una relació etiològica entre el CMV i el SK.[12]
El SK va ser associat en un principi a l'ús de poppers (unes substàncies inhalants), sense descartar la implicació d'altres drogues recreatives en la seva patogènesi i risc d'aparició entre el col·lectiu homosexual masculí.[13] Peter Duesberg va formular la hipòtesi de la immunodeficiència provocada per factors no infecciosos, entre ells la malnutrició[14] i el consum abusiu d'afrodisíacs inhalats,[15] incloent els de venda legal en sex-shops, com unes de les causes del sida i del SK que afecta a les persones amb aquesta infecció retrovírica.[16]
El 1994 Chang et al. van demostrar la presència en el SK d'un herpesvirus d'ADN bicatenari amb propietats oncogèniques i pertanyent a la subfamília Gammaherpesvirinae,[17] anomenat VHH-8 o KSHV (Kaposi's sarcoma herpes virus),[18] del qual aviat va ser desxifrada la seqüència genètica.[19]
Investigacions posteriors han produït un important cos de coneixements sobre el virus i sobre les patologies que produeix,[20] de les que aquesta és només una.[21] El procés d'entrada del VHH-8 a les cèl·lules que infecta és complex i en ell participen diverses glicoproteïnes víriques que s'uneixen a un ampli ventall de molècules receptores de la superfície de la cèl·lula hoste.[22] La prevalença (percentatge d'individus afectats) d'aquest virus és molt gran (propera al 50 per cent) en algunes poblacions africanes, situant-se entre el 2% i el 8% per al conjunt de la població mundial. El sarcoma de Kaposi es desenvolupa habitualment quan el sistema immunitari està deprimit,[23] com ocorre en la sida, amb la qual està associada una variant específica.[24]
El diagnòstic diferencial del SK inclou: la síndrome berrugosa tropical[25] l'angiosarcoma cutani,[26] l'hemangioma de tipus clavetejat,[27] el granuloma piogènic,[28] el carcinoma escatós de la pell[29] o una erupció cutània per reacció adversa a determinats medicaments.[30] Ha estat descrita la concurrència de SK i angiosarcoma cutani en el context d'una leucèmia limfocítica crònica.[31]
El sarcoma de Kaposi es presenta en quatre formes epidemiològiques, les quals tenen manifestacions clíniques diferents en els grups de població susceptibles a la malaltia.[32]
El risc acumulat en deu anys de desenvolupar sarcoma de Kaposi en homes coinfectats pels virus VIH i VHH-8 és del 30 al 50 per cent[62] i la incidència diversos milers de vegades major que en la població general. En els països desenvolupats la introducció de teràpies antiretrovirals altament actives ha reduït radicalment la seva incidència,[63] però en països africans on la prevalença d'ambdós virus és elevada i els recursos sanitaris escassos, el sarcoma de Kaposi s'ha convertit en el càncer més comú, representant en alguns llocs fins al 50 per cent dels càncers.[64] La coexistència en una persona VIH negativa d'un SK i un limfoma MALT és un fet insòlit.[65] Els sarcomes de Kaposi d'origen iatrogènic relacionats amb l'administració de fàrmacs immunomoduladors són molt infreqüents.[66]
No s'observen diferències histològiques i immunohistoquímiques entre les diferents formes epidemiològiques, sent els canvis microscòpics més importants els relacionats amb el grau de desenvolupament tumoral.[67] L'hemangioendotelioma kaposiforme és una neoplàsia vascular inusual,[68] que té una nosologia distinta al SK malgrat el seu nom, caracteritzada per l'aparició de lesions cutànies de morfologia variada i de masses en els teixits tous formades per vasos sanguinis desorganitzats.[69] Rarament, els hemangioendoteliomes kaposiformes són intraorals.[70] Molts casos cursen amb trombocitopènia, anèmia hemolítica i coagulopatia de consum greus (fenomen de Kasabach-Merritt).[71] La síndrome de Stewart-Bluefarb, anomenada també acroangiodermatitis o pseudosarcoma de Kaposi,[72] és una afecció poc comuna de la pell derivada d'una fístula arteriovenosa subjacent congènita o adquirida,[73] en la qual apareixen ulceracions cutànies cròniques que tenen característiques clíniques similars a les del SK, però trets histològics dissemblants. Les úlceres solen respondre bé a l'administració de glicosaminoglicans.[74]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.