From Wikipedia, the free encyclopedia
Goveđa spongiformna encefalopatija (BSE) – potnatija kao kravlje ludilo ili bolest ludih krava – je fatalna neurodegenerativna bolest (encefalopatija) kod goveda koji uzrokuje sunđerastu degeneraciju mozga i kičmene moždine. BSE ima dug period inkubacije, oko 2,5 do 8 godine, što obično utiče na pojavu da odrasla goveda u vrhuncu proizvodne dobi, od početka pa do četiri ili pet godina, jednako podložna. BSE je uzrokovana pogrešno presavijenim proteinom – prionom.[1] U Velikoj Britaniji, zemlji koja je najgore pogođena epidemijom, u periodu 1986-1998, bilo je zaraženo više od 180.000, a i 4,4 miliona je zaklano u okviru programa iskorjenjivanja.[2]
Bolest se može najlakše prenijeti na ljude preko hrane koja je kontaminirana oboljelim mozgom, kičmenom moždinom ili probavnim traktom zaraženih leševa.[3] Međutim, infektivni agensi, iako je većinom visoko koncentrirani u nervnom tkivu, mogu se naći u gotovo svim tkivima u cijelom tijelu, uključujući i krv.[4] Kod ljudi, što je poznato kao nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD ili vCJD), a do juna 2014. godine, bolest je bila fatalna za 177 ljudi u Velika Britanija, a za 52 osobe u drugim zemljama.[5] Između 460.000 i 482.000 zaraženih životinja je ušla u ljudski lanac ishrane prije kontrole visokog rizika za iznutrice koja je su uvedena 1989. godine.[6][7]
Britanska i irska istraga BSE zaključila je da je epizootija koja se pojavila goveda, koja su obično biljojedi, koji su se hranila ostacima ostalih goveda u obliku hrane od mesa i kostiju (MBM ), što je izazvalo širenje infekcijskog agensa da se širi.[8][9] Uzrok BSE može biti od kontaminacije MBM od ovaca s unutricom koja je obrađena u istoj klaonici. Epidemija je vjerojatno ubrzana recikliranjem zaraženih goveđih tkiva prije prepoznavanja BSE.[10][11] To je doprinijelo širenju bolesti u Velikoj Britaniji, koji je bila snizila korištene temperature tokom procesa obrade mesa.[8]
Krave pogođeni BSE se obično odvajaju pored stada i pokazuju progresivno pogoršanje ponašanja i neuroloških znakova. Jedan značajan znak je povećanje agresivnosti. Goveda pretjerano reagiraju na buku ili dodir i polahko ulaze u ataksiju.[12] Prisutni su I sistemski znakova bolesti, kao što je pad u proizvodnji mlijeka, anoreksija.[12]
Vjeruje se da je infektivni agensa u BSE određeni tip pogrešna presavijenost protein a zvanog prion. Druge teorije navode da je agens izvjsni virus,[13] virino,[14] vrsta roda Spiroplasma ili Acinetobacter.[15] Prioni se ne unište čak i ako su govedina ili materijal koji ih sadrže kuhani ili termički obrađeni. Prion proteini prenose bolest između jedinki i uzrokuju propadanje mozga. BSE je vrsta prenosive spongiformne encefalopatije.[16] TSE može nastati u životinja koje nose alel koji uzrokuje da se, prethodno normalna, molekula proteina sama pređe iz alfa spiralnog aranžmana u beta nabrani list, što je konformacijska izomerija koja uzrokuje bolest određeni og proteina. Prenosi se tako se onda kada zdrava životinja dođe u kontakt sa zaraženim tkivom drugih jedinki ovom bolešću. U mozgu, ovi proteini izazvaju da se prirodni ćelijski prionski protein deformiraju u zarazne, koji onda idalje deformiraju prionke protein u eksponencijalnoj kaskadi. To dovodi do pojave proteinskih agregata, koji onda čine gusta vlakna senilnih plakova, što dovodi do mikroskopskog ispoljavanja "rupa" u mozgu, degeneracija fizičkih i mentalnih sposobnosti i na kraju do smrti.
Postoje različite hipoteze o porijeklu prionskih proteina u goveda. Dvije vodeće hipoteze ukazuju na to možda skočio vrsta od bolesti skrapa u ovaca ili da je evoluirao od spontanog oblik "kravljeg ludila", koji je povremeno viđano u goveda tokom mnogo stoljeća.[17] U petom stoljeću p.n.e, Hipokrat opisao je sličnu bolest kod goveda i ovaca, za koju vjeruje da se događala i čovjeku .[18] Publije Flavije Vegetius Renatus zabilježio je slučajeve bolesti sličnih karakteristika u četvrtom i petom stoljeću nove ere. Za Britansku vladu upitna je skarpa kao uzrok, kako je prvobitno bilo postulirao, ali za neke slučajeve u 1970. to nije bilo moguće utvrditi.[19] Istraživanje u 2008. Je sugeriralo da je bolest ludih krava uzrokovana genetičkom mutacijom u genu prionskog proteina. Istraživanje je pokazalo, po prvi put, da je 10-godišnja krava iz Alabame sa atipskim oblikom goveđe spongiformne encefalopatije imala isti tip genske mutacije prionskog proteina kao onaj koji je pronađena kod ljudi sa genetičkim oblikom Creutzfeldt-Jakobove bolesti (genetički CJD). Ovaj oblik Creutzfeldt-Jakobove bolest se zove varijanta CJD.[20]
Dijagnoza BSE i dalje je praktični problem. Ona ima period inkubacije mjeren mjesecima do godinama, tokom kojih se ne primijete nikakvi simptomi, iako je put pretvaranja normalnog prion proteina mozga (PrP) u toksični, iako je počela forma PrP Sc, koja je vezana za bolest. U ovom trenutku, gotovo da nije poznat bilo koji pouzdano način da otkrije PrPSc, osim ispitIvanja moždanog tkiva post mortem, koristeći neuropatološke i imunohistohemijske metode. Akumulacija neprirodnog PrPSc oblika PrP je karakteristika bolesti, ali je, u lahko dostupnim tjelesnim tekućinama, kao što su krv ili urin, prisutna na veoma malim iznosima. Istraživači su pokušali da razviju metode za mjerenje PrPSc, ali metodi za upotrebu u materijalima kao što je krv nisu u potpunosti prihvaćeni.
Tradicionalni način dijagnoze oslanja se na patohistološko ispitivanje produžene moždine mozga i drugih tkiva, post mortem. Imunohistohemijske pretrage mogu se koristiti da se pokaže akumulacija prionskih proteina.[12]
Zabrana hranjenja goveda mesom i koštanim brašnom, rezultirala je velikim smanjenjem broja slučajeva u zemljama u kojima je prisutna bolest. U zemljama bez bolesti, kontrola se oslanja na kontrolu uvoza, propise hranjenja i mjere nadzora.[12]
U klaonicama u Velikoj Britaniji i SAD-u, mozak, kičmena moždina, trigeminalna ganglija, crijeva, oči i krajnici goveda klasifikuju se kao specificirani rizični materijal i moraju se odlagati na odgovarajući način.[12]
| Zemlja | Slučajevi BSE | Slučajevi Creutzfeldt–Jakobove bolesti (vCJD) |
|---|---|---|
| Austrija | 5 | 0 |
| Belgija[21] | 133 | 0 |
| Kanada[5][22] | 17 | 2 |
| Češka Republika[23] | 28 | 0 |
| Danska[24] | 14 | 0 |
| Foklandski Otoci | 1 | 0 |
| Finska | 1 | 0 |
| Francuska[5][25] | 900 | 27 |
| Njemačka | 312 | 0 |
| Grčka[26] | 1 | 0 |
| Hong Kong | 2 | 0 |
| Irska[5] | 1353 | 4 |
| Izrael[27][28] | 1 | 0 |
| Italija[5][29] | 138 | 2 |
| Japan[5] | 26 | 1 |
| Lihtenštajn | 2 | 0 |
| Luksemburg | 2 | 1 |
| Holandija[5][30] | 85 | 3 |
| Oman | 2 | 0 |
| Poljska | 21 | 0 |
| Portugal[5] | 875 | 2 |
| Saudijska Arabija[5] | 0 | 1 |
| Slovačka | 15 | 0 |
| Slovenija | 7 | 0 |
| Španija[5] | 412 | 5 |
| Švedska | 1 | 0 |
| Švicarska | 453 | 0 |
| Tajland | 2 | |
| Ujedinjeno Kraljevstvo[5][31] | 183841 | 176 |
| SAD[5][22] | 4 | 3 |
| Ukupno | 188.652 | 229 |
U priloženoj tabeli, rezimirani su prijavljeni slučajevi BSE i vCJD po zemljama. Kolona vCJD je prema zemlji prebivališta bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze, a ne prema sumnji o porijeklu govedine. BSE je bolest kod goveda, dok je vCJD bolest ljudi.
Testovi koji se koriste za detekciju BSE znatno variraju, kao i propisi u različitim jurisdikcijama o tome kada i koja stoka mora biti testirana. Naprimjer, u EU, testirana su starijia goveda (30 mjeseci i više godina), dok su zaklana mnoga goveda koja su bila mlađa od toga. Na suprotnom kraju skale, Japan testira svu stoku u trenutku klanja. Testovi su također teški, jer i izmjenjeni prionski protein ima vrlo nizak nivo u krvi ili urinu, a nijedan drugi signal nije pronađen. Novija ispitivanja su brža, osjetljivija i jeftinija, tako da buduće brojke možda mogu biti konačne. Čak i tako, trenutno jedini pouzdani test je ispitivanje tkiva nakon obdukcije. Što se tiče vCJD.a kod ljudi, ispitivanja obdukcijom nisu uvijek učinjena, tako da prikazani brojevi također vjerovatno će biti preniski, ali vjerovatno u manjoj frakciji. U Velikoj Britaniji, svako sa mogućim vCJD simptoma mora se prijaviti za nadzor bolesti jedinici za Creutzfeldt-Jakobovu bolest. U Sjedinjenim Američkim Državama, CDC odbio je uvođenje nacionalnih kriterija da ljekari i bolnice prijavljuju slučajeve bolesti. Umjesto toga, Agencija se oslanja na druge metode, uključujući potvrde o smrti i pozivajući liječnike za slanje sumnjivih slučajeva u Nacionalni centar za patologiju nadzor prionskih bolesti (NPDPSC) na Case Western Reserve University u Clevelandu, koji je finansiran od strane CDC.
Za kontrolu potencijalnog prijenosa vCJD u Sjedinjenim Državama, američki Crveni krst je strogo uspostavio ograničenja podobnosti pojedinaca u doniranju krvi. Osobama koji su proveli kumulativno vrijeme od 3 mjeseca ili više u Velikoj Britaniji između 1980. i 1996. ili kumulativno vrijeme od 5 godina ili više od 1980, u bilo kojoj toj kombinaciji zemalja u Evropi, zabranjeno je davanje krvi.[32]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
