肺纖維化（英語：Pulmonary fibrosis）是一種肺隨時間瘢痕化的疾病。[1]徵狀包括呼吸困難、乾咳、疲倦、體重下降和杵狀指。[1]可能的併發症有肺動脈高壓、呼吸衰竭、氣胸和肺癌。[2]
肺纖維化的病因涵蓋環境污染、特定藥物、結締組織疾病、感染（包括COVID-19和相關的SARS病毒）及間質性肺病。[1][3][4]最常見的是特發性肺纖維化（IPF），這是一種原因不明的間質性肺病。[1][3]通常基於徵狀、醫學影像、肺活檢和肺功能測試作出診斷。 [1]
肺纖維化目前尚無治癒可能，可用的治療手段也有限。[1]治療旨在改善徵狀，可能包括氧療和肺康復。[1][5]一些藥物可用於嘗試延緩疤痕的進展。[5] 有時可考慮進行肺移植。[3]全球至少有500萬人罹患本病。[6]預期壽命一般不超過五年。[3]
體徵和徵狀
肺纖維化的徵狀主要有：[7]
- 呼吸困難，尤其是勞累時
- 慢性乾咳
- 乏力和虛弱
- 胸部不適，包括胸痛
- 食欲不振和體重迅速下降
肺纖維化患者通常有勞累後進行性氣促（呼吸困難）的病史，聽診時或可在肺底聞及吸氣性細濕囉音。高解像度CT通常能顯示異常，但胸部X光片則不一定。[3]
病因
肺纖維化可能繼發於其他疾病。這些疾病中的大部分是間質性肺病，例如自體免疫性疾病、病毒感染和細菌感染（如結核病）。它們可能導致肺上葉或下葉的纖維化改變，以及肺部的其他微觀損傷。然而，肺纖維化也可能在缺乏任何已知病因的情況下出現，這被稱為「特發性」。[8]大多數特發性病例被診斷為特發性肺纖維化。這是對稱為尋常型間質性肺炎（UIP）的一類組織病理學特徵的排他性診斷。對於上述兩種情況，不斷有證據表明肺纖維化的發生存在遺傳傾向。例如研究發現，一些有肺纖維化病史的家庭存在表面活性劑蛋白C（SP-C）的突變。[9]15% 的肺纖維化患者存在編碼端粒酶的TERC或TERT基因的常染色體顯性突變 。[10]
發病機制
肺纖維化是正常肺實質逐漸替換為纖維組織的過程。用瘢痕組織替代正常肺會導致氧擴散能力不可逆地降低；肺部順應性也降低，造成限制性肺病。[14]肺纖維化的持續進行更多是由於創傷癒合異常，而非慢性炎症。[15]在由肺實質病變引發的限制性肺病中，肺纖維化是最常見的。而全身癱瘓[16]和脊柱後凸[17]則是與肺纖維化無關的引起限制性肺病的因素。
診斷
肺纖維化可通過肺活檢確診。[3]可能需要在全身麻醉下進行視頻輔助胸腔鏡楔形活檢（VATS），以獲得足夠的組織來做出準確的診斷。這種活檢需要從胸壁置入幾根導管，其中一根用於切下肺組織以進行評估。取出的肺組織進行鏡下組織病理學檢查，以確認纖維化的存在與否及其模式；同時試圖找出可能揭示病因的其他特徵。例如特定礦物粉塵，對治療的反應，又或是非特異性間質纖維化的特徵。 [3]
肺纖維化的誤診很常見。因為儘管肺纖維化總體上並不罕見，但每種類型的肺纖維化卻均不多見，而對患者的評估需要依賴多學科的方法，因而十分複雜。疾病相關的術語已經形成了統一的標準，但在實際應用中依舊存在困難。專家之間也可能對特定病例的分類持不同意見。 [18]
作為一種限制性肺病，肺纖維化在肺活量測定中FEV1（第1秒用力呼氣量）和FVC（用力肺活量）均降低，因此FEV1/FVC比值正常甚至增加。這與該比值下降的阻塞性肺病形成了對比。在限制性肺病中，殘氣量和總肺活量通常都會降低。 [19]
治療
肺纖維化形成疤痕組織。疤痕一旦形成，便是永久性的。[3]基於疾病的不同，可採取如下方式延緩疾病進展，開展預防：
- 特發性肺纖維化的治療選擇非常有限。儘管研究試驗仍在進行，目前為止沒有證據表明任何藥物可以顯著改善病情。重症病例唯一可能的治療選擇是肺移植。某些類型的肺纖維化對皮質類固醇（如潑尼松）及其他免疫抑制藥物產生反應，因此有時會使用這些藥物減緩纖維化過程。
- 免疫系統在多種肺纖維化的發展中發揮着核心作用。使用免疫抑制劑（如皮質類固醇）的目的是減少肺部炎症和伴隨的瘢痕形成。病情對藥物治療的反應不盡相同。免疫抑制治療有效的患者或許並非患有特發性肺纖維化，特發性肺纖維化尚無明確的治療方法。[來源請求]
- 對於輕度特發性肺纖維化，兩種藥物可以防止纖維化進展。其一是吡非尼酮，這種藥物可以降低FVC的1年下降率，同時也降低了6分鐘步行測試距離的下降值，但對呼吸道徵狀沒有影響。[20]其二是尼達尼布，它具有抗纖維化作用，通過抑制多種酪氨酸激酶受體（包括血小板衍生生長因子、成纖維細胞生長因子和血管內皮生長因子）介導。[21]一項隨機臨床試驗表明，它減少了肺功能下降和急性加重發作。[22]
- 抗炎藥物在減少纖維化過程方面的療效有限。其他一些類型的肺纖維化，如非特異性間質性肺炎，可能對皮質類固醇等免疫抑制治療有反應。但皮質類固醇單藥治療僅對少數患者有效，因此可聯合使用其他免疫抑制劑，如環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、青黴胺和環孢素。運用秋水仙鹼的治療也取得了有限的療效。[3]目前正在進行其他新藥的試驗，如IFN-γ和霉酚酸酯。
- 過敏性肺炎是一類不太嚴重的肺纖維化，可通過避免與致病物質接觸來防止病情惡化。
- 氧療可以提高患者的生活質量和運動能力。部分患者可考慮進行肺移植。[23]
預後
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流行病學
全世界有 500 萬人受到肺纖維化的影響。下表的發病率與患病率均基於每100,000人計算，數值的上下限分別對應嚴格和寬鬆的診斷納入標準。這些數據未能反映2019冠狀病毒病疫情可能導致的比例上升；而肺纖維化是 COVID-19 的已知徵狀。
根據上述數據，基於2000年18歲以上的人口計算，美國的肺纖維化患者有29,000到132,000人。由於誤診，實際數字可能遠高於此。患者通常在四五十歲時被診斷，而特發性肺纖維化的發病率在五十歲後急劇增加。對整體人群而言，肺功能下降更常見的原因是年老、心臟病或常見的肺部疾病。[來源請求]
參考
外部連結
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