纖維化(英語:fibrosis)是指正常器官或組織因受到超出自身修復能力的損傷後,受損處轉化為由成纖維細胞與含有膠原蛋白、纖連蛋白的細胞外基質構成的纖維化組織的過程[1][2] 。
在器官受到較輕微損傷時,組織中的成纖維細胞會參與修復過程,分泌細胞外基質並促進傷口收縮。之後,受損部位很快會被再生的正常組織替代。但是,在器官或組織受到嚴重損傷之後,成纖維細胞會分泌過量的細胞外基質,加之機體自身的再生能力無法完全修復損傷,造成受損部位最終被纖維化組織替代、最終損害器官的形態與功能異常。免疫系統尚未發育完全的胎兒能在器官或組織受損後,能進行不產生疤痕組織的修復。因此,慢性炎症可能是導致組織纖維化的決定性因素[3][1]。
病因
纖維化主要與肝硬化、肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、慢性腎臟病、心肌梗塞、心臟衰竭、特發性肺纖維化、糖尿病,以及硬皮病等疾病有關[4]。
治療
截至2020年,尚無得到監管機構批准的藥物可以避免或逆轉纖維化過程[4]。部分藥物(如治療特發性肺纖維化的尼達尼布)具有部分抑制、減緩纖維化過程的效果[5]。以代謝過程為靶點的藥物可能具有較好的抗纖維化作用,一些開發中的藥物即以TGF-β、以及細胞外基質積累過程作為靶點[4]。
流行病學
纖維化是一種常見的疾病,全球範圍內每4人中就有1人罹患纖維化[4]。而在工業化國家中,45%的死亡都與纖維化造成的疾病有關[3]。依據一篇2020年的文章的整理推算,纖維化的主要發病器官依次是(每10萬人口每年):肝臟(3,400人)、腎臟(1,213人)、心臟(332人)、肺(17.4人)、皮膚或系統性纖維化(5.6人)[4]。
纖維化相關疾病
- (肺,胰腺)囊腫性纖維化或囊性纖維化(Cystic fibrosis)
- 心內膜纖維化(Endomyocardial fibrosis)
- 肝纖維化(肝硬化)(Cirrhosis)
- 特發性肺纖維化(Idiopathic pulmonary fibrosis)
- 間質性肺病(Diffuse parenchymal lung disease)
- 縱隔纖維化(Mediastinal fibrosis)
- 腹膜纖維化(Retroperitoneal fibrosis)
- 塵肺病(Pneumoconiosis)
- 腫瘤纖維化(Neoplastic fibrosis)
- 脾臟纖維化(鐮狀細胞貧血的併發症)(Sickle-cell anemia)
參見
參考文獻
Wikiwand in your browser!
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.