前庭神經鞘瘤( VS ) 又稱為聽神經瘤，是一種起源於前庭蝸神經（CN VIII），並通過內耳向大腦 膨脹性生長的良性腫瘤[2]。 可能表現為聽力減退、耳鳴和頭暈等症狀；也有些人可能不會出現任何症狀[2][1]。其他症狀可能有面部麻木和面部遲鈍[2]。大多數患者為單側發病[2]。可能會出現腦幹或小腦受壓等併發症[2]。
| 聽神經鞘瘤 | |
|---|---|
| 又稱 | 聽神經瘤、聽神經鞘瘤、周圍神經纖維母細胞瘤[1] |
 | |
| 神經纖維瘤患者的雙側2型神經鞘瘤 | |
| 症狀 | 聽力損失, 耳鳴, 頭暈[2][1] |
| 併發症 | 腦幹 or 小腦 壓縮[2] |
| 起病年齡 | 循序漸進，30-60 歲[2][1] |
| 病因 | 隨機發生, 神經纖維瘤2型 (NF2)[2] |
| 風險因素 | 未知[1] |
| 診斷方法 | MRI[2] |
| 鑑別診斷 | 梅尼埃病, 急性特發性周圍性面神經麻痹, 腦膜瘤[1] |
| 治療 | 臨床觀察, 外科手術, 放療[2] |
| 盛行率 | 每10萬每年月1 人[2] |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 耳鼻喉科學 |
| ICD-10 | D33.3 |
| DiseasesDB | 100 |
| MedlinePlus | 000778 |
| eMedicine | 882876 |
| Orphanet | 252175 |
單側發病一般認為是由於隨機病因導致的[2]。而雙側發病則通常與2 型神經纖維瘤病(NF2) 有關[2]。 NF2 可能是來自於父母的遺傳，也可能來自於胎兒孕期 發育異常[2]。發病機制可能是22 號染色體上的缺陷基因導致雪旺細胞生長不受控制[2]。 出現相關症狀應考慮前庭神經鞘瘤，並通過MRI確診診斷[2]。
前庭神經鞘瘤目前有三種治療方式：臨床觀察、外科手術和放療[2]。前庭神經鞘瘤發病罕見， 每 10萬 人中每年大約只有 1 人發病[2] [1]。初始發病最常見於30 至 60 歲人群[2]。女性比男性容易發病[1]。 1777 年萊頓大學解剖學教授 Eduard Sandifort 在屍檢時第一次清晰觀察到了前庭神經鞘瘤[3]
參考文獻
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