Loading AI tools
З Вікіпедії, вільної енциклопедії
Тільця Леві — аномальні скупчення білка в нейронах, що відіграють патогенетичну роль у розвитку хвороби Паркінсона (ХП), деменції при хворобі Паркінсона[en] та деменції з тільцями Леві, а також низки інших патологій. Окрім цього, тільця Леві виявляються при мультисистемній атрофії[en], зокрема паркінсонічному варіанті (МСА-П).[1]
.svg)
Дані скучення білка ідентифікуються мікроскопово на гістологічному зразку головного мозку. Тільця Леві мають вигляд сферичних мас, що зміщують інші клітинні компоненти. Їх можна виявити в стовбурі (в межах чорної речовини) та в корі головного мозку. Класичне тільце Леві є еозинофільним цитоплазматичним включенням, що складається з щільного ядра, оточеного вінцем радіально розміщених волокон 10 нм завширшки; первинним структурним компонентом тілець є білок альфа-синуклеїн. Кіркові тільця Леві також складаються з волокон альфа-синуклеїну, однак мають менш чіткі контури та не мають вінців. Гістопатологічно кіркові тільця Леві є патогномонічною ознакою деменції з тільцями Леві (ДТЛ), однак інколи можуть бути наявними в роздутих нейронах при хворобі Піка, кортикобазальній дегенерації[en][2] та в пацієнтів з іншими таупатіями[en].[3]
1910 року Фрітц Генріх Леві[en] навчався на програмі докторату в Берліні.[4] Він став першим лікарем, хто помітив, що незвичайні білки в мозку змінюють процес мислення в деяких людей, але на той час науковці не були в змозі визначити функцію цих білків. Його відкриття стало відомим як тільця Леві після публікції «Посібника з неврології» 1912 року, де білки порівнювались з ранішими знахідками Гонцало Родрігеса Лофори[en]. 1913 року Лафора описав інший випадок і визнав Леві першовідкривачем, назвавши об'єкт дослідження міжклітинними тільцями Леві.[5] 1919 року Костянтин Миколайович Третьяков[ru] виявив їх у чорній речовині головних мозків, уражених хворобою Паркінсона, і назвав знахідку тільцями Леві, вперше вживши нинішній епонім.[5] 2017 року Еліаш Енґельгардт наводив аргументи щодо визнання створення епоніму Лофором, оскільки той він назвав тільця за шість років до Третьякова.[5] 1923 року Леві опублікував свої знахідки в книзі «Дослідження м'язового тонусу та рухової функції. Включно з системними дослідженнями кліки, фізіології, патології та патогенезу тремтячого паралічу».[6]
Згідно з «Журналом історії нейронаук», д-р Леві став цікавитись вивченням мозку (неврологією) після відкриття, зробленого Алоїзом Альцгаймером 1906 року. У статті згадується, що третій описаний випадок хвороби Альцгаймера згадував гістологічні структури, схожі за гістологічною картиною до тілець Леві, але повна відповідність зі знахідкою Леві не стверджується.[7]
.svg)
Тільця Леві складаються з білка альфа-синуклеїну, асоційованого з іншими протеїнами, як-от убіквітином,[9] нейрофіламентним протеїном[en] та альфа-B-кристаліном. Можлива наявність тау-протеїнів, а в деяких випадках тільця Леві можуть бути оточені нейрофібрилярними клубками[en].[10][11] У певних ділянках нервової системи (зокрема в мигдалистому тілі) в одному нейроні можуть бути присутні як тільця Леві, так і нейрофібрилярні клубки.[12]
Вважається, що тільця Леві утворюються в клітинах за механізмом агресомної[en] відповіді.[13]
В англомовній літературі відростками нейронів з ознаками тілець Леві, англ. Lewy neurites називають аномальні відростки в уражених нейронах, що містять гранулярний матеріял та аномальні альфа-синуклеїнові філаменти, схожі з такими в тільцях Леві.[14] Як і тільця Леві, такі аномальні дендрити та аксони є ознакою альфа-синуклеїнопатій[en], таких як деменція з тільцями Леві, хвороба Паркінсона та мультисистемна атрофія[15]. Такі пошкоджені відростки також можна спостерігати в зонах CA2 та CA3 гіпокампа при хворобі Альцгаймера.[15]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
