Бічний аміотрофічний склероз
неврологічна хвороба / З Вікіпедії, безкоштовно encyclopedia
Шановний Wikiwand AI, Давайте зробимо це простіше, відповівши на ключові запитання:
Чи можете ви надати найпопулярніші факти та статистику про Бічний аміотрофічний склероз?
Підсумуйте цю статтю для 10-річної дитини
Бічний аміотрофічний склероз (лат. sclerosis amyotrophica lateralis) — рідкісне прогресуюче нейродегенеративне захворювання невідомої етіології, яке уражає опорно-рухову систему. Хоч етіологія хвороби до кінця не з'ясована, більшість науковців припускає поліетіологічну природу хвороби (генетичні зміни, вплив токсинів, порушення метаболізму мотонейронів). Дегенеративні зміни відбуваються в корі головного мозку, в кірково-спинномозкових шляхах (які переважно проходять в бічних канатиках спинного мозку) та в передніх рогах спинного мозку. Часом можуть долучатися паркінсонізм та деменція, особливо при ендемічному для деяких тихоокеанських регіонів типі бічного аміотрофічного склерозу — комплексі БАС-паркінсонізм-деменція (хвороба Гуам). Патогенез хвороби включає декілька пов'язаних між собою ланок, таких як ексайтотоксичність, пероксидні реакції, агрегація білків, мітохондріальна дисфункція і тд. Клінічні прояви хвороби вперше були описані Жаном-Мартеном Шарко в 1869 році і складається зі змішаного спастично-в'ялого (наявність елементів як центрального, так і периферичного паралічів) паралічу або парезу. Бічний аміотрофічний склероз має декілька варіантів дебюту. Діагноз хвороби виставляють на основі клінічної картини, а також при проведенні електроміографії, транскраніальної стимуляції, МРТ чи іншого методу нейровізуалізації, лабораторних та генетичних досліджень. Критерії, які забезпечують правильність та уніфікованість діагнозу в усьому світі називається «критеріями Ель Ескоріаль». Етіологічного лікування немає; єдиним ефективним засобом для патогенетичного лікування є рилузол, який дещо подовжує тривалість життя хворих. Активно проводиться симптоматичне лікування. Найчастіше хворі помирають від дихальної недостатності.
Аміотрофічний бічний склероз | |
---|---|
Спеціальність | неврологія |
Метод діагностики | Awaji Criteriad |
Препарати | Рилузол[1][2], Едаравон[2], Рилузол[3] і Едаравон[4] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 8B60.0 |
МКХ-10 | G12.2 |
OMIM | 105400 |
DiseasesDB | 29148 |
MedlinePlus | 000688 |
eMedicine | neuro/14 |
MeSH | D000690 |
Amyotrophic lateral sclerosis у Вікісховищі |
На бічний аміотрофічний склероз хворіли такі відомі люди, як Лу Геріг, Стівен Гокінг, Генрі Воллес, Кеннет Мітчелл. У суспільстві хвороба відома через проведену кампанію «Ice Bucket Challenge», яка була створена для збору грошей для вирішення проблеми бічного аміотрофічного склерозу.