Fibrillin, bağ dokuda bulunan ve elastik fibrillerin oluşumu için gerekli bir glikoproteindir.[1] Fibrillin, fibroblastlar tarafından hücrelerarası matrise salgılanır ve elastinin birikmesi için bir iskele oluşturur.[2]
Marfan sendromu, kusurlu FBN1 geninin neden olduğu bir bağ dokusu genetik hastalığıdır. FBN1 ve FBN2'deki mutasyonlar da bazen ergen çağda görülen idiyopatik skolyoz ile ilişkilidir.[3]
Kaynakça
Wikiwand in your browser!
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
