Cholsyra
Från Wikipedia, den fria encyklopedin
Från Wikipedia, den fria encyklopedin
Cholsyra, även känd som 3α,7α,12α-trihydroxi-5β-cholan-24-oinsyra, är en av de viktigaste gallsyrorna hos människan,[1] men den finns i varierande utsträckning i gallan även hos andra däggdjur. Ämnet är lösligt i etanol och ättiksyra men inte i vatten. Salter av cholsyra kallas cholater.
| Cholsyra | |
  | |
| Systematiskt namn | 3α,7α,12α-trihydroxi-5β-cholan-24-oinsyra |
|---|---|
| Kemisk formel | C24H40O5 |
| Molmassa | 408,57 g/mol |
| Utseende | Vit kristallin substans |
| CAS-nummer | 81-25-4 |
| SMILES | C[C@@]34[C@] (CC[C@@H]4[C@@H] (CCC(O)=O)C) ([H])[C@]2([H]) [C@H](O)C[C@]1 ([H])C[C@H](O) CC[C@@](C)1[C@] ([H])2C[C@@H]3O |
| Egenskaper | |
| Löslighet (vatten) | Olöslig |
| Smältpunkt | 200-201 °C |
| SI-enheter & STP används om ej annat angivits | |
Cholsyra, tillsammans med kenodeoxicholsyra, är en av de två stora gallsyrorna som produceras av levern, där den syntetiseras från kolesterol. Dessa två stora gallsyror är ungefär lika i koncentration hos människan.[2] Derivat tillverkas av kolyl-CoA, som byter ut sin CoA med antingen glycin eller taurin, vilket ger glykokolsyra respektive taurokolsyra.[3]
Cholsyra och kenodeoxicholsyra är de viktigaste mänskliga gallsyrorna. Andra arter kan syntetisera olika gallsyror som deras dominerande primära gallsyror.[4]
Cholsyra nedreglerar kolesterol-7-α-hydroxylas (hastighetsbegränsande steg i gallsyresyntesen), och kolesterol gör motsatsen. Det är därför kenodeoxicholsyra, och inte cholsyra, kan användas för att behandla gallsten (eftersom minskande gallsyrasyntes skulle övermätta stenarna ännu mer).[5][6]
Cholsyra är godkänd för användning i USA och används som en behandling för barn och vuxna med gallsyrasyntesstörningar på grund av enstaka enzymdefekter och för peroxisomala störningar (såsom Zellwegers syndrom).[7][8][9]
Cholsyra godkändes för användning i Europeiska unionen i september 2013.[10] Det är används för behandling av medfödda fel i primär gallsyresyntes på grund av 3β-hydroxi-Δ 5-C 27-steroidoxidoreduktasbrist eller Δ 4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist hos spädbarn, barn och ungdomar i åldern en månad till 18 år och vuxna.[10]
Cholsyra FGK (Kolbam) godkändes för medicinskt bruk i Europeiska unionen i november 2015.[11] Det används för behandling av medfödda fel i primär gallsyresyntes, hos spädbarn från en månads ålder för kontinuerlig livslång behandling genom vuxen ålder, som omfattar följande enstaka enzymdefekter:[11]
De vanligaste biverkningarna är perifer neuropati (nervskador i händer och fötter), diarré, illamående, sura uppstötningar (magsyra som rinner upp i munnen), esofagit (inflammation i matstrupen), gulsot, hudproblem (lesioner) och sjukdomskänsla (illamående).[11]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
