![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/be/Urea_cycle.svg/langsr-640px-Urea_cycle.svg.png&w=640&q=50)
Циклус уреје
From Wikipedia, the free encyclopedia
Приликом деградације амино киселина долази до стварања амонијум катјона, , који се једним делом користи у биосинтези азотних једињења. Део који се не употреби у биосинтези се код кичмењака низом реакција претвара у уреу и избацује из организма. Синтеза урее је први метаболички процес који је откривен и утврђен. Циклус су први објаснили 1932. године Ханс Кребс и Курт Хенселајт.[1]
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/be/Urea_cycle.svg/320px-Urea_cycle.svg.png)
Амонијак је веома токсично једињење по организам, док уреја није, и самим тим је неопходно да се амонијак трансформише у облик који неће штетити организму. Како је ово један од веома битних метаболичких процеса, било какав дефект у реакцији или реакцијама које чине циклус, може довести до веома озбиљних поремећаја. Један од најзапаженијих дефекта циклуса је акумулација амоније у бубрезима, који доводе до хиперамонемичне енцефалопатије.
Циклус уреје се састоји од пет реакција, од којих прве две се одвијају у митохондријама, док се последње три одвијају у цитозолу:
Реакција | Реактанти | Производ | Катализатор | Локација |
1 | 2АТП + HCO3- + NH4+ | карбамил фосфат + 2ADP + Pi | CPS1 | митохондрија |
2 | Карбамил фосфат + орнитин | Цитрулин + Pi | OTC | митрохондрија |
3 | Цитрулине + Аспартична киселина + АТП | Аргиносукцинат + АМП + PPi | ASS | цитозол |
4 | Аргининосукцинат | Аргинин + Фумарат | ASL | цитозол |
5 | Аргинин + H2O | Орнитин + Уреја | ARG1 | цитозол |