From Wikipedia, the free encyclopedia
Мастоцитоза је ретко клонско неопластично обољење мастоцита проузроковано малигним растом и акумулацијом мастоцита у једном или више ткива и органа.[1][2] Светска здравствена организација (СЗО) је 2008. године, у класификацији тумора хематопоетског и лимфног ткива, мастоцитозу сврстала у групу мијелопролиферативних неоплазми. Болест је подељена на кожну и системску мастоцитозу (СМ), а потом је класификована у засебне подтипове.[3]
Мастоцитоза | |
---|---|
Класификација и спољашњи ресурси | |
Специјалност | онкологија, хематологија |
Симптоми обољења настају због механичке инфилтрације и имунолошке реакције тела различитих ткива ослобађеним проинфламаторним цитокинима из мастоцита који се гомилају у ткиву коже и понекад, у другим деловима тела.[4]
Болест се одликује веома хетерогеном клиничком сликом, почев од кожног облика, који може спонтано да се повуче, до веома агресивне неоплазме са смртним исходом.[5]
Око 90% људи са обичном мастоцитозом и мање од 50% људи са другим облицима мастоцитозе имају уртикарију пигментозе - мале, црвенкастосмеђе мрље по целом телу, које обично стварају уртике и црвенило када се протрљају или почешу.
Ређи облици мастоцитозе повезани су са тешким поремећајем крви (попут акутне леукемије, лимфома, хроничне неутропеније или мијелопролиферативним поремећајем) или са тешком болешћу; леукемијом мастоцита и агресивном мастоцитозом.
Као узрочни фактор наводи се активирано ослобађање медијатора из незрелих пролиферативних мастоцита у коштаној сржи, гастроинтестиналном тракту или кожи Ослобађање се може појавити спонтано и може бити изазвано разним физичким, фармаколошким и/или психолошким подражајима.
Патогенеза системске мастоцитозе заснива се углавном на мутацији трансмембранских ц-кит рецептора тирозин киназе, која је одговорна за пролиферацију и сазревање мастоцита. Тирозин киназа обично захтева фактор матичних ћелија за овај поступак. Међутим, рецептор може постати трајно активиран због мутације ц-кит-а и на тај начин повећати пролиферацију мастоцита и тиме олакшати ослобађање медијатора мастоцита.[6]
Током година у организму оболеле особе накупља се све више мастоцита, који доводе до постепеног развоја клиничке слике праћене различитим симптомима, међу којима доминирају болови у зглобовима и костима, склоност ка тешким алергијским реакцијама, укључујући симптоме налик анафилакси.[7]
Због све већег нагомилавања хистамина у желуцу код болесника са мастоцитозом може се развити пептички улкус (чир) и хронични пролив.[6]
Манифестације системске мастоцитозе укључују следеће:
Јачина симптома може варирати од благе мучнине и бола до акутног чира на желуцу и крварења.
Симптоми често подсећају на основну болест, највероватније нетолеранцију на хистамин или алергију на храну.[10]
Објективним физичким преглед могу се установити следеће промена:[11]
Дијагноза болести може се поставити уколико је задовољен један „мајор-велики” и један „минор-мали” дијагностички критеријум, или ако су испуњена три „минор” критеријума. „Мајор” критеријум подразумева постојање мултифокалних инфилтрата мастоцита у биоптату коштане сржи или екстракутаних органа.[12] Четири „минор” критеријума су:
На основу тока болести, системски облик мастоцитозе дели се на; индолентни подтип и агресивни подтип СМ. Агресивни облик болести дијагностикује се уколико постоји бар један системски знак:
Лечење мастоцитозе захтева примену две врсте антихистаминика: блокаторе хистаминских Х1 рецептора и хистаминских Х2 рецептора, који се користе за лечење пептичких улкуса.
Ако је мастоцитоза повезана са тешким, основним поремећајем, лечење је много дуготрајније и сложеније, јер код таквих болесника постоје бројне недоумице. Наиме иако је класификација СЗО дала јасне дијагностичке критеријуме СМ, „сиве зоне” услед преклапања подтипова болести и даље постоје. Код болесника са таквим облицима јако је тешко проценити када и код кога применити циторедуктивну терапију.[14]
Најважније терапијске мере су:
- избегавање контакта са познатим покретачким факторима,
- стабилизација мастоцита (кромогликат, кортикостероиди, циклоспорин)
- смањење раста мастоцита (кладрибин, интерферон)
- антагонизирање излучених медијатора (Х1 и Х2 антихистаминици, блокатори леукотриенских рецептора).[6]
Системски облик мастоцитозе (СМ) за засада се сматра неизлечивом болешћу, а терапијски приступ је индивидуалан и зависи од типа обољења и испољених симптома.
Код особа са индолентним обликом болести превенција и лечење симптома и знакова који су последица дегранулације мастоцита једини су неопходни вид лечења, а прогноза је добра.
Код агресивног подтипа СМ неопходна је примена циторедуктивне терапије, са неизвесним исходом лечења.[15]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.