From Wikipedia, the free encyclopedia
Биргерова болест, (енгл. , лат. , енгл. ), је неатеросклеротична васкуларна болест, која се карактерише минималном појавом атерома, сегментним васкуларним упалама, вазооклузивним променама, малих и средњих артерија и вена у горњим и доњим удовима.[1][2]
Биргерова болест | |
---|---|
Класификација и спољашњи ресурси | |
Специјалност | васкуларна хирургија |
Patient UK | Биргерова болест |
Болест погађа 6 од 10.000 људи и повезана је са пушењем или жвакањем дувана, а њена тежина и напредовање у уској је вези за наставком злоупотребе дувана. Болест се ретко јавља код деце, али зато може бити повезана са историјом болести у Рејноовом феномену и код аутоимуних болести.
Типична знаци болести су; учестали болови, понављајући исхемични чиреви (улцерације) и гангрена, почев од прстију на рукама и ногама па навише до припоја удова на труп. Како се болест развија, често се код ових болесника изврши и до неколико хируршких ампутација.
Први извештај о облитерирајућем тромбоангииту (лат. ), поднео је у Немачкој Феликс фон Винивартер 1879. у чланку под називом „Чудна форма ендартеритиса и ендофлебитиса са гангреном на ногама."[3]
Мало више од четврт века касније, у Бруклину, Лео Биргер, је објавио детаљан приказ болести са описом клиничке слике, у коме је навео да је тромбоангиитис облитеранс "спонтана пресенила гангрена." У свом раду Биргер је приказао патолошки налаз код 11 ампутираних удова, Јевреја, оболелих од ове болести.[1] Касније је болест по овој двојици лекара названа "Винивартер-Биргеров синдром",[4] мада је чешће у употреби назив Биргерова болест или тромбоангиитис облитеранс.
Права етиологија тромбоангиитиса облитеранс до сада није утврђена. Као што је уобичајено у таквим случајевима, постоји много хипотеза о њеном пореклу:
Иако је етиологија Биргерове болести још непозната, злупотреба дувана је од посебне важности за иницијацију и напредовање болести, па се и поред широког спектра етиопатогенетских фактора, сама болест често дефинише као «енгл. » „ болест младих пушача дувана - болест младих пушача“[13][14][15].
Mohammadzadeh у истраживању објављеном 2001.[16] наводи да је од 100 болесника са Биргеровом болешћу - њих 66% пушило од 6 до 20 цигарета а њих 31,6% више од 20 цигарета дневно.
Механизам настанка Биргерове болести остаје нејасан, но већи број истраживања наводи улогу имунолошких поремећаја у развоју болести, у којима су неке од компоненти дувана иницијални чинилац који доводи до вазодисфункције и запаљењске тромбозе. У најштетније компоненте дуванског дима спадају; угљен-моноксид, котинин и гликопротеински антигени, који су главни окидачи покретања аутоимунских процеса[17][18], који покрећу органске алергијске механизма, као што је пораст нивоа у серуму дугогодишњих пушача[19][20]. Никотин и карбоксихемоглобин изазивају деструктивне промене у ендотелним ћелијама, хиперфибриногенемију, снижавајући ниво липопротеина високе и повећавају садржај липопротеина ниске густине[21].
Зато пацијенти са овом болешћу показују преосетљивости на поткожно убризгавање екстракта дувана, имају повећану осетљивост на ћелијске типове колагена тип 1 и 3 и имају повишен серумски титар антитела на антиендотелне ћелије.
Схватање да су промене повезане са дуваном, доказана је чињеницом да је болест чешћа у земљама са тешком злупотребом дувана, па је можда за то најбољи пример њена честа појава међу пушачима у Бангладешу, који пуше одређену врсту цигарета, израђену од домаћег сировог дувана, под називом („двосмерна“). Иако је велика већина болесника са Биргеровом болешћу склона пушењу, описано је и неколико случајева код особа које су употребљавале дуван за жвакање.
Патогенеза болести може се сажети на следећи начин:
Патохистолошки налаз оболелог крвног суда карактерише:
Уништени сегмент артерије доводи до поремећаја циркулације дистално од оболелог дела и прати је хронични исхемијски синдром, са израженом хипоксијом у ткивима.
При постављању дијагнозе Биргерове болести користе се следећи критеријуми;
Будући да је дијагнозу Биргерове болести тешко потврдити, постоји низ различитих дијагностичких критеријума, који морају бити присутни у анамнези болесника;[22]
Не постоје специфични лабораторијски тестови који могу потврдити или искључити дијагнозу Биргерове болести. Примарни циљ лабораторијске обраде је искључити друге болести које су наведене у диференцијалној дијагнози. Тестови се често користе као маркери за дијагнозу системских васкулитиса.
Ангиограм показује промене у складу са Биргеровом болешћу, често знатно раније него што се промене на екстремитетима клиничким прегледом могу уочити. Зато је ангиографија сва четири екстремитета обавезна.
Ангиографски налаз у болесника са Биргеровом болести је без атеросклеротичких оклузивних лезија на малим и средњим артеријама (нпр, дигиталне, дланене, табанске, тибиалне, перонеалне, радијалне и лакатне артерије) са формирањем компензационих колатерала око подручја оклузије (феномен познат као „вадичеп колатерале“ ). Такав налаз ангиографије карактеристичан је за Биргерову болест, али није патогномчан јер сличне промена се могу јавити и у болесника са склеродермијом, краш синдромом, код системског еритематозног лупуса, реуматоидног васкулитиса, микседема-везивног ткива, па чак и код шећерне болести.
Ултразвучни преглед срца се обавезно ради код Биргерове болести како би се искључио проксимални извор емболуса као могући узрок дисталних оклузија крвних судова.
Доплер се користи у диференцијалној дијагностици, како би се искључили други узроци запаљењских болести крвних судова (ређе), углавном у случајевима када дијагноза није јасна, а биопсија крвних судова није обављена.
Биопсија је ретко потребна, (јер претходне дијагностичке процедуре дају поуздану дијагнозу), осим ако се болест испољава са необичним карактеристикама, попут промена у великим артеријма или код болесника старијих од 45 година.
У акутној фази, хистолошки налаз Биргерове болести, карактерише висока проточност зачепљењених делова крвног суда, појава упаљених тромба, са минималном упалом зида захваћених крвних судова. Секундарно ширење из погођених малих и средњих артерија у вене у околне живце честа је појава. Иако су клинички критеријуми Биргерове болести релативно добро дефинисани, не постоји консензус око пато-хистолошких налаза. Посебно се тешко разликују морфолошке промене код Биргерове болести од промена код облитерирајућег облика атеросклерозе. Хистопатолошки налази такође знају да варирају зависно од дужине трајања болести.[23]
У субакутној фази, тромб се прогресивно формира у лумену крвног суда, али и даље постоји могућност реканализације.
У завршној фази, болести хистолошки налаз карактерише појава зрелих васкуларних тромба и фиброзних промена. Појава фиброзних промена говори о томе да је болест у завршној фази.
У свим фазама болести, очувана је нормална структура зида крвног суда, укључујући и (лат. ) што и разликује Биргерову болест од атеросклерозе и других врста системских васкулита, у којима је присутно оштећење (лат. ) у зиду крвног суда.
Највећи проблем у диференцијалној дијагнози представља атеросклероза. Али за разлику од атеросклерозе Биргерову болест карактерише висока проточност зачепљењених делова крвног суда, појава упаљених тромба, са минималном упалом зида захваћених крвних судова.
Од осталих болести у диференцијалној дијагнози треба обратити пажњу на; склеродермију, краш синдом, понављајућу трауму, емболију, повећано згрушавање крви и васкулитис.
Собзиром на природу болести коју карактерише дифузна појава сегмената облитерирајућег тромбоангиитиса и чињеница да болест погађа углавном мале и средње велике артерије, хируршка реваскуларизација код Биргерове болести је углавном неизводљива или изузетно ретка.
Међутим, задњих година, чине се напори да се побољша дистални артеријски проток крви у болесника са Биргеровом болешћу уградњом обилазница (графтова) од сопствених вена код болесника са тешким атеросклеротичним сужењима, ако на дисталном делу уда постоје крвни судови који могу да прихвате графт (обилазницу).[26][27]
Такође захваљујући примени све савременијих и усавршенијих микрохируршких технике, (уз примену савременог оперативног микроскопа са двадесет пута већим увећањем), према све бројнијим наводима из литературе, постоји могућност спашавања уда у 9 од 10 „безнадежних“ пацијената са почетном гангреном (некроза прстију, артеријски трофички улкуси) применом „мултиспратне“ микрохируршке реконструктивне операције крвних судова ногу и стопала.[28]
Хируршка симпатектомија може ублажити бол и смањити исхемију у оболелом уду, и побољшати лечење исхемијом изазваног чира у око 70% болесника са скочно зглобним и брахијалним индексом притиска ≥ 0,35 у болесника са Биргеровом болешћу без шећерне болести.[29][30][31][32][33][34]
Међу палијативним интервенцијама које доприносе побољшању ткивног проток крви и обезбеђују формирање колатералног крвотока у доњим удовима, водеће место припада лумбалној симпатектомији.[35][36][37] Позитивни ефекти регионалне хемодинамике, оксигенације и ацидо-базне равнотеже у ткивима пацијента[38][36][39], манифестују своју ефикасност у уду са критичном исхемијом у 30-87% случајева[40][41][42].
В. М. Биков и сарадници[38] у својој студији наводе да је лумбална симпатектомија ефикасна у 88% болесника са лезијом поплитеално-тибијалног сегмента и 35,4% у болесника са лезијом феморално-поплитеалног сегмента.
Имплантабилни стимулатори кичмене мождине се успешно користе код пацијената са атеросклеротичном и вазоспастичном периферном артеријском болешћу скоро 20 година, али је према подацима из литературе њихове употреба у болесника са Буергеровом болешћу ограничена.[43][44][45] То је скуп и деликатна метода која треба да буде резервисана само за пацијенте који нису успешно реаговали на престанак пушења и лекове и који имају тешке, али стабилне симптоме, а нису кандидати за реконструктивну бајпас хирургију.[46]
Ампутација је метод се примењује код болесника који су наставили да пуше (због сталне прогресије болести), код дисталних незарастајућих чирева на уду, гангрена, или изузетно јаких (исхемијом изазваних) болова у оболелом уду. Ампутација, се избегава увек када је то могуће. Али ако је ипак потребно да се она обави то се чини уз настојање да се сачува што већи део оболелог уда и зглоб колена. То омогућава пацијенту да се врати у нормалан живот након израде протезе.[47]
Перманентно примењивати вежбе за кардиоваскуларни систем. Активност треба да буде ограничен само за време појаве симптома болести.
Примена хипербаричне оксигенотерапије (ХБОТ) огледа се у успоравању тока болести и олакшању тегобе болесницима оболелим од Биргерове болести пре свега поправљањем циркулације и зарастањем улцерација (чирева) на удовима изазваних исхемијом. Учинци ХБОТ се првенствено заснивају на пролиферацији ћелија колатералних крвних судова дистално од сегментних стеноза, ангиогенези и зарастању исхемијом створених улцерација.
Да би ХБОТ остварили своје циљеве третман болесника у барокоморама спроводи се једном дневно у трајању до 30 једнодневних сеанси (у просеку 10-15), на притиску од 1,5 до 2,0 бар-а, у атмосфери 100% кисеоника, у трајању третмана од 50 до 60 минута.[48]
У основи настанка теегоба код Биргерове болести и свих пратећих улцерација на екстермитетима лежи хипоксија, или недостатак кисеоника различитог степена, изазвана сегментном стенозом крвних судова, што суштински објашњава зашто хипербаричне оксигенотерапије може да буде ефикасна метода за лечење компликација ове болести. Ангиогенеза (стварање нових крвних судова) јавља се као одговор на високу концентрацију кисеоника у крви.[49]
Многобројни учинци ХБОТ у облитерирајућем тромбоангиитису и зарастању чирева огледају се у;
Прогноза
Компликације
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.